室间隔完整的肺动脉闭锁低出生体重儿围术期麻醉管理1例
2019-04-19 郁丽娜 薛瑛 王晟 麻醉安全与质控
患儿，女，因“母亲双胎妊娠35周、疤痕子宫、重度子痫前期”行剖宫产娩出后，转入新生儿科。娩出时羊水清，患儿1、5、10min的Apgar评分均10分，出生体质量为1870g。新生儿科查体：四肢脉搏血氧饱和度（SpO2）偏低（≤90%），心前区可闻及心脏杂音，床旁心脏超声示PA/IVS，动脉导管未闭（6mm），房间隔缺损（5mm，右向左分流），卵圆孔未闭（6.4mm，右向左分流），右心室发育不良，重
室间隔完整的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性心脏病的一种，指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低，占先天性心脏病发病的0.7%～3.1%，但围生期及围术期死亡率极高。
PA/IVS的手术治疗常分期进行，患儿心脏畸形严重程度越复杂及术前全身情况越差，围术期麻醉风险越高。合并低体重（low birth weight infant，LBW）的PA/IVS患儿，围术期麻醉管理和脏器保护则更困难。
患儿，女，因“母亲双胎妊娠35周、疤痕子宫、重度子痫前期”行剖宫产娩出后，转入新生儿科。娩出时羊水清，患儿1、5、10min的Apgar评分均10分，出生体质量为1870g。新生儿科查体：四肢脉搏血氧饱和度（SpO2）偏低（≤90%），心前区可闻及心脏杂音，床旁心脏超声示PA/IVS，动脉导管未闭（6mm），房间隔缺损（5mm，右向左分流），卵圆孔未闭（6.4mm，右向左分流），右心室发育不良，重度三尖瓣反流，估测右心室收缩压约103mmHg。静脉持续泵注前列地尔5ng/（kg·min），心脏外科医生会诊，确认有手术指征拟择期手术。患儿家族史无异常，母亲孕期无特殊。
患儿每日予配方奶粉3mL/q2h喂养，体质量、头围和身长均有增长。出生后第9天出现气促、呼吸困难、腹胀、肠型、全身花斑等症状。查动脉血气示PH7.20、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）76mmHg、乳酸＞15mmol/L，予气管插管机械辅助通气、静脉补充碳酸氢钠处理；怀疑患儿新生儿肺炎和坏死性小肠结肠炎，予禁食禁饮、胃肠减压、急诊查血常规和胸腹部床旁X光片处理。
血常规示Hb78g/L，输入同种异体红细胞悬液35mL；胸部X光片示心影增大，肺纹理增粗，双肺片状影；腹部X光片示肠腔积气，未见膈下游离气体，左下腹部密度增高，不排除腹腔积液可能。静脉给予抗生素抗感染治疗。出生后第10天，患儿排少量果酱样大便。查大便隐血试验阳性，继续禁食、禁饮、抗感染及静脉营养治疗。出生后第13天患儿病情稍稳定，拟全麻非体外循环下行肺动脉瓣闭锁球囊扩张术、动脉导管结扎术和改良B-T分流术。
术前查体：体温（T）37.2℃，心率（HR）150次/min。气管插管机械辅助通气：吸气压力18 cmH2O，呼吸频率（RR）34次/min。四肢血压（BP）和经皮SpO2分别为：左上肢58/33mmHg（1mmHg=0.133kPa）、89%；右上肢59/30mmHg、88%；左下肢63/34mmHg、90%；右下肢69/32mmHg、90%。体质量增至1880g。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，Babinski征阳性。心律齐，心前区可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。
辅助检查：血红蛋白（Hb）124g/L，血小板（Plt）18.49×109/L，白细胞（WBC）14.25×109/L；凝血功能：活化部分凝血活酶时间59.5s，凝血酶原时间26.2s；谷丙转氨酶88.3U/L，谷草转氨酶300.4U/L，乳酸脱氢酶1131U/L，总胆红素150.2mmol/L，结合胆红素12.56mmol/L，肌酐113.9mmol/L；心脏彩超检查、胸腹部X光片结果同上所述；心脏CT示房间隔缺损约5mm，动脉导管未闭约5mm，右室发育不良，肺动脉瓣狭窄，最窄处约3mm，其余心脏结构未见明显异常；双下肺少许炎症。术前诊断：先天性心脏病，肺动脉闭锁/室间隔完整、房间隔缺损、动脉导管未闭，心功能ⅢⅣ级；LBW，早产儿；新生儿坏死性小肠结肠炎；新生儿肺炎；代谢性酸中毒；电解质紊乱；新生儿贫血。
术前评估：该患儿为LBW的早产儿（出生体质量1870g），合并严重的先天性心脏病（肺动脉闭锁并室间隔完整、动脉导管未闭、房间隔缺损、卵圆孔未闭、右心室发育不良、重度三尖瓣返流，心超估测右心室收缩压约103mmHg），心功能ⅢⅣ级。患儿术前合并新生儿肺炎、坏死性小肠结肠炎及内环境紊乱等病症，术前机械通气4d，病情控制相对稳定，但麻醉诱导时心率减慢、血流动力学不稳定及心搏骤停风险高，术中低体温、低血糖、大出血风险高，心脏术后低心排综合征发生率高，术后循环呼吸衰竭及拔管困难发生率高；ASA评分Ⅳ级。
患儿目前病情平稳，但循环功能已经不能支持生长发育需求，经多学科会诊后，建议尽快手术治疗。术前积极纠正心衰，控制内环境稳定，持续泵注前列地尔5ng/（kg·min）维持动脉导管开放，密切观察患儿心率、血压变化。术前准备：患儿术前已行机械通气，禁食、禁饮及肠外营养4d。因LBW动静脉血管较细且血管壁薄，穿刺置管困难，术前1d在新生儿科保暖箱内已完成动、静脉穿刺置管。
患儿术前已气管插管4d，体质量未增加，机械通气未见明显漏气，沿用此气管导管。患儿入室前准备好呼吸机（氧气及空气）、监护仪、有创压力监测传感器两套、监测动脉血压（ABP）和中心静脉压（CVP）；手术室和水毯温度升至25℃和37℃；准备好保温毯、暖风机和输血输液加温装置；准备好血管活性药物（去氧肾上腺素5μg/mL、多巴胺1mg/mL、肾上腺素0.01mg/mL、阿托品0.05mg/mL）；麻醉药稀释使用（如丙泊酚5mg/mL、芬太尼5μg/mL、顺式阿曲库铵0.5mg/mL）；准备好新生儿经食道超声心动图（transesophageal echo cardiography，TEE）探头（飞利浦S8-3t）和超声仪。麻醉诱导前复查血气：PH7.39、动脉血氧分压（PaO2）89mmHg、二氧化碳分压（PCO2）43mmHg、红细胞压积（Hct）31%、Glu4.8、Ca2+1.89、Na+141、K+5.1、AB24mmol/L。
术中经过：患儿经鼻留置2.5号气管导管、深度11 cm，于保温箱中并辅以连接氧气瓶的简易呼吸器辅助呼吸入室，接Drager呼吸机（PVC模式，压力18mmHg、RR30bpm、吸入氧浓度60%、呼吸比1∶1.5、新鲜气流量2L/min），吸气压力18 cmH2O、气道压16 cmH2O、呼气末二氧化碳分压（PETCO2）33mmHg，术中根据PETCO2、动脉血气结果调整呼吸参数，维持PETCO2在3236mmHg之间。SpO2、5导联心电图、有创动、静脉血压监测建立良好后，测得：窦性心律172bpm、SpO2 95%、右上肢有创IBP62/31mmHg、CVP3mmHg。将静脉泵注的营养液由13mL/（kg·h）加到20mL/（kg·h）后开始诱导，丙泊酚3mg/kg、长托宁0.01mg/kg，芬太尼5μg/kg、顺式阿曲库铵0.15mg/kg，麻醉维持：七氟醚2%+顺式阿曲库铵3μg/（kg·min），切皮前3min及切皮后每间隔30min静脉推注5μg芬太尼。
患儿摆完手术体位后经口置入PhilipsS8-3t食道探头，行术前TEE检查示肺动脉瓣膜性闭锁，室间隔完整，房间隔缺损（右向左分流），右心室肥厚，重度三尖瓣返流，根据三尖瓣返流估测跨三尖瓣的压力阶差为93mmHg（图1）。
图1 术前TEE，测得四腔心切面跨三尖瓣压力阶差为93mmHg
正中切皮时SpO2 97%、BP69/38mmHg、CVP3mmHg、HR148bpm。锯开胸骨时SpO297%、BP65/40mmHg、CVP3mmHg、HR156bpm。麻醉后第1次（开胸后10min）血气分析显示血糖2.3mmol/L，经中心静脉缓慢推注12.5%的高糖2mL。
切开心包后显露心脏，经中心静脉予肝素150IU/kg，并缓慢滴注加温后的同种红细胞。以0.050.1μg/（kg·min）泵注异丙肾上腺素维持有效HR在150bpm以上后，外科医生在右心室流出道距肺动脉瓣口11.5 cm处荷包缝线，用16号静脉穿刺针在右室流出道长轴切面下穿刺进入右室腔并穿透闭锁的肺动脉瓣膜样结构，当穿刺针引导的钢丝进入主肺动脉后置入球囊，TEE确定球囊在肺动脉瓣处后，反复扩张数次，直至TEE提示建立右心室至肺动脉前向血流成功后退出球囊，并于流出道穿刺处打结止血。期间生命体征波动：SpO2 89% 96%、BP55/3262/38mmHg、CVP4mmHg、HR148170bpm。退出球囊时的血气分析：PH7.30、PaO299mmHg、PaCO2 30mmHg、Hct31%、Glu5.8、Ca2+1.02、Na+140、K+4.9、AB21mmol/L。予2.5%氯化钙2mL及5%NaHCO2溶液6mL推注，静脉泵注2.5%的葡萄糖溶液10mL/（kg·h）。随后充分游离暴露右锁骨下动脉及右肺动脉，行右锁骨下动脉—右肺动脉分流术（B-T分流，分流管道为3.5mmGortex人造血管）。分流完成后经食道上段升主动脉短轴切面检测B-T分流管道，管道血流信号及血流动力学平稳后结扎PDA。
期间生命体征波动：SpO2 78%95%、BP45/3067/37mmHg、CVP4mmHg，、HR155177bpm。分离右锁骨下动脉时挤压右肺，SpO2下降至78%，持续约2min，手控呼吸可恢复至95%。术毕TEE提示：右心室到肺动脉前向血流通畅，压差＜10mmHg，B-T分流管道血流通畅，四腔心切面跨三尖瓣压力阶差40mmHg（图2）。血气分析：PH7.40、PaO289mmHg、PaCO230mm-Hg、Hct30%、Glu6.4、Ca2+1.82、Na+139、K+4.7、AB25mmol/L。
图2 术后TEE，测得四腔心切面跨三尖瓣压力阶差为40mmHg
术闭留置纵隔及心包引流管，延迟关胸。包扎伤口，接水封瓶闭式引流，送患儿入SICU。术程5h，总共输入液体130mL，同种红细胞50mL。出血约50mL，尿量约60mL，术中鼻温维持在34.8-36.2℃，肛温为35.136.9℃。术后SICU监测：SpO275%90%，HR140160bpm，窦性心律，BP55-80/4560mmHg，术后脉搏血氧变化与血压波动呈正相关性，故以多巴胺6μg/（kg·min）维持。患儿因术前已存在感染，继续抗感染治疗。患儿术后3d关胸，8d拔除气管导管及有创动脉，13d开始喂奶，14d后拔出深静脉导管，35d后出院。
原始出处：
郁丽娜,薛瑛,王晟.室间隔完整的肺动脉闭锁低出生体重儿围术期麻醉管理1例[J].麻醉安全与质控,2018,2(02):94-99.
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