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Blood:肽聚糖可通过激活两条凝血通路诱导弥散性血管内凝血

2018-6-20

Blood:肽聚糖可通过激活两条凝血通路诱导弥散性血管内凝血

中心点:输注肽聚糖可模拟晚期炭疽杆菌感染的全身炎症和凝血障碍。在非人的灵长类动物中,肽聚糖可直接激活外源性凝血,放大接触信号。摘要:炭疽感染表现为进行性凝血障碍,可导致在暴发性疾病中所见的脓毒症。在晚期疾病的灵长类动物模型中可再现凝血失衡,但在败血症模…

Br J Haematol:CP-CML患者:伊马替尼一线治疗后尼洛替尼怎么样?

2018-6-20

Br J Haematol:CP-CML患者:伊马替尼一线治疗后尼洛替尼怎么样?

2018年2月,发表在《Br J Haematol》的一项由法国研究者进行的针对真实世界的处于慢性期(CP)的慢性髓系白血病(CML)患者的纵向队列研究,考察了伊马替尼一线后尼洛替尼治疗的有效性和安全性。

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2018-6-20

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血液科相关主要疾病的中国,美国,以及欧洲指南,均进行全面收录,通过APP可以直接下载指南,随时随地阅读浏览!

Blood:SRP54基因突变可导致重度先天性中性粒细胞减少症!

2018-6-19

Blood:SRP54基因突变可导致重度先天性中性粒细胞减少症!

中心点:在先天性中性粒细胞减少症患者中检测到SRP54突变。SRP54突变诱导ER应激和与凋亡相关的自噬。摘要:先天性中性粒细胞减少(CN)是一种罕见的异质性遗传病,约25%的患者无已知的遗传缺陷。通过全外显子测序,Christine Bellanné-Chantelot等研究人员在3个散发病例和…

Blood:HIT抗原的动态细胞间交换可调控肝素诱导的血小板减少症

2018-6-19

Blood:HIT抗原的动态细胞间交换可调控肝素诱导的血小板减少症

肝素诱导型血小板减少症(HIT)是血小板因子4(PF4)/肝素复合物抗体引发的一种血栓形成前疾病。血小板释放的PF4与造血细胞和血管细胞表面的粘多糖结合,上述两种细胞的成分不同,对PF4的亲和力也不同。PF4与单核细胞结合的亲和力强于与血小板结合的亲和力;耗竭单核细胞…

Blood:用JAK1/2抑制剂治疗骨髓增生性肿瘤(MPN)可增加患者恶性B细胞淋巴瘤的发病率

2018-6-18

Blood:用JAK1/2抑制剂治疗骨髓增生性肿瘤(MPN)可增加患者恶性B细胞淋巴瘤的发病率

抑制Janus激酶1/2(JAK1/2)是治疗骨髓增生性肿瘤(MPN)的主要方法。散发观察报道JAK1/2抑制剂治疗MPN过程中可共发B细胞非霍奇金淋巴瘤。Edit Porpaczy等人对626例MPN患者进行评估,其中包括69位采用JAK1/2抑制剂治疗的骨髓纤维化患者。69位采用JAK1/2治疗的患者中有4位(…

由血液病诱发的脑梗死一例

2018-6-18

由血液病诱发的脑梗死一例

患者,男性,48岁。于2016年3月30日因胸闷、气短5d,突发右侧肢体无力1d入住我院神经内科。

Blood:造血干细胞Srsf2[P95H]突变启动髓系偏倚和骨髓增生异常/骨髓及髓外增生异常(MDS/MPN)综合征

2018-6-16

Blood:造血干细胞Srsf2[P95H]突变启动髓系偏倚和骨髓增生异常/骨髓及髓外增生异常(MDS/MPN)综合征

SRSF2突变常见于骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生异常/骨髓及髓外增生异常(MDS/MPN)综合征。SRSF2突变聚集在第95位脯氨酸,最常突变成组氨酸(P95H)。经过阳性筛选,见于疾病早期,已在年龄相关的克隆造血中被发现。目前尚不明确SRSF2突变如何影响造血、促进骨髓偏…

JAMA:围术期红细胞输注与静脉血栓栓塞危险增加相关

2018-6-16

JAMA:围术期红细胞输注与静脉血栓栓塞危险增加相关

临床工作中经常需要在患者围术期进行红细胞输血,但是越来越多的证据发现红细胞(RBCs)在生理止血和病理性血栓形成中扮演者重要作用。本项研究探讨手术30天内围手术期输注红细胞与术后静脉血栓栓塞(VTE)的关系。

Blood:基因编辑可治疗G6b-B突变导致的先天性巨血小板减少症&局灶性骨髓纤维化

2018-6-15

Blood:基因编辑可治疗G6b-B突变导致的先天性巨血小板减少症&局灶性骨髓纤维化

中心点:常染色体隐性遗传的G6b-B基因功能丧失性突变(MPIG6B)可导致先天性巨血小板减少症合并局灶性骨髓纤维化(cMTFM)。G6b-B可调控人类和小鼠的巨核细胞和血小板生成及其功能。摘要:与成人原发性骨髓纤维化(PMF)不同,儿童骨髓纤维化罕见。既往已发现先天性(遗传…

【盘点】2018年6月14日Blood研究精选

2018-6-15

【盘点】2018年6月14日Blood研究精选

2018年6月14日Blood研究精选

Circulation:美国FH和血脂异常患者的筛查、知晓和治疗率是否尽如人意?

2018-6-15

Circulation:美国FH和血脂异常患者的筛查、知晓和治疗率是否尽如人意?

2018年5月,发表在《Circulation》的一项研究调查了美国家族性高胆固醇血症或其他形式的严重血脂异常患者的筛查、知晓和他汀类治疗率。

Blood:预注射多功能的抗CD19的嵌合抗原受体T细胞可改善NHL患者的临床预后

2018-6-14

Blood:预注射多功能的抗CD19的嵌合抗原受体T细胞可改善NHL患者的临床预后

经嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗后,白介素(IL)-15升高和CAR T细胞扩增与非霍奇金淋巴瘤(NHL)的预后相关。但是,预注射CAR产品的T细胞功能与临床预后的关联尚未有报道。近日,Blood杂志上发表一篇相关文献,研究人员对预注射CD19NHL患者的CAR产品进行单细胞分析发现C…

PNAS:新生物标志物!血源RNA

2018-6-13

PNAS:新生物标志物!血源RNA

及时确诊是治疗任何疾病的首要步骤,如今,医生习惯采用核酸和蛋白等生物标志物了解病人病情,例如抽血检测心脏病发作后血液中的心脏肌钙蛋白水平等等。

【2018年EHA抢鲜报道】BTK抑制剂可阻断 MCL细胞与单核巨噬细胞之间的相关作用

2018-6-13

【2018年EHA抢鲜报道】BTK抑制剂可阻断 MCL细胞与单核巨噬细胞之间的相关作用

欧洲血液学协会(EHA)成立于1992年,经过将近30年的发展,EHA已经成为全球血液学领域规模最大的国际会议之一。第23届EHA将在2018年6月14-17日,于瑞典-斯德哥尔摩举行。在本次EHA会议上多项血液肿瘤领域的重磅研究将揭开面纱,在此我们将为您提前呈现精彩内容。

【2018年EHA抢鲜报道】伊布替尼在CLL / SLL患者中的一线治疗:RESONATE-2研究的4年经验

2018-6-13

【2018年EHA抢鲜报道】伊布替尼在CLL / SLL患者中的一线治疗:RESONATE-2研究的4年经验

欧洲血液学协会(EHA)成立于1992年,经过将近30年的发展,EHA已经成为全球血液学领域规模最大的国际会议之一。第23届EHA将在2018年6月14-17日,于瑞典-斯德哥尔摩举行。在本次EHA会议上多项血液肿瘤领域的重磅研究将揭开面纱,在此我们将为您提前呈现精彩内容。

Blood:急性淋巴细胞白血病青少年和年轻患者究竟该按儿科还是成人方案治疗?

2018-6-13

Blood:急性淋巴细胞白血病青少年和年轻患者究竟该按儿科还是成人方案治疗?

急性淋巴细胞白血病(ALL)青少年和年轻(AYA)患者被认为是一个独特的群体,具有特定的特点和需求。很多儿科和成人合作组的对比性研究支持15-20岁的青少年完全采用儿科治疗方案。对于年轻患者,越来越多证据表明,虽然造血干细胞移植的适应征减少,但儿科来源的甚至是全…

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2018 ILAE循证建议:成人和儿童癫痫患者的心理治疗

2018年6月,国际抗癫痫联盟(ILAE)心理学工作组发布了成人和儿童癫痫患者的心理治疗建议,主要内容涉及…

2018 BSH指南:唐氏综合征一过性白血病的调查和管理

2018年6月,英国血液病学学会(BSH)发布了唐氏综合征一过性白血病的调查和管理指南,本文的主要目的是针…

2018 多学科专家共识:克罗恩病抗纤维化狭窄治疗的标准化定义,诊断和治疗目标

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