加载中........
×

病例分享:一波三折,这个病例有点蹊跷

2017-12-6 作者:何金山   来源:医学界心血管频道 我要评论2
Tags: 特发性室早  右室流出道室早  多形性室速  
分享到:

右室流出道为右室内室上嵴以上肺动脉瓣以下的区域,是没有心脏结构异常的特发性室早和室速的好发部位,接近50%的特发性室早/室速发生于此,右室流出道室早可合并室速,非持续性室速和单形性室速多见。

而我们今天的患者,在右室流出道室早的基础上合并了多形性室速,是右室流出道室早的恶性表现,还是另有其他原因,让我们一探究竟。

病例简介

患者为57岁女性,因反复心悸2年就诊,2年前开始无明显诱因出现心悸,休息和活动中均可出现,活动后无加重,无胸闷、胸痛,无头晕、黑曚、意识丧失,曾口服β受体阻滞剂、胺碘酮无明显疗效,既往无高血压糖尿病、冠心病史,否认药物过敏史。

查心电图提示频发室早(图1),完善Holter提示全天室早25000次,可见多形性非持续性室速(图2),超声心动未见明显心脏结构和功能异常。



图1:患者室早心电图,符合右室流出道室早的特点。



图2:患者Holter可见多形性室速,诱发室速的第一个室早符合右室流出道室早的特点(红箭头),但其后的QRS波形态和其存在明显差异(黄色箭头)。

分析患者图1心电图,可见室早呈现类左束支阻滞图形,起源自右室;II、III、aVF导联高大光滑,无顿挫,起源自位置较高的流出道;综上考虑室早起源自右室流出道。

患者目前有心悸症状,曾服用β受体阻滞剂及胺碘酮无明显效果,进一步决定进行射频消融。右室流出道的室早可合并非持续性室速或持续单形性室速,但本例患者Holter却发现非持续性多形性室速(图2),第一个早搏符合右室流出道的特点,联律间期相对固定在420-460 ms左右,但此后的QRS波却和它存在明显差异。

患者当前无长期用药史,电解质无异常,基础心电图QT间期410 ms,QTc 430 ms,是什么原因导致了多形性室速的发生?右室流出道室早的恶性表现?还是另有隐情。

按照计划进行了右室流出道室早的射频消融术,术中在右室心尖和流出道进行电生理刺激,未诱发出室速,标记处室早的起源部位,应用4 mm消融导管进行消融,室早消失,然后静点异丙肾上腺素评估消融效果,看是否能够诱发室早和室速,静点异丙肾上腺素后,室早未再出现,也未诱发室速,却发现患者QT间期由术前的490 ms延长至620 ms,QTc由437 ms延长至655 ms。



图3:静点异丙肾上腺素后,患者QT间期明显延长。

术后追问患者病史,患者回忆起自己3年前曾于休息和步行中发生2次意识丧失,每次持续约20 s,均自行好转。自己母亲1年前因急性胆囊炎住院,住院期间曾发生“室颤”,医生告知是由“低钾引起继发性QT间期延长导致”。

此时该患者具备的关键要素为:右室流出道室早,无心脏结构异常,可疑晕厥病史,Holter可见多形性室速,异丙肾后QT间期延长,可疑QT间期延长家族史。多形性室速是右室流出道室早的表现?还是和QT间期延长有关?看来该患者还真的不能除外长QT综合征(LQT)的诊断

事后分析,我们再来回顾下第一段多形性室速的心电图,是否有一些QRS波围绕基线变换,也就是TdP的特点呢?

我们为患者进行了LQT常见基因的筛查,发现其为KCNH2(R694H)基因突变,属于长QT综合征2型(图4)。患者静点异丙肾上腺素后出现双峰T波的心电图表现(图3),也和此基因型符合。



图4:基因检查证实该患者为KCNH2(R694H)基因突变。

患者已明确长QT综合征诊断,既往有反复短暂意识丧失病史,应该植入自动除颤起搏器(ICD)进行猝死预防,但患者本人暂不同意植入ICD,告知了猝死相关风险,给予口服普萘洛尔,定期复查Holter,叮嘱其母亲同样进行基因学检查。

医学常常这样,表面的风平浪静,地下却是暗流涌动,而作为医生,我们要有一双敏锐的眼睛,透过表象看本质,随时找出潜伏的危害患者健康的杀手。

右室流出道室早很常见,和其相关的非持续性室速以及单形性室速也不少见,但由其导致的多形性室速却不常见,当我们碰到常理不能解释的现象,多去探索一下,或许可以解除患者面临的大风险!



小提示:78%用户已下载梅斯医学APP,更方便阅读和交流,请扫描二维码直接下载APP

分享到:

只有APP中用户,且经认证才能发表评论!马上下载

changjiu

学习一下谢谢

(来自:梅斯医学APP)

2017-12-6 22:42:42 回复

惠映实验室

对于患者.事无巨细.要有探索精神.要重视.

(来自:梅斯医学APP)

2017-12-6 21:38:21 回复

web对话
live chat

扫码领取IF曲线

IF连续增长的期刊