Clin Gastroenterol Hepatol：谁说胃部肿瘤就一定是胃癌、淋巴瘤、GISTs和NETs？
2017-05-18 月下荷花 肿瘤资讯
一名61岁男性患者因胃痛、恶心呕吐3个月入院，饥饿加重症状，进餐后可缓解，曾按消化道溃疡治疗，症状无缓解。实验室检查肿瘤标志物无特殊发现，食管胃十二指肠镜（EGD）显示胃窦处有一突出病变，无溃疡（图A）。内镜超声显示胃粘膜下层和肌层有一边界清楚的2.6cm低回声肿物（图B）。腹部增强CT显示胃窦有一均质增强肿物，直径约1.7 cm（图C），无明确转移证据。术前诊断考虑为胃肠道间质瘤（GIST）。
一名61岁男性患者因胃痛、恶心呕吐3个月入院，饥饿加重症状，进餐后可缓解，曾按消化道溃疡治疗，症状无缓解。实验室检查肿瘤标志物无特殊发现，食管胃十二指肠镜（EGD）显示胃窦处有一突出病变，无溃疡（图A）。内镜超声显示胃粘膜下层和肌层有一边界清楚的2.6cm低回声肿物（图B）。腹部增强CT显示胃窦有一均质增强肿物，直径约1.7 cm（图C），无明确转移证据。术前诊断考虑为胃肠道间质瘤（GIST）。
患者不同意内镜下粘膜切除，遂行开腹胃部分切除手术。术后病理大体见肿瘤直径1.7cm，质地硬，切面灰白色，镜下见肿瘤细胞多为边界清楚的细胞，另有小部分细胞胞浆嗜酸深染，核大而清楚，核圆形位于细胞中心，肿瘤内有许多血管，有些呈鹿角样（图D）。免疫组化显示钙调素结合蛋白和CD3阳性，肌间线蛋白、AE1/AE3、突触素、HMB45、CD34、CD117和CK18均为阴性，Ki-67为2%。最终诊断为胃血管球瘤，术后1周患者出院，术后10个月各方面情况依旧良好。
血管球瘤是良性间充质肿瘤，可发生于身体的不同部位，特别易发生于外周软组织，有一部分肿瘤的生物学行为与恶性肿瘤相似。血管球瘤很少发生在胃，多数胃血管球瘤位于胃窦，一些病例只是偶然发现，多数因症状就诊，主要表现为腹痛和胃肠道出血或穿孔。
因为缺乏典型的临床和内镜特征，血管球瘤需要与其它血管丰富的肿瘤相鉴别，如GIST、血管肌瘤和血管脂肪瘤。增强CT或MRI对术前诊断特别有帮助，但GISTs、神经内分泌肿瘤和血管球瘤的传统影像学检查结果相似，确诊主要依赖EGD和组织学检查以及免疫组化检查。因为血管球瘤多数起源于粘膜下层，传统内镜活检获取病理诊断较为困难，内镜超声引导细针活检可有效获取胃粘膜下层肿瘤病理标本，诊断精确度也相对较高。
切除是唯一治愈性治疗，切除手段包括部分切除、局部切除和内镜切除。如何选择切除方法主要依赖于肿瘤位置和大小，多数血管球瘤预后良好。
扩展阅读：
血管球瘤早在1877年最先提出，直至1924年才明确阐述，该肿瘤主要发生于手足末端的甲床，少见部位为胃、阴茎和肾，多为小的单发损害，疼痛是主要表现。恶性血管球瘤极为少见，主要表现为局部浸润，偶有远处转移，此时多为致死性的。
原始出处：
Zhang S, Zhang J, Wang C. Glomus tumor of the stomach-a tumor that needs to be differentiated from gastrointestinal stromal tumor. Clin Gastroenterol Hepatol. 2017 May 10. pii: S1542-3565(17)30557-8. doi: 10.1016/j.cgh.2017.04.043.
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