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IJC:LAM患者cfDNA中驱动基因和体细胞突变的研究:可能为诊治提供有效的分子标志物及治疗靶点?

2019-6-30

[肿瘤科, 呼吸, 胸心外科] IJC:LAM患者cfDNA中驱动基因和体细胞突变的研究:可能为诊治提供有效的分子标志物及治疗靶点?

在上海市重中之重临床重点学科建设项目(2017ZZ02014)和上海市中西医临床协作试点建设项目(ZY(2018-2020)-FWTX-1003)的支持下,上海市瑞金医院呼吸与危重症医学科周敏教授、瞿介明教授团队以及上海市香山中医医院吴家良、王炜教授团队合作,关于LAM患者cfDNA中驱动基因…

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2019-6-30

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乳白色胸水之谜,最后的真相原来是这样……| 深度解析

2019-6-10

[心血管, 感染, 呼吸] 乳白色胸水之谜,最后的真相原来是这样……| 深度解析

患者4月前突发活动后胸闷气促,登3楼后即可诱发,伴少许干咳,无痰血,无低热盗汗,略纳差乏力,无胸痛,无少尿,无下肢浮肿。当地中医门诊,予中药调理治疗后,自觉活动后胸闷气促略好转。

西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识(2018)

2019-5-6

[肿瘤科, 呼吸, 指南&解读] 西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识(2018)

淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现,Tscl/Tsc2基因突变是L…

儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例

2019-4-17

[肿瘤科, 呼吸, 儿科] 儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例

患儿男, 5岁,因“反复咳嗽气促1年余,间断 咯血1个月,发热3d”于2015-11-02入院。患儿于入院前1年无明显诱因下出现阵发性单声咳嗽,活动后有气喘,无发热,当地医院查胸部CT示心包积液,肺部大片状毛玻璃影改变;予抗感染治疗 (具体不详)后,患儿咳嗽好转,心包积…

中年女性,双肺散在薄壁囊腔,不要忽略这个病!

2019-4-3

[肿瘤科, 呼吸, 影像放射] 中年女性,双肺散在薄壁囊腔,不要忽略这个病!

患者,女性,39岁,反复咳嗽、咳痰3年,气促1年。体格检查示右肺语颤减弱,呼吸音明显降低。实验室检查无明显异常。血气分析:PaO2、PaCO2均降低。

母子面部同长“瘤子” 原因很罕见

2018-12-24

[神经科, 皮肤性, 病例] 母子面部同长“瘤子” 原因很罕见

30岁女性,面部结节20余年。自幼面部、鼻周发生小结节,不断增多,无自觉症状;十几岁开始左颈部出现红斑,大时形成脓头,破后形成结痂。家族无类似疾病史,无智力障碍。儿子6岁,面部、后腰部有血管纤维瘤改变,也有白色斑片。母子二人的病有何关联?

被“瘤星”砸中的患者——很有意思的一个病例

2018-10-29

[肿瘤科, 呼吸, 胸心外科] 被“瘤星”砸中的患者——很有意思的一个病例

肿瘤中的肿瘤,罕见是否可怕?积极处理OR“不作为”?

罕见病解读系列(4)| 代华平:几乎只累及女性的肺淋巴管平滑肌瘤病,哪些是诊断金标准?

2018-7-7

[肿瘤科, 呼吸, 医学知识] 罕见病解读系列(4)| 代华平:几乎只累及女性的肺淋巴管平滑肌瘤病,哪些是诊断金标准?

近日,国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》,共收录121种疾病,其中多种为呼吸疾病,为此我们特约专家对此逐一进行分析解读,敬请关注。

NEJM:淋巴管平滑肌瘤-病例报道

2018-6-7

[肿瘤科, 呼吸, NEJM] NEJM:淋巴管平滑肌瘤-病例报道

这是一种罕见的疾病,可影响所有年龄段的女性,诊断的平均年龄为30-40岁。症状可能偶尔发生或与结节性硬化症相关。雷帕霉素(mTOR)信号转导通路的靶向激活可导致异常细胞增殖和淋巴管生成。病人出现症状后几周,出现明显的胸痛和呼吸困难。胸部X线片显示囊肿破裂导致对侧…

Chest:西罗莫司对淋巴管平滑肌瘤病患者血清VEGF-D水平的长期影响

2017-5-26

[肿瘤科, 呼吸, Chest] Chest:西罗莫司对淋巴管平滑肌瘤病患者血清VEGF-D水平的长期影响

西罗莫司多年来治疗可以稳定肺功能,而使治疗前升高的患者VEGF-D水平持续降低。该研究并未证明VEGF-D的下降与西罗莫司对肺功能的有益作用之间存在相关性,在淋巴病变患者中可见到肺功能持续改善。

CHEST:西罗莫司和自噬抑制对LAM治疗效果的I期临床试验

2017-2-15

[呼吸, Chest] CHEST:西罗莫司和自噬抑制对LAM治疗效果的I期临床试验

动物和细胞研究支持抑制自噬在淋巴管平滑肌瘤病(LAM)中的重要性。近期,一项发表在杂志CHEST上的研究在具有LAM的受试者队列中,测试了2种不同剂量水平下使用西罗莫司和羟基氯喹(自噬抑制剂)治疗的安全性和耐受性。此外还研究了肺功能的变化。此项为期48周、2个中心的…

BMJ:间质性肺病诊治综述之概要篇

2015-5-15

[呼吸, 进展] BMJ:间质性肺病诊治综述之概要篇

概要- 间质性肺病是一组复杂的疾病集合,临床大多数见到的疾病包括特发性肺纤维化,过敏性肺炎,结缔组织病相关性间质性肺病,以及结节病等。- 患者通常无特异性症状和体征,需要提高警惕。- 双肺基底部捻发音的典型表现易被误诊为肺水肿,但如果患者缺乏肺水肿的其他特征…

2013我国呼吸学科全球影响力再度升级

2014-2-21

[呼吸, 报道] 2013我国呼吸学科全球影响力再度升级

2013 年,呼吸学科有一批重要的基础及临床研究发表在世界顶尖级的综合性和专业性刊物,标志着我国研究水平进一步与国际接轨,提高了我国呼吸学科的全球影响力。 基础与临床研究 肺动脉高压 较低的社会经济地位可增加常见心血管病、肺部疾病风险…

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NCCN临床实践指南:生存指南(2019.V2)

2019年6月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了生存指南2019年第2版,指南主要内容涉及 更新摘要 一般生…

2019 HFSA/SAEM/ISHLT临床专家共识:接受心室辅助装置治疗患者的急诊管理

2019年7月,美国心衰学会(HFSA)、急诊医学学会(SAEM)联合国际心肺移植协会(ISHLT)发布了接受心室辅助装…

2019 BAP共识声明:失眠,异态睡眠以及昼夜节律睡眠障碍的治疗(更新版)

2019年7月,英国精神药理协会(BAP)发布了失眠,异态睡眠以及昼夜节律睡眠障碍的治疗共识,前一版共识于…

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