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十种罕见病:系统性硬化、亨廷顿舞蹈症、糖原累积症等研究进展

2019-2-22

[药械, 政策与人文] 十种罕见病:系统性硬化、亨廷顿舞蹈症、糖原累积症等研究进展

1.系统性硬化(SSc)、皮肌炎(DM)Corbus与Kaken公司合作开发和商业化Lenabasum以治疗系统性硬化和皮肌炎。Corbus Pharmaceuticals Holdings公司近日宣布与Kaken Pharmaceutical公司建立战略合作,在日本开发和商业化研究性药物lenabasum,以治疗罕见而严重的自身免疫性…

Rom J Ophthalmol:Alport综合征中罕见的前后两侧晶状体病变病例

2018-12-24

[眼科] Rom J Ophthalmol:Alport综合征中罕见的前后两侧晶状体病变病例

印度Gajra Raja医学院眼科的Tiwari US和Aishwarya A等人近日在Rom J Ophthalmol杂志上发表了一项病例报告,他们报告了一例Alport综合征中罕见的双侧前后晶状体突变病例,并对该病例进行了细致的描述。

指南下载 指南

2018-12-24

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【盘点】:眼科手术并发症及治疗措施

2018-10-21

[眼科] 【盘点】:眼科手术并发症及治疗措施

Undersea Hyperb Med:暴露在高压氧治疗后眼部变量立即产生短期效应 挪威卑尔根大学医学院临床医学系的Evanger K近日在Undersea Hyperb Med发表了一项重要的工作,他们对患者进行高压氧(HBO2)治疗的6周期间,每周两次反复暴露于高压氧(HBO2)中,并测量治疗之前和…

Retina:视网膜剥离手术引起内界膜剥离后与Alport综合征相似

2018-9-23

[眼科] Retina:视网膜剥离手术引起内界膜剥离后与Alport综合征相似

名古屋大学医学研究科眼科的Fukukita H近日在Retina上发表了一篇有趣的文章。视网膜的最内层基底膜,也就是内界膜(ILM),有时会在玻璃体手术中被剥离。他们探究了ILM丢失后对视网膜的影响。

Alport 综合征诊断和治疗专家推荐意见

2018-5-19

[肾内科] Alport 综合征诊断和治疗专家推荐意见

Alport 综合征(Alport syndrome)亦称遗传性进行性肾炎,临床特点是血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退,部分患者可合并感音神经性耳聋、眼部异常、食管平滑肌瘤等肾外表现。该病由编码肾小球基底膜Ⅳ型胶原α3~α5链的基因COL4An(n=3,4,5)基因突变所致。约85%的Alport …

国际罕见病日 | 揭开这些美丽名字背后的故事

2018-2-28

[政策与人文] 国际罕见病日 | 揭开这些美丽名字背后的故事

“牵线木偶人”——多发性硬化症、“熊猫宝宝”——戈谢病、“妈妈肩上的孩子”——庞贝病、“渐冻人”——肌萎缩侧索硬化症、“蝴蝶宝贝”——先天性大疱性皮肤松解症……这些不同寻常名字的背后,是很多人闻所未闻的罕见病。每年2月的最后一天,是 “国际罕见病日”。…

Sci Rep:研究发现来源于羊水的控制慢性肾病发展的最新方法!

2017-12-16

[肾内科] Sci Rep:研究发现来源于羊水的控制慢性肾病发展的最新方法!

研究人员首次证明,从羊水干细胞(AFSCs)中分离出的细胞外囊泡(微小蛋白质填充结构)可以用于有效减缓慢性肾脏病小鼠肾脏损伤的进展。由洛杉矶儿童医院Saban研究所的一个研究小组的研究结果提供了有关肾脏疾病机制的新见解,并指出了改善治疗的新方法。研究结果最近在线…

慢性肾功能不全儿童:诊治中应注意哪些方面?

2017-12-9

[肾内科] 慢性肾功能不全儿童:诊治中应注意哪些方面?

慢性肾功能不全(chronic renal failure,CRF)是指各种原因造成的慢性、进行性肾实质损害,呈进行性、不可逆转的肾小球滤过率下降,导致氮质血症、代谢紊乱和各系统受累的临床综合征。当进展到需肾透析或移植方可维持生命时,称为终末期肾病(end stage renal disease)…

【盘点】近期关于尿毒症研究精华一览

2017-9-29

[肾内科] 【盘点】近期关于尿毒症研究精华一览

【1】Medicine:识别危险因素有助于预防尿毒症患者牙周炎的发生本研究旨在探究血液透析患者牙周病(PD)的特征及相关危险因素。研究人员回顾了2015年11月至2016年3月期间血液透析的尿毒症患者。患者分为PD组和非PD组。收集和分析人口统计学和实验室数据。研究共纳入136例…

Kidney Int:慢性肾脏疾病的又一重要信号通路!

2017-9-2

[肾内科] Kidney Int:慢性肾脏疾病的又一重要信号通路!

近期,一项发表在杂志Kidney Int上的研究评估了在慢性肾脏疾病(CKD)中激活素受体IIA(ActRIIA)的激活。此项研究使用了75天龄的Alport小鼠,通过使用ActRIIA配体捕获RAP-011的方法研究。在小鼠长至200日龄时,有严重的CKD和相关的矿物和骨质疏松症(CKD-MBD),包括骨营…

Kidney Int:家族性遗产性肾脏疾病的新型诊断方法!

2017-9-2

[肾内科] Kidney Int:家族性遗产性肾脏疾病的新型诊断方法!

遗传性肾脏疾病包括很多种,目前已知有多种基因都可以导致具有多种临床表现的特异性表型和单一基因缺陷。测序技术的进步使得能够通过检测越来越多的已知致病基因来进行家族性肾病的遗传诊断。然而,目前将致病基因的研究结果转化为临床应用仍然十分有限。近期,一篇发表在…

遗传性肾炎进展评估找到新方法

2017-8-27

[肾内科, 政策与人文] 遗传性肾炎进展评估找到新方法

京大学第一医院丁洁教授团队与美国密歇根大学罗杰·威金斯教授团队合作的最新研究成果用足细胞计数方法评估遗传性肾炎(Alport综合征)疾病进展。

Kidney Int:我国遗传性肾炎研究获重要进展

2017-8-11

[肾内科] Kidney Int:我国遗传性肾炎研究获重要进展

7月26日,北京大学第一医院丁洁教授团队与美国密歇根大学Roger Wiggins(罗杰﹒威金斯)教授团队合作的最新研究成果“Accelerated podocyte detachment and progressive podocyte loss from glomeruli with age in Alport Syndrome”(“用足细胞计数方法评估Alport综合征疾…

Kidney int:Alport综合征的足细胞损伤进程

2017-8-6

[肾内科] Kidney int:Alport综合征的足细胞损伤进程

足细胞受损是促进肾小球疾病进展的常见机制之一。由足细胞产生的α3α4α5(IV)胶原异源三聚体缺陷引起的Alport综合征肾小球病与尿液中可检测到的足细胞脱离率增高以及肾小球足细胞数量减少有关,这表明有缺陷的足细胞粘附于肾小球基底膜可能在疾病的进展中发挥重要作用。近…

BMC Nephrology:Alport综合征合并ANCA相关性血管:罕见但也需谨慎

2017-5-18

[肾内科] BMC Nephrology:Alport综合征合并ANCA相关性血管:罕见但也需谨慎

Alport综合征和ANCA相关性血管炎均属罕见疾病,目前尚未有研究报道两种肾小球疾病具有显着相关性。BMC Nephrology发表了一例罕见的 Alport综合征合并ANCA相关性血管的病例,供大家学习。

Kidney Int:重组血管紧张素转换酶2可以减轻Alport综合征的肾损伤

2017-3-5

[肾内科] Kidney Int:重组血管紧张素转换酶2可以减轻Alport综合征的肾损伤

血管紧张素转化酶2(ACE2)是肾素-血管紧张素系统中的单羧肽酶,它可以催化血管紧张素II向血管紧张素1-7的分解。已经有研究报道,在实验性Alport综合征中肾脏的ACE2表达减少,但是这一现象对疾病进展的影响尚未有研究报道。近期,一项发表在杂志Kidney Int上的研究评估了…

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在CTS指南的HAP及VAP概念中不再区分早发和晚发:?医疗机构相关性肺炎(HCAP)不作为HAP的一个独立类型…

2019版《β受体阻滞剂在高血压应用中的专家共识》在京发布

β受体阻滞剂是治疗高血压的五大药物之一,疗效肯定。但自2005年起,因受某些荟萃分析和英国修改高血压…

第五届呼吸危重症论坛 |《成人经鼻高流量湿化氧疗临床规范应用专家共识》发布:多专家分步解读

3月23日下午第五届全国呼吸危重症论坛上,我国《成人经鼻高流量湿化氧疗临床规范应用专家共识》发布,…

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