快速掌握肥厚型心肌病的诊治方案，一文读懂！
2018-06-12 英硕 医学界心血管频道
肥厚型心肌病是临床上较为常见的一种心肌病，因其猝死率高，现逐渐得到各国心血管医师的重视，去年我国公布了最新版《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》（以下简称《指南》），单纯文字描述阻碍了我们迅速掌握指南的精髓，现我通过一例病例与大家共同学习以下这部指南。
肥厚型心肌病是临床上较为常见的一种心肌病，因其猝死率高，现逐渐得到各国心血管医师的重视，去年我国公布了最新版《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》（以下简称《指南》），单纯文字描述阻碍了我们迅速掌握指南的精髓，现我通过一例病例与大家共同学习以下这部指南。
病例简介
患者女，40岁，主因“间断心前区不适3月”入院。
患者入院前无明显劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥病史，既往否认高血压、糖尿病史。入院后查体：T 36.2℃，P 70次/分，R 16次/分，Bp 120/70mmHg，二、三尖瓣可闻及3/6级收缩期杂音。心电图（图1）示：窦性心律，Ⅰ、aVL、V4-V6导联可见病理性Q波、
图1 入院时心电图
难道这个患者心肌梗死了？不要着急下结论，继续检查。
超声心动图示：左房前后径（LA）37mm，左室舒末径（LV）43mm，室间隔厚度23mm，后壁厚度9mm，左室射血分数（LVEF）68%，左室流出道梗阻，左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG）50mmHg，二尖瓣收缩期前向运动，室间隔与左室后壁非对称性增厚，以室间隔基底段增厚为主。考虑肥厚梗阻型心肌病。冠脉造影检查：冠脉未见异常。
基于此该患者予β受体阻滞剂治疗。
病例先简要介绍到这里，下面我们根据这个病例来系统学习以下《指南》。
1.定义
肥厚型心肌病（HCM）是指一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15 mm，或者有明确家族史者厚度≥13 mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
定义很长，根本背不下来，回想一下上面介绍的病例，我们来分解一下概念：①室壁厚度≥15mm（患者室间隔厚度23mm）；②左室不大（患者左室舒末径43mm）；③排除其他原因（患者否认高血压等病史）。
2.病因
病因非常复杂，除非专门研究，无需记忆。
3.分型
HCM通常根据超声心动图分为梗阻性、非梗阻性和隐匿梗阻性，分型以LVOTG作为节点。①梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg（患者LVOTG=50mmHg）；②非梗阻性：任何时候LVOTG均＜30mmHg；③隐匿梗阻性：安静时正常，负荷时LVOTG≥30mmHg。
4.临床表现
①症状：劳力性呼吸困难（最常见）、胸痛、心悸、晕厥和心原性猝死（SCD）。②体征：心脏杂音，心尖和胸骨左缘最清晰（患者二、三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音）
5.辅助检查
①心电图：病理性Q波，尤其是下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、aVL或V4-V6）。（患者Ⅰ、aVL、V4-V6导联可见病理性Q波）；②超声心动图：室壁厚度、LVOTG；③心脏核磁共振（CMR）：钆对比剂延迟强化（限于医院条件，未行CMR检查）
6.基因诊断
虽考虑大部分HCM与基因突变有关，但相关检查证据尚不充分。
7.治疗
（1）药物治疗：首选β受体阻滞剂，不耐受者可使用维拉帕米；避免使用血管扩张剂、强心药物；酌情利尿。（2）经皮室间隔心肌消融术：适应证：①室间隔肥厚≥15mm，梗阻部位位于室间隔基底段（患者就是此表现）；②冠脉造影提示有合适的间隔支。（3）室间隔心肌切除术：适应证：①药物治疗效果不佳；②LVOTG≥50mmHg。（4）植入DDD永久起搏器：注意：①电极置于右心室尖②AV间期须短于PR间期。
8.SCD的预防
SCD是HCM的三大死亡原因之一，预防SCD的唯一可靠方法就是安装植入型心律转复除颤器（ICD），但并非所有人都需要。目前根据欧洲心脏学会推荐的HCM Risk-SCD计算，经计算患者5年内发生SCD的风险是2.63%，不建议植入ICD（5年SCD风险≥6%建议植入ICD、＜4%不建议植入ICD、4%-6%者根据具体情况而定）。
通过这个病例，想必大家已经牢记HCM的诊治流程了，以后在临床工作中就可以熟练使用了。
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好知识值得借鉴!!
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