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【盘点】2018年9月27日Blood研究精选

2018-9-28

[肿瘤科, 血液科, Blood] 【盘点】2018年9月27日Blood研究精选

2018年9月27日Blood研究精选

Blood:基因编辑可治疗G6b-B突变导致的先天性巨血小板减少症&局灶性骨髓纤维化

2018-6-15

[血液科, Blood, 进展] Blood:基因编辑可治疗G6b-B突变导致的先天性巨血小板减少症&局灶性骨髓纤维化

中心点:常染色体隐性遗传的G6b-B基因功能丧失性突变(MPIG6B)可导致先天性巨血小板减少症合并局灶性骨髓纤维化(cMTFM)。G6b-B可调控人类和小鼠的巨核细胞和血小板生成及其功能。摘要:与成人原发性骨髓纤维化(PMF)不同,儿童骨髓纤维化罕见。既往已发现先天性(遗传…

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2018-6-15

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Blood:ITIM受体G6b-B与酪氨酸磷酸酶Shp1和Shp2解偶联会破坏血小板稳态

2018-6-13

[血液科, Blood, 进展] Blood:ITIM受体G6b-B与酪氨酸磷酸酶Shp1和Shp2解偶联会破坏血小板稳态

中心点:G6b-B与Shp1/Shp2解偶联会导致严重的巨血小板减少症和血小板功能异常。G6b-B主要通过蛋白质-酪氨酸磷酸酶Shp2抑制CLEC-2信号。摘要:包含免疫受体酪氨酸抑制模体(ITIM)的受体G6b-B是血小板稳态的关键调控因子。但其具体潜在机制尚不明确。G6b-B胞质尾端的ITIM和…

【盘点】2018年3月8日Blood研究精选

2018-3-9

[感染, 药械, 血液科] 【盘点】2018年3月8日Blood研究精选

2018年3月8日Blood研究精选

Blood:Csk和磷酸酶CD148具有维持血小板稳态的作用

2018-2-11

[血液科, Blood, 进展] Blood:Csk和磷酸酶CD148具有维持血小板稳态的作用

Src家族激酶(SFKs)协调血小板的信号激活和扩散,但目前尚不清楚其如何调控。本研究中,研究人员发现敲除小鼠的Src激酶(Csk)的C末端和受体样蛋白酪氨酸-磷酸酶CD148可导致血小板SFK活性增强,证明上述蛋白对调节血小板反应至关重要。与此相矛盾的,Csk/CD148-缺陷小鼠…

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