【所属科室】
神经内科
【基本资料】
男，23岁
【主诉】
发作性肢体抽搐半月
【影像图片】
【讨论】
评论：左侧额叶见一裂隙样等脑脊液信号延伸至侧脑室旁，内衬结节状等灰质信号，考虑脑裂畸形、灰质异位
【病例小结】
脑裂畸形是一种大脑先天发育畸形，发生于妊娠2～4月，是由胚胎发育期间神经生长，分化移行受阻造成。脑裂畸形常合并其他中枢神经系统畸形, 如灰质异位、巨脑回、多微小脑回畸形、胼胝体发育不良和透明隔缺如等，其中若有透明隔缺如存在，可作为诊断脑裂畸形的有力佐证。MR分型表现及合并症，常分为两型：Ⅰ型（融合型也称闭唇型），不常见，多为单侧性病变，位于侧裂旁区，裂隙壁似“闭唇”状相互靠近 “融合”，从大脑半球表面延伸至脑室，有异位灰质内衬。Ⅱ型：非融合型，开放型，亦称开唇型，多见为双侧病变，裂隙壁分开如“开唇”状未融合。横跨大脑半球的裂隙为本病特征, 衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔，贯穿大脑半球，裂隙之间充满脑脊液，可发生于大脑半球的任何部位，以位于中央前回和中央后回多见，局部灰质发育异常，单侧性或双侧性病变。
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