Blood：FVIII-纳米抗体融合蛋白与VWF形成稳定的相互作用，可延长FVIII的作用时间、减弱FVIII的免疫反应
中心点：VIII因子与抗VWF纳米抗体融合可增强VWF的亲和力，高达25倍，而且不影响FVIII活性。稳定的VWF结合可使FVIII的循环存活率提高达2倍，并可减少抗FVIII抗体的产生。摘要：血管性血友病因子（VWF）调节VIII因子（FVIIII）的清除和抗FVIII免疫反应。虽然FVIII/VWF相互作用具有高亲和力，但结合和解离动力学显示有2-5%的FVIII处于游离状态。
MedSci原创 - FVIII，纳米抗体，vWF - 2018-08-02
Blood：VWF清除和FVIII结合的遗传决定因素修饰血友病患者的FVIII药代动力学
在A型血友病患者中，VIII因子(FVIII)的药代动力学特性显示出高度的患者间变异性。虽然既往研究表明年龄、体重指数、VWF抗原水平和ABO血型状况都会影响FVIII的药代动力学，但它们并不能解释所有观察到的差异。在本研究中，研究人员对43名A型血友病患儿的FVIII药物代谢动力学特征的遗传决定因素进行分析。
MedSci原创 - vWF，FVIII，药代动力学，血友病 - 2019-07-29
INT J LAB HEMATOL：用于检测FVIII抑制剂的新型自动筛选方法
研究人员开发并验证了一种自动化的客观方法，以评估用于在常规FVIII测定过程中抑制剂快速筛选工具的平行结果如何。
MedSci原创 - 自动化，检测 - 2017-04-14
Blood：氢-氘交换质谱法研究FVIII驱动的FIXa的构象变化
酶激活因子IX(FIXa)与其辅因子活化的VIII因子(FVIIIa)的组装是凝血级联反应中的关键事件。FIXa或FVIIIa的缺失或功能异常都会严重影响止血，并导致血友病。FIXa是一种效率极低的酶
网络 - 酶激活因子IX，FVIIIa，氢氘交换质谱(HDX-MS) - 2020-08-01
Blood：重组FVIII药物Rurioctocog alfa pegol预防性治疗A型血友病
标准VIII因子（FVIII）预防疗法治疗A型血友病(PwHA)是根据患者的体重、FVIII缺陷程度和出血情况进行的，用药剂量和频率根据患者的临床反应进行调整。有证据表明，靶向1% FVIII水平并不
MedSci原创 - A型血友病，FVIII药物，Rurioctocog alfa pegol - 2020-11-18
Blood：BIVV001，一种新型FVIII替代品，用于A型血友病的止血控制效果！
摘要：FVIII的替代产品为A型血友病患者提供全面的防护。重度A型血友病的治疗目标正在扩大，不再局限于降低年化出血率，还包括与持续高FVIII水平相关的长期预后。虽然内源性VWF可稳定保护FVIII免于降解和清除，
MedSci原创 - A型血友病，BIVV001，FVIII，融合蛋白 - 2020-02-21
Hematology：采血针死腔对血友病患儿FVIII水平及药代动力学的影响
研究证实了部分抽吸真空管APTT结果延长和FVIII活性下降是由一次性采血针的死腔引起的。并建议使用真空管进行凝血指标和PK谱时，应提前消除采血针的死区。
MedSci原创 - 血友病，药代动力学，采血针死腔，FVIII水平 - 2024-02-18
A型血友病治疗前沿：SubQ-8（一种新型重组FVIII）的最新进展
SubQ-8将人细胞系衍生的重组FVIII（simoctocog alfa）与人细胞系中产生的重组VWF片段二聚体相结合，以促进皮下摄入FVIII。
MedSci原创 - SubQ-8，A型血友病，重组FVIII - 2019-07-08
Haemophilia：使用与不使用 FVIII 抑制剂的重度 A 型血友病儿童患者中 emicizumab 预防的耐受性和安全性的真实世界经验
使用艾米珠单抗预防的真实经验的结果显示，艾米珠单抗在有和没有抑制剂的儿科PwHAs中是安全的，耐受性良好的
MedSci原创 - FVIII 抑制剂，重度 A 型血友病 - 2021-12-19
2022 MASAC 文件 268 - 关于使用和管理 Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) 治疗 A 型血友病的建议，无论是否使用抑制剂
Emicizumab 是一种重组人源化双特异性免疫球蛋白 G4 单克隆抗体，通过桥接活化因子 IX (FIXa) 和因子 X (FX) 替代活化因子 VIII (FVIIIa) 的部分辅因子功能。它适
hemophilia - 血友病 - 2022-08-17
2020 法国指南：血友病患者输注后因子VIII和IX监测
血浆衍生或重组FVIII和FIX(pdFVIII/pdFIX或rFVIII/rFIX)浓缩物替代疗法是血友病A和B的标准治疗方法。因子 VIII (FVIII:C)或因子IX (FIX:C)水平检测可
Eur J Haematol. 2020 Apr 10. - 血友病 - 2020-04-26
Blood：VIII因子在内质网中形成可逆性的淀粉样蛋白
中心点：FVIII在ER中形成淀粉样聚积物，并以伴蛋白和葡萄糖依赖的方式溶解，从而产生分泌型功能性FVIII。摘要：A型血友病，一种X染色体连锁的出血性疾病，由VIII因子（FVIII）缺陷引起的，采用蛋白替代疗法治疗。不幸的是，由于重组FVIII是由哺乳动物宿主细胞分泌的低水平分泌产物，因此该方案成
MedSci原创 - FVIII，内质网，淀粉样蛋白 - 2020-03-05
Blood：AAV5基因治疗后人血浆中转基因产生的VIII因子的活性
以腺相关病毒(AAV)为基础的基因治疗可以恢复血友病A(HA)内源性因子VIII(FVIII)的表达。AAV载体通常利用B结构域缺失的FVIII转基因中的人FVIII-SQ。
MedSci原创 - 血友病，基因治疗，FVIII活性 - 2020-10-05
Blood：EPCR缺陷或EPCR抗体可预防血友病性关节病
EPCR缺陷可通过减少关节出血预防血友病性关节病。 单剂量EPCR封闭抗体可减轻血友病性关节病的进展。
MedSci原创 - 血友病，滑膜炎，Epcr，血友病性关节病 - 2020-05-01
2013 BCSH 具FVIII和FIX抑制物的先天性血友病的诊断与治疗指南(第四版)
British Journal of Haematology, 2013, 160, 153–170 - 2012-11-15
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