病例分享：一波三折，这个病例有点蹊跷
2017-12-06 何金山 医学界心血管频道
右室流出道为右室内室上嵴以上肺动脉瓣以下的区域，是没有心脏结构异常的特发性室早和室速的好发部位，接近50%的特发性室早/室速发生于此，右室流出道室早可合并室速，非持续性室速和单形性室速多见。
右室流出道为右室内室上嵴以上肺动脉瓣以下的区域，是没有心脏结构异常的特发性室早和室速的好发部位，接近50%的特发性室早/室速发生于此，右室流出道室早可合并室速，非持续性室速和单形性室速多见。
而我们今天的患者，在右室流出道室早的基础上合并了多形性室速，是右室流出道室早的恶性表现，还是另有其他原因，让我们一探究竟。
病例简介
患者为57岁女性，因反复心悸2年就诊，2年前开始无明显诱因出现心悸，休息和活动中均可出现，活动后无加重，无胸闷、胸痛，无头晕、黑曚、意识丧失，曾口服β受体阻滞剂、胺碘酮无明显疗效，既往无高血压、糖尿病、冠心病史，否认药物过敏史。
查心电图提示频发室早（图1），完善Holter提示全天室早25000次，可见多形性非持续性室速（图2），超声心动未见明显心脏结构和功能异常。
图1：患者室早心电图，符合右室流出道室早的特点。
图2：患者Holter可见多形性室速，诱发室速的第一个室早符合右室流出道室早的特点（红箭头），但其后的QRS波形态和其存在明显差异（黄色箭头）。
分析患者图1心电图，可见室早呈现类左束支阻滞图形，起源自右室；II、III、aVF导联高大光滑，无顿挫，起源自位置较高的流出道；综上考虑室早起源自右室流出道。
患者目前有心悸症状，曾服用β受体阻滞剂及胺碘酮无明显效果，进一步决定进行射频消融。右室流出道的室早可合并非持续性室速或持续单形性室速，但本例患者Holter却发现非持续性多形性室速（图2），第一个早搏符合右室流出道的特点，联律间期相对固定在420-460 ms左右，但此后的QRS波却和它存在明显差异。
患者当前无长期用药史，电解质无异常，基础心电图QT间期410 ms，QTc 430 ms，是什么原因导致了多形性室速的发生？右室流出道室早的恶性表现？还是另有隐情。
按照计划进行了右室流出道室早的射频消融术，术中在右室心尖和流出道进行电生理刺激，未诱发出室速，标记处室早的起源部位，应用4 mm消融导管进行消融，室早消失，然后静点异丙肾上腺素评估消融效果，看是否能够诱发室早和室速，静点异丙肾上腺素后，室早未再出现，也未诱发室速，却发现患者QT间期由术前的490 ms延长至620 ms，QTc由437 ms延长至655 ms。
图3：静点异丙肾上腺素后，患者QT间期明显延长。
术后追问患者病史，患者回忆起自己3年前曾于休息和步行中发生2次意识丧失，每次持续约20 s，均自行好转。自己母亲1年前因急性胆囊炎住院，住院期间曾发生“室颤”，医生告知是由“低钾引起继发性QT间期延长导致”。
此时该患者具备的关键要素为：右室流出道室早，无心脏结构异常，可疑晕厥病史，Holter可见多形性室速，异丙肾后QT间期延长，可疑QT间期延长家族史。多形性室速是右室流出道室早的表现？还是和QT间期延长有关？看来该患者还真的不能除外长QT综合征（LQT）的诊断。
事后分析，我们再来回顾下第一段多形性室速的心电图，是否有一些QRS波围绕基线变换，也就是TdP的特点呢？
我们为患者进行了LQT常见基因的筛查，发现其为KCNH2（R694H）基因突变，属于长QT综合征2型（图4）。患者静点异丙肾上腺素后出现双峰T波的心电图表现（图3），也和此基因型符合。
图4：基因检查证实该患者为KCNH2（R694H）基因突变。
患者已明确长QT综合征诊断，既往有反复短暂意识丧失病史，应该植入自动除颤起搏器（ICD）进行猝死预防，但患者本人暂不同意植入ICD，告知了猝死相关风险，给予口服普萘洛尔，定期复查Holter，叮嘱其母亲同样进行基因学检查。
医学常常这样，表面的风平浪静，地下却是暗流涌动，而作为医生，我们要有一双敏锐的眼睛，透过表象看本质，随时找出潜伏的危害患者健康的杀手。
右室流出道室早很常见，和其相关的非持续性室速以及单形性室速也不少见，但由其导致的多形性室速却不常见，当我们碰到常理不能解释的现象，多去探索一下，或许可以解除患者面临的大风险！
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学习学习学习
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学习一下谢谢
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对于患者.事无巨细.要有探索精神.要重视.
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