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Blood:经典Notch信号在成人稳定状态下和压力诱导的红细胞生成过程中均是可有可无。

2018-1-18

Blood:经典Notch信号在成人稳定状态下和压力诱导的红细胞生成过程中均是可有可无。

虽然已确定经典Notch信号在胚胎造血干细胞产生和胸腺T细胞发育过程中具有至关重要的作用,但其在成人骨髓(BM)造血中的作用尚不清楚。有一些研究,通过分析Notch信号被抑制的成年小鼠的骨髓祖细胞,来阐明经典Notch信号在祖细胞分化成巨核细胞、红细胞和粒细胞-巨噬细胞…

Blood:阿扎胞苷联合化疗药物治疗白血病患儿的效果和安全性评估。

2018-1-18

Blood:阿扎胞苷联合化疗药物治疗白血病患儿的效果和安全性评估。

越来越多的证据表明DNA过度异常甲基化与白血病发生、化疗耐药和复发相关。DNA甲基转移酶抑制剂,如阿扎胞苷和地西他滨,已经证实在体外可逆转耐药性和原发性白血病细胞对细胞毒性药物的敏感性。现有研究人员进行I期临床试验首次对阿扎胞苷联合化疗药物用于复发性/难治性白…

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2018-1-18

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Blood:Hif-1α和Hif-2α参与调控血管内皮和造血干细胞的形成。

2018-1-17

Blood:Hif-1α和Hif-2α参与调控血管内皮和造血干细胞的形成。

在发育过程中,造血干细胞(HSCs)是通过内皮细胞-造血性转变(EHT),由特殊的内皮细胞衍生而来,称为血管内皮细胞(HE)。已有报道体内缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)可正性调控EHT,现研究人员对该过程可能存在其他的调控因子进行探究。Claudia Gerri等人发现,斑马鱼的Hi…

【盘点】2018年1月11日Blood研究精选

2018-1-15

【盘点】2018年1月11日Blood研究精选

2018年1月11日Blood研究精选

Blood:靶向蛋白S,可提高血友病患者的凝血功能。

2018-1-15

Blood:靶向蛋白S,可提高血友病患者的凝血功能。

中心点:靶向抗凝蛋白S,可恢复血友病的凝血。关节中的蛋白S是血友病的一种新的病理生理因子,可作为血友病的潜在治疗靶点。摘要:在全世界范围,出血性疾病影响了400 000人,我们需要进一步提高对A型血友病和B型血友病的治疗。靶向蛋白S,是否可通过重新平衡凝血来促进血…

Blood:CK1δ/ε抑制剂,PF-670462,治疗慢性淋巴细胞白血病的效果。

2018-1-15

Blood:CK1δ/ε抑制剂,PF-670462,治疗慢性淋巴细胞白血病的效果。

中心点:酪蛋白激酶1(CK1)抑制可显着阻滞CLL细胞的微环境互作。CK1抑制,可延缓Eμ-TCL1小鼠模型的CLL样疾病的进展。摘要:酪蛋白激酶(CK)1δ/ε是非经典Wnt信号通路的关键组成成分,既往研究已证实其可促进慢性淋巴白血病(CLL)的病程进展。现研究人员对CK1δ/ε抑制对原…

Blood:急性髓性白血病的可检测残余病灶(MRD,又称微小残留病灶)的检测、临床应用。

2018-1-15

Blood:急性髓性白血病的可检测残余病灶(MRD,又称微小残留病灶)的检测、临床应用。

可检测的残留病灶(MRD,既往称微小残留病灶)是急性髓系白血病(AML)确诊后的一个独立的预后指标,对风险分层和治疗规划很重要,与临床表现、细胞遗传检测和分子数据一起被进行评估。MRD可通过多参数的流式细胞仪(MFC)和分子protocol进行检测,但迄今为止,这些方法均…

Blood:IL-18促进巨噬细胞活化综合征发生发展,或可作为其鉴别标志物。

2018-1-14

Blood:IL-18促进巨噬细胞活化综合征发生发展,或可作为其鉴别标志物。

中心点:IL-18可在高铁蛋白血症和自身炎性疾病中区分巨噬细胞活化综合征(MAS)的易感性。NLRC4功能获得性小鼠中过量的IL-18是来源于肠上皮细胞,而游离的IL-18可促进实验性MAS的发生。摘要:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)和巨噬细胞活化综合征(MAS)均是可危及生…

Blood:纤溶酶原替代疗法治疗先天性纤溶酶原缺乏症的效果和安全性。

2018-1-13

Blood:纤溶酶原替代疗法治疗先天性纤溶酶原缺乏症的效果和安全性。

关键点:本研究是首个对葡萄糖纤溶酶原用于治疗先天性纤溶酶原缺乏症的临床效果进行评估的试验。葡萄糖纤溶酶原改善纤溶酶原活性的生理水平,提高临床疗效和疾病管理水平。摘要:先天性纤维蛋白溶酶原缺乏症是由纤维蛋白溶酶原编码基因PLG突变导致,是一种极罕见的疾病,…

Blood:自体干细胞移植后发生治疗相关的骨髓肿瘤的早期检测。

2018-1-10

Blood:自体干细胞移植后发生治疗相关的骨髓肿瘤的早期检测。

治疗相关的骨髓肿瘤(tMNs)是可发生于进行自体造血干细胞移植(ASCT)患者的重度副反应。本研究对收集的tMN样本进行全外显子测序(WES)和深度靶向测序(TDS)从分子水平探究ASCT后tMN的发展。WES发现tMN中突变的数量明显比MDS的新发突变要多的多(中位值27 vs 12,p=0.…

【盘点】2018年1月4日Blood研究精选

2018-1-9

【盘点】2018年1月4日Blood研究精选

2018年1月4日Blood研究精选

Blood:Venetoclax,BCL-2抑制剂,用于idelalisib治疗中或治疗后的CLL患者的效果和安全性。

2018-1-7

Blood:Venetoclax,BCL-2抑制剂,用于idelalisib治疗中或治疗后的CLL患者的效果和安全性。

B细胞受体信号通路抑制剂(BCRi)变革了慢性淋巴细胞白血病(CLL)的治疗方式;但是,应用BCRi治疗后复发的或难治性(R/R)的CLL患者的后续治疗效果尚不明确。Venetoclax是一种选择性的、口服的生物活性BCL-2抑制剂,用于治疗CLL患者,包括已接受过多种治疗或者携带17p缺…

Blood:Daratumumab,为T-ALL患者带来新的治疗希望。

2018-1-7

Blood:Daratumumab,为T-ALL患者带来新的治疗希望。

由于获得性或本身携带的疾病耐药性,使得复发性/难治性T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的预后极差。故急需研发新型低毒性的药物。目前,癌症治疗最有希望的一种新兴治疗策略——靶向免疫疗法。免疫疗法可提高其他恶性血液肿瘤(包括B-ALL)患者的预后,但,目前尚无…

Blood:脾切除仅能缓解特发性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的症状,并不能根治。

2018-1-4

Blood:脾切除仅能缓解特发性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的症状,并不能根治。

脾切除术是治疗类固醇耐受性或依赖性免疫性血小板减少症(ITP)的有效疗法。随着利妥昔单抗和血小板生成素受体拮抗剂(TPO-RA)等医学替代疗法的出现,脾切除术的应用减少,现常只用于多种医疗方案均无效的患者。脾切除术切除了血小板清除和自身抗体产生的主要部位,可获…

Blood:急性血小板减少后,新产生的幼稚血小板常出现GPVI信号缺陷。

2018-1-3

Blood:急性血小板减少后,新产生的幼稚血小板常出现GPVI信号缺陷。

血管损伤的部位,暴露的内皮下胶原通过与血小板表面的免疫受体酪氨酸激活模体(ITAM)-偶联糖蛋白(GP)VI相互作用,,从而激活血小板和血栓形成。血小板是由巨核细胞(MKs)的细胞质衍生而来,巨噬细胞将巨大的血小板前体延伸到骨髓(BM)窦,进而脱落入血,最终在血液中…

Blood:IL-18信号可导致严重的TLR9诱导的巨噬细胞活化综合征。

2018-1-3

Blood:IL-18信号可导致严重的TLR9诱导的巨噬细胞活化综合征。

背景:巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,临床主要表现为持续发热、淋巴结及肝脾肿大、全血细胞减少、严重肝功能损害、凝血障碍以及神经系统受累等多脏器病变,骨髓细胞学检查发现分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞。巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重…

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