盘点：听力损伤研究盘点
2019-07-27 AlexYang MedSci原创
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Int J P
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！
渗出性中耳炎是一种常见的中耳粘膜疾病，能够引起儿童听力损失。腺样体肥大除了引起渗出性中耳炎之外，还能够引起复发性急性中耳炎。最近，有研究人员调查了腺样体肥大对渗出性中耳炎儿童患者听力阈值的影响。
研究包括了50名年龄在5-15岁的儿童，共88只耳朵。在500Hz、1000Hz和2000Hz时平均空气传导阈值均值在腺样体组织大小分组1-4组中分别为22dB HL、20dB HL、15dB HL和20dB HL。在腺样体定位组A-C组中，平均空气传导阈值分别为 20dB HL、20dBHL和18dB HL。研究人员在小组（p：0.213）和相关听力值（p：0.670）之间没有发现明显的相关性，且在46只耳朵中鉴定出了B型鼓室导抗图 ，在42只耳朵中鉴定了C型鼓室导抗图。平均听力阈值在渗出性中耳炎案例的B型鼓室导抗图中显著更高（P<0.001）。另外，研究人员没有发现益处持续的时间和腺样体大小（p：0.931）、腺样体定位（p：0.626）和听力阈值（(p：0.815）之间的相关性。
最后，研究人员指出，渗出性中耳炎患者中腺样体大小和定位对听力阈值和溢出时间没有影响，并且渗出性中耳炎案例中应当慎重决定进行腺样体切除手术。另外，腺样体切除术不应当在大于4岁的儿童中进行，除非有确定的鼻塞或者慢性腺炎证据。
最近，有研究人员根据诊断的年龄、扩音和训练情况，调查了儿童早期听力损失对他们的成长的影响。
研究包括了169名患有双边感觉神经性耳聋的儿童，他们的实际平均年龄为26.4个月。所有的儿童均为单边耳蜗移植使用者且没有额外的损伤或者疾病。研究发现，169名儿童通过DDST-II进行了鉴定，105名（62.1%）没有发现异常，48名（28.4%）为疑似，16名（9.5%）发现为异常。那些在出生后6个月之前诊断的、在3到6个月之间介入治疗的并开始听觉语言训练的儿童在个人社交、语言、运动中表现正常。随着诊断和介入年龄的推迟，成长模块的延迟比例增加且统计学显著（P<0.001）。
最后，研究人员指出，只要在6个月大之前诊断并进行早期干预，具有听力损失的儿童与正常听力的儿童成长是相似的。
最近，有研究人员进行了为期14年的研究来调查突发神经性耳聋流行病学发病率情况。
研究是一个回顾性代表性研究。住院患者的SSNHL诊断数据时间范围为2000年到2013年，数据来源于中国台湾健康研究数据库。研究发现，总共有31258名患者包括在研究中。平均的年龄为50.30±16.70岁。男性（53.5%）诊断为SSNHL的比例要比女性（46.5%）诊断为SSNHL的概率更高。其中，出现SSNHL的患者的年龄集中于45岁到64岁之间。从2000年的奥2013年，SSNHL的粗略发生率为每十万人9.76。每年的患病率从2000年到2013年稳定增长，2000年为每十万人5.15，2013年为每十万人13.97，且统计学上具有显著性（p<0.001）。
最后，研究人员指出，他们为期14年的调查研究表明了SSNHL的发病率具有增加的趋势。因此，需要额外的治疗方法来改善预后，并阐明该疾病的潜在机制。
最近，有研究人员调查了听力损失（HL）和使用助听器（HAs）成年人的普通生活质量之间的关系。
研究参与的患者完成了欧洲癌症研究和治疗组织（EORTC）生活质量调查问卷部分和自我评估交际能力的调查问卷（助听器益处简要介绍-APHAB）。研究人员将这些响应与来源于普通人群的EORTC评分和来源于前头颈癌患者的EORTC评分进行了比较。研究包括了招募之前就使用HA的158名HL患者，且他们中的一半都在寻求HA的更新。研究发现，HL患者的普通QoL评分与普通人群的评分相似，但是要比许多慢性严重疾病的患者高。单边HL的患者报道具有比双边HL患者稍微较差的社交能力和更多的疲劳。自我评估的交流能力与普通的QoL评分相关。同时，研究人员还发现最佳儿童的纯音均值（PTA）、认识和身体QoL能力能够预测APHAB评分。
最后，研究人员指出，在调查的HL组中，普通QoL评分与那些普通人群中的QoL评分接近。
遗传性听力损失是一种临床和遗传异质性疾病。在一个大的具有常染色体显性非综合症听力损失的中国家庭中，研究人员对7名受影响和6名不受影响的家族成员中进行了全外显子组测序。
研究人员发现，编码人类拓扑异构酶IIβ TOP2B（c.G4837C：p.D1613H）的基因在该血统中与听力损失共分离，并且还在66名散发性听力损失患者中，发现了TOP2B的另外2个变异。Top2b敲除能够导致斑马鱼内耳明显的缺陷并引起akt下调，从而导致PI3K-Akt信号的去激活。结果是，通过对PI3K-Akt途径的抑制，支持细胞和听毛细胞的数目减少。 因此，研究人员假设TOP2B的变异能够引起常染色体显性非综合征听力损失，机理是通过对PI3K-Akt途径进行抑制来产生的。
最后，研究人员公布了他们的全外显子组测序数据在NCBI上的登录号，分别为SRR9050868， SRR9050867、SRR90508676、SRR90508675、SRR90508674、SRR90508673、SRR90508672、SRR90508671、SRR90508679、SRR90508670、SRR9050859、SRR9050858和SRR9050857。
最近，有研究人员在白塞氏病（BD）患者群体中评估了神经性听力损失（SHNL）和耳鸣的情况，同时确定了BD临床症状和听力损失发展病程之间的相关性。
研究包括了44名患有BD的患者和42名健康的志愿者作为对照。耳鸣诱导的烦恼和耳鸣对日常生活的影响水平通过视觉模拟量表（VAS）和耳鸣反应问卷（TRQ）进行了评估。研究人员还利用高频测听法和瞬态自声发射试验对所有参与者的听力水平进行测定。研究发现，BD患者的要比对照承受显著更多的SNHL和耳鸣影响（p<0.05）。在那些具有SNHL的患者中，病程和年龄具有显著的关联性（p<0.05）。在BD患者中，临床发现与SNHL和耳鸣之间没有发现相关性。
最后，研究人员指出，高频SNHL在BD患者中是常见的。BD患者中的SNHL与患者的年龄和病程呈现正相关关系。
TRIOBP能够通过形成异常致密的F-肌动蛋白来重塑细胞骨架，并且在人类癌症、精神分裂症和耳聋中具有作用。人类和小鼠TRIOBP-4和TRIOBP-5的突变与永久性听力损失有关，原因是静纤毛小根发育不全导致了内耳机械感觉听毛细胞的退化。然而，静纤毛根形成具体是通过TRIOBP不同亚型怎样调控的仍旧未知。
最近，有研究人员使用小鼠模型报道了TRIOBP-5对加厚静纤毛根F肌动蛋白束和建立成熟的尺寸是必要的，且对听觉感知上皮支持细胞的加固是必需的。另外，该蛋白亚型的卷曲螺旋结构对静纤毛根的加固和维持是需要的。TRIOBP-5功能的丧失能够导致异常的静纤毛根，其厚度小但宽度和长度增加，并能够引起渐进性耳聋，与人类的表型一致。
最后，研究人员指出，他们的研究扩展了人们对TRIOBP亚型对长久听力维持的必要性的认识，也表明了其它TRIOBP亚型在其中可能的作用。
最近，有研究人员利用组织病理学技术评估了覆膜（TM）连同听毛细胞退化、牙间细胞和内淋巴积水（EH）在感觉神经性听力损失患者中的形态变化情况。TM在声能的机械传导过程中具有重要作用，TM病理能够导致HL。
研究人员总共评估了1340名个体的2290例颞骨（TBs）。研究发现，748例来源于耳科疾病的TBs中，164例表现为异常，且符合入选标准。与老年性耳聋（2.9%）案例相比，其中最常见的障碍为特发性耳聋（57.1%）、遗传病因（53.7%）和耳毒性（40.0%）。研究人员在33.3%的案例中发现了EH，并且均存在TM异常情况。TM的异常包括变形、萎缩、与边缘脱离、被包裹或缺失。其中最常见的包括包裹型、萎缩型和缺失型(分别占比36%、35%和31%)。、
最后，研究人员指出，TM异常患者中的EH发病率高，表明了两者之间可能的共同病理生理特征。另外，TM的解剖学异常可能在HL中具有作用。
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