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Circulation:BOLA3缺陷调控肺动脉高压的内皮细胞代谢和甘氨酸稳态

2019-5-16

[心血管, Circulation, 进展] Circulation:BOLA3缺陷调控肺动脉高压的内皮细胞代谢和甘氨酸稳态

控制氧化还原状态和线粒体代谢的金属复合物铁-硫(Fe-S)簇缺陷与肺动脉高压(PH)相关。BOLA3(BolA家族成员3)调节Fe-S合成,BOLA3突变可导致多种线粒体功能异常综合征,一种与PH相关的致死性疾病。但BOLA3在PH中的作用机制尚不明确。研究人员发现在培养的缺氧肺动脉内…

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