JCEM：B型胰岛素抵抗伪装成卵巢滤泡膜细胞增生症
2017-06-18 MedSci MedSci原创
一名29岁的妇女对胰岛素受体(B型胰岛素抵抗)产生了一种自体抗体，导致胰岛素抵抗和高胰岛素血症。睾酮激素水平上升到成年男性的范围。促性腺激素释放激素(GnRH)衍生物的治疗导致了睾酮的正常化，尽管胰岛素抵抗持续存在。
背景：
严重的高雄激素血症引起男性化在女性中是罕见的，原因包括：先天性肾上腺增生、肾上腺或卵巢肿瘤、库欣综合征和卵巢滤泡膜细胞增生症。卵巢滤泡膜细胞增生症是一种罕见且严重的功能性卵巢雄激素过多症，通常与胰岛素抵抗(IR)有关，类似于多囊卵巢综合征(PCOS)。
极端形式的胰岛素抵抗（IR），包括脂质代谢障碍，胰岛素受体的突变，或产生胰岛素受体的自体抗体(B型胰岛素抵抗)，代表了胰岛素抵抗导致卵巢滤泡膜细胞增生症的发生更急剧的例子，并且可能与大量卵巢增生和成年男性范围内的睾丸激素水平有关。
高胰岛素血症可导致病理性的卵巢生长和雄性激素的分泌。
案例描述：
一位先前健康的29岁非裔美国女性患有继发性闭经，在8个月后并发多尿症，多饮，体重减轻了20磅(9.1公斤)。血糖为40到400mg/dl；糖化血红蛋白为6.1%。她出现了男性化的症状，包括声音变低沉，乳房缩小，机器人体型，痤疮，阴蒂肥大，多毛症，以及愤怒增加。脸、腋窝、肘和腹部的皮肤变黑。
实验室评估发现，总睾酮和游离睾酮水平显着升高：[总睾酮：450~610ng/dl(正常：2~45ng/dl)，游离睾酮：25.6pg/ml(正常：0.2~5pg/ml)。肾上腺雄激素正常[17-羟孕酮：102ng/dl(正常：<185ng/dl)，脱氢表雄酮硫酸盐：84μg/dL(正常：40~325 μg/dL)]。促性腺激素是正常：促黄体激素(LH)：13.7IU/ml，促卵泡激素：5.1IU/ml。胰岛素样生长因子1为100 ng/dl(正常：117~329 ng/dl)。轻度全血细胞减少症显着。成像显示，双侧卵巢增大，大量的卵泡与多囊性卵巢综合症（PCOS）相一致，未见肿块；肾上腺正常。尽管有这些成像结果，但由于睾丸激素升高的严重程度，仍怀疑为卵巢肿瘤。因此，进行了卵巢静脉取样，结果显示双侧睾酮水平>1500mg/dl。
该患者接受了卵巢滤泡膜细胞增生症的推定诊断，并肌内注射22.5mg醋酸亮丙瑞林。给予醋酸亮丙瑞林三个月后，病人接受了知情同意后，由国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所的机构审查委员会批准，在美国国立卫生研究院进行了病史研究。
患者的情绪和肤色有所改善；除了偶尔的空腹低血糖之外，血糖正常；体重增加；阴蒂肥大消退。检查结果显示，颈部和颧骨分布有多毛症和轻度黑棘皮病。睾丸激素低于20ng/dl，LH是0.4 U/L，促卵泡激素是2.1 U/L，空腹胰岛素是29.3 μU/mL。存在胰岛素受体的血清抗体，诊断为B型胰岛素抵抗。
一名29岁的妇女对胰岛素受体(B型胰岛素抵抗)产生了一种自体抗体，导致胰岛素抵抗和高胰岛素血症。睾酮激素水平上升到成年男性的范围。促性腺激素释放激素(GnRH)衍生物的治疗导致了睾酮的正常化，尽管胰岛素抵抗持续存在。
结论：
这一案例表明，胰岛素会引起病理卵巢雄激素的分泌，而且促性腺激素是一个必需因素。对患有高胰岛素血症并发严重的雄激素过多症或卵巢增大症的患者来说，用促性腺激素释放激素(GnRH)衍生物来抑制促性腺激素，可能是一种有用的治疗方法。
原始出处：
Rebecca J. Brown, Jalaja Joseph, Elaine Cochran, et al. Type B Insulin Resistance Masquerading as Ovarian Hyperthecosis. JCEM. 2017 June.
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