双侧胫骨骨内腱鞘囊肿1例
2019-02-15 侯跃超 中国实验诊断学
骨内腱鞘囊肿是骨的良性病变，临床上多为单发，多发病例少见，临床表现为病变部位的慢性疼痛，缺乏特异性，为进一步加强对本病的认识，本文对我院收治的1例患者进行报道并文献复习。
临床资料
患者，女，51岁，主诉“发现右侧膝关节肿物1年余”。患者于入院1年前无明显诱因发现右侧膝关节肿胀，活动受限，无明显疼痛，左侧膝关节无明显异常。入院查体：患者一般状况可，无发热寒战，无午后低热盗汗，饮食无异常，近期体重无明显增减。双侧膝关节活动度异常。双侧膝关节压痛（－），皮温不高。双侧膝关节无明显外伤史。否认家族内肿瘤病史。实验室检查正常。X线、CT检查示：双侧胫骨上端多发不规则低密度影，边缘清楚，周围可见硬化带。MRI示：双侧胫骨近端内侧髁间呈梭形长T1长T2信号影，抑脂相病灶呈高信号影，其内可见条状低信号分隔影，左侧最大直径约36mm，周围骨皮质连续。考虑双侧胫骨内腱鞘囊肿、双侧膝关节骨性关节炎。患者病灶较大，可能出现胫骨平台内侧塌陷、病理性骨折等，故建议手术治疗。术前左侧膝关节KSS评分为57分，右侧膝关节KSS评分为54分，完善相关术前检查后，行“双侧胫骨近端肿物刮除术、同种异体骨植骨术、内固定术”。术中所见：双侧胫骨内侧皮质变薄，可见多个孤立病灶，直径约2－4CM，病灶内含大量胶冻状物质，囊壁周围骨质增生。彻底取出全部胶冻样物质，刮除囊壁，可见骨性间隔，95％酒精浸泡，生理盐水冲洗，同种异体骨植骨，表面皮质骨覆盖，胫骨近端内侧锁定钢板固定。术后病理示：可见纤维性囊壁，散在少量成纤维组织，结缔组织黏液样变性。骨内腱鞘囊肿。术后2年复查未见复发，左侧膝关节KSS评分为75分，右侧膝关节KSS评分为77分。膝关节疼痛症状消失。
骨内腱鞘囊肿又名邻关节骨囊肿、软骨下骨囊肿等，是发病机制不明的、良性的与软组织内腱鞘囊肿相似的溶骨性病变。由Fisk于1949年首次提出，1972年WHO正式命名为“骨内腱鞘脓肿（邻关节骨囊肿）”，并规定其定义为：“邻关节软骨下的良性囊肿，为纤维组织构成的多房性病变伴广泛的黏液样变。影像学上变现为边界清晰、边缘有骨硬化带的溶骨性病变”。在组织病理学方面，与软组织内腱鞘囊肿类似，骨内腱鞘囊肿是包括囊壁及其内的淡黄色半透明胶冻样组织。
骨内腱鞘囊肿通常发生于中青年，儿童病例相对少见，多数文献报告指出男性发病率明显高于女性。该病主要累及长管状骨，尤其好发于下肢长骨，通常多见于髋、膝、踝、腕等关节，掌骨和趾相对罕见。临床上主要表现为与活动有关的疼痛，活动后明显加重，休息后症状缓解，若病变完全位于髓内，则触诊无肿物，若病变介于骨皮质内外，则可能触及压痛性包块。骨内腱鞘囊肿在x线平片和CT上常表现为在关节周围的，界限清晰，边缘有硬化带，呈偏心性生长的类圆形或不规则形状囊样低密度区。核磁共振常表现为邻关节面囊性病灶，囊腔因所含成分不同，T1相为低到中等信号，T2相为高信号或混杂偏高信号，但并不多见。现多数学者主要采用由Schajowicz等根据骨内腱鞘囊肿形成的机制不同提出的分型：①穿透型：由邻关节软组织腱鞘囊肿穿透骨内而形成，临床上少见，疼痛明显；②特发型：可能由髓内血供障碍，关节软骨下灶性骨缺血坏死等引起，常无症状，或仅有关节周围活动后疼痛。
骨内腱鞘囊肿的确切病因及发病机制仍不明确，虽然骨内腱鞘囊肿被认为与软组织腱鞘囊肿相似，滑膜液入侵是目前软组织腱鞘囊肿的主要病理机制。根据国内外相关文献报道，穿透型发病机制可能与软组织侵入有关，Murff、魏梅新依据骨内腱鞘囊肿与软组织内腱鞘囊肿组织病理学表现相似，提出骨内腱鞘囊肿发生是关节周围的腱鞘样组织侵入骨内形成的。现报道的患者多属于特发型，特发型发病机理学说众多：Bauer和Dorfman以及Schajowicz等认为骨受外伤后，骨内局部发生缺血坏死，骨内结缔组织内胶原纤维的黏液样变性。ＶandenDunｇen等人最近总结了潜在的病因，可能是结缔组织细胞的特发性髓内化生，局灶性缺血性坏死的微血管病变，Schrank等提出的解释是继发于机械因素的滑膜结构渗透，可能与骨内神经节囊肿和关节外软组织神经节或滑膜组织增生之间存在相关性，最终促进巨大骨内腱鞘囊肿的形成。虽然骨内腱鞘囊肿的发病机制不明确，但与软组织腱鞘囊肿及骨性关节炎无关。
根据骨内腱鞘囊肿影像学表现与其临床特点，应考虑该病可能。但仍需与发生于骨骺及干骺区的肿瘤，如骨囊肿、骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维结构不良等相鉴别。骨囊肿：发病年龄低，多见于长骨，呈中心性生长，骨皮质呈对称性膨胀变薄，囊内容物为稀薄清亮的液体，骨内腱鞘囊肿内为黏液样胶冻状液体，T2相中呈略高信号影，故MRI可用于两者的鉴别。骨巨细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿通常较大，由于病灶边缘缺乏硬化带和浸润周围组织导致的相邻皮质变薄，在X线可给予区分。骨纤维结构不良影像学上表现为“磨砂玻璃样”。综上，尽管存在鉴别点，但术前仍有误诊，需要结合病史、查体、辅助检查及病理综合进行鉴别。
骨内腱鞘囊肿可因病变部位软骨下骨支撑性降低，继发软骨退行性变，从而发展为骨性关节炎，手术治疗后可以延缓骨性关节炎的进一步发展，建议尽早手术治疗。国内外文献报道，常采用病灶刮切术加自体骨植骨术治疗，但仍应警惕病灶范围较大的患者术后发生病理性骨折及膝关节骨性关节炎，膝关节骨性关节炎好发于中老年患者，尤其以内侧间室骨性关节炎的发病率更高，有学者，提出的不均匀沉降理论，胫骨平台内侧缺少骨性结构阻挡，膝关节无坚韧软组织包裹，发生于胫骨近端的骨内腱鞘囊肿，综上有理由相信该类患者如不尽早手术早期可能发生膝关节骨性关节炎，从而形成膝关节内翻畸形，我们建议可采用病灶刮切术、同种异体骨植骨术、钢板内固定术，以清除病灶同时增加胫骨近端内侧支撑，防止胫骨平台内侧塌陷或病理性骨折的发生。骨内腱鞘囊肿预后良好，术后少见复发，复发可能是由于手术部位或周围软组织化生引起的，故术中应力求将病灶彻底刮除。
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#骨内腱鞘#
30
没影像资料，不直观！
77
#囊肿#
25
#胫骨#
35
#双侧#
36