年轻男性，突然出现精神异常，何病？

侧窦血栓临床较少见，发病率低，临床表现复杂多样，缺乏特异性，容易误诊和漏诊而影响预后。现将本病例分析如下。

1　病例简介

患者男，21岁，学生，因“头痛、呕吐、发热半月余，精神异常3日”，于2008年11月10日入我院治疗。患者半月前有上呼吸道感染史，之后一直伴左侧头部钝痛，还伴有恶心、呕吐，自觉发热（体温不详），近期体重下降约10kg。3日前出现精神异常，表现为不认人，语无伦次，体温39.7℃。近期无头部或颈部外伤，无近期或复发的耳部感染史。既往无类似头痛史。病初服去痛片，头痛无明显缓解。入院前10日前在当地医院查颅脑CT未见异常（图2.1-1）。入院前3日在当地医院行腰椎穿刺检查，脑脊液初压200cmH2O，脑脊液外观无色透明，潘氏反应弱阳性，氯化物108mmol/L；糖4.14mmol/L，蛋白1.1g/L，细胞数1个。

既往史：既往体健，否认结核病史，否认外伤史。无已知药物过敏史。

图2.1-1入院前颅脑CT（2008年11月1日）：未见异常

内科系统检查：脉搏87次/分，体温38.7℃，呼吸18次/分。精神异常，人物定向障碍，言语幼稚，所答非所问。体型消瘦，乳突无异常。无口腔黏膜病灶。无颈部包块或头皮静脉充盈。心脏和双肺正常，腹软，肝脾无肿大。

神经系统检查：精神异常，左眼睑略下垂，双眼球活动正常，光反射对称存在。四肢肌力和肌张力正常，双下肢腱反射消失，双下肢病理征（±），皮肤痛觉过敏，颈强（++++），Kernig征（+）、括约肌障碍。

辅助检查：入院当天行腰椎穿刺检查：脑脊液初压110cmH2O，终压90cmH2O。抗酸杆菌涂片检查（－），结核杆菌DNA定量低于检测下限。血常规：白细胞16.74×109/L，中性粒细胞13.25×109/L。血生化：指标正常。丙型肝炎病毒抗体IgG（－），乙肝五项正常。尿检查：正常。凝血时间：凝血酶原时间（PT）：18.4秒，国际标准化比值（INR） 1.51，纤维蛋白原（FIB）：4.7g/L，部分活化凝血酶原时间（APTT）：34.8秒（表2.1-1）。

表2.1-1　脑脊液常规和生化结果

注：括号内为正常值

胸片：心肺未见明显异常。骨盆正位片未见异常。

颅脑CT（2008年11月11日）（图2.1-2）：左颞区脑血肿。

颅脑MRI（2008年11月11日）（图2.1-3）：脑出血（急性期）改变，建议必要时做增强磁共振血管成像（MRA），以除外血管畸形出血。

MRA+磁共振静脉血管成像（MRV）（2008年11月12日）：MRA示左侧大脑中动脉外压性改变（图2.1-4），MRV示左侧横窦及乙状窦显示不佳，左侧横窦及乙状窦静脉血栓（图2.1-5）。

图2.1-2　入院后颅脑CT（2008年11月11日）：左颞区脑血肿（箭头）

图2.1-3　颅脑MRI（2008年11月11日）：左颞叶及岛叶可见不规则形混杂信号，T2WI低信号为主，周边为片状高信号（A）（箭头），T1WI呈略低信号，边缘为线样高信号，其边缘可见较粗流空血管影，与病灶关系密切（B）（箭头）；该部位脑回肿胀，脑沟变浅，左侧脑室及环池受压变窄，左侧基底节区及中脑轻度受压。脑中线轻度偏右，脑室系统无扩张

根据病史及临床表现，有感染诱因，发热、头痛、呕吐半个月，说明有高颅压症状，加上精神症状，膝腱反射消失，脑膜刺激征，尿潴留，脑脊液中糖、氯化物含量低，蛋白和细胞数高，临床上符合结核性脑膜炎的诊断，但患者的颅脑MRI示脑出血（急性期），颅脑CT示左颞区脑血肿。脑外科会诊意见：脑血肿，根据影像学表现推测脑出血的原因有3种可能：①脑外伤；②肿瘤；③动静脉畸形。患者与家属均否认脑外伤史。肿瘤可能性也没有，因为相隔10日的两张颅脑CT可以证实。动静脉畸形无法解释脑脊液的改变。颅脑MRA+MRV结果回报证实左侧横窦及乙状窦静脉血栓。

图2.1-4　颅脑MRA（2008年11月12日）：左侧大脑中动脉外压性改变（箭头）

图2.1-5　颅脑MRV（2008年11月12日）：左侧横窦及乙状窦显示不佳，左侧横窦及乙状窦静脉血栓

2　讨论

Ribes在1825年最早描述了大脑静脉和脑膜静脉窦血栓，其发病机制有两种可能：一是静脉的血栓形成造成血管的阻塞，引起脑组织局部水肿和静脉性梗死［1，2］。二是主要的静脉窦血栓形成，造成脑脊液回收和引流障碍，导致颅内压增高，但由于蛛网膜下腔和脑室之间不存在压力梯度，故早期脑室并不扩张。

本病例影像学和临床症状不统一，患者左侧颞叶出血量较通常静脉窦血栓出血大，提示血栓周围的小血管破坏较为严重。静脉窦血栓经常导致脑实质、蛛网膜下腔和脑膜下腔的出血，这种出血倾向是由于血栓导致静脉和毛细血管压力增高引起的。静脉窦血栓影像学特征性改变为大脑镰和小脑镰增强、条索征，δ征（指增强的颅脑CT上脑膜窦内产生充盈缺损所致三角征）等异常。颅脑CT显示脑水肿、脑梗死、出血性脑梗死等间接征象，MRI+MRV是最好的无创性检查。

总之，侧窦血栓临床表现复杂，缺乏特异性，容易误诊和漏诊，在疾病早期应尽快行影像学检查，早期诊断和治疗可望获得良好预后。

专家点评　张卓伯

该病例是较为典型的横窦和乙状窦血栓，并同时伴有脑出血。在诊断过程中提示我们，在颅内压增高或怀疑静脉窦血栓的患者中，神经影像学检查十分关键。在紧急情况下需要检查颅脑CT可以排除急性出血或肿瘤。MRI相对而言，能够更好的显示脑实质病变，可以直接看到血栓。但结果仍是模棱两可的时候，MRA和MRV检查必不可少。