寰椎后路单开门椎管扩大成形术治疗寰椎发育畸形1例
2019-03-21 杨森 姜为民 实用骨科杂志
72岁男性患者，入院主诉“行走不稳3个月余，右下肢麻木，右侧大腿后外侧、右小腿内侧及右侧足背麻木明显，自觉行走时有踩棉花感”。患者既往2014年3月于我院行T12～L1后路椎管减压椎弓根内固定术，既往无高血压病史，有2年糖尿病病史，口服降糖药物治疗，血糖控制可。入院查体：脊柱居中，生理弯曲存在，颈椎各节段未及明显叩痛，胸部“束带感”明显，无明显胸闷、气急、呼吸困难。腰背部正中可及一约10CM陈旧手
寰椎发育畸形是一种较为少见的上颈椎畸形，通过寰椎后路单开门椎管扩大成形术治疗这一疾病目前国内外罕有相关报道。苏州大学附属第一医院脊柱外科收治1例寰椎发育畸形患者，影像学检查提示颈椎椎管狭窄，颈髓受压明显，完善术前检查后行寰椎后路单开门椎管扩大成形术，现将该患者的临床特点、影像学特点及手术治疗情况报道如下，为脊柱外科医师对于类似疾病的治疗及相关术式的选择提供参考。
临床资料
72岁男性患者，入院主诉“行走不稳3个月余，右下肢麻木，右侧大腿后外侧、右小腿内侧及右侧足背麻木明显，自觉行走时有踩棉花感”。患者既往2014年3月于我院行T12～L1后路椎管减压椎弓根内固定术，既往无高血压病史，有2年糖尿病病史，口服降糖药物治疗，血糖控制可。入院查体：脊柱居中，生理弯曲存在，颈椎各节段未及明显叩痛，胸部“束带感”明显，无明显胸闷、气急、呼吸困难。腰背部正中可及一约10CM陈旧手术瘢痕，愈合良好。双上肢感觉无明显异常，双手握力Ⅳ级，双手鱼际未见明显萎缩，左上肢肌张力高，左侧肱二头肌腱反射活跃，双侧Hoffman征阳性。右侧大腿后外侧、右小腿内侧及右侧足背感觉麻木，双侧踇背伸肌肌力Ⅳ级，双下肢肌张力高，左侧膝腱反射活跃，双侧踝阵挛阳性，余病理反射未引出。患者入院后完善颈椎相关影像学检查，包括颈椎Ｘ线、CT三维重建及MRI，提示患者寰椎发育畸形，寰椎横韧带骨化，椎管狭窄致颈脊髓受压，脑脊液信号不连续（见图1），颈椎CT矢状位重建提示椎管直径6．98mm（见图2）。诊断为寰椎发育畸形，考虑患者年龄及经济条件，与患者充分沟通手术方案，排除手术禁忌症后行寰椎后路单开门椎管扩大成形术。
患者全身麻醉成功后，取俯卧位，面额部置放于“U”型托架上，颈部屈曲，双肩以宽胶带牵向尾端固定，双上肢固定于体侧，常规消毒铺巾。取颈部后正中切口，长约10CM，切开皮肤至皮下，显露C1～2椎板，以磨钻于C1双侧关节突内侧打磨骨槽，显露内层椎板，以超声骨刀切除左侧椎板内层皮质骨，显露硬膜囊，以该侧为开门侧，进一步修整右侧椎板骨槽，保留内板皮质骨作为铰链侧。分离C1～2颈项黄韧带，继而把左侧椎板向右侧缓慢抬起，充分止血后以Centerpiece钢板固定C1。检查术野，硬膜囊搏动良好，明胶海绵及棉片充分止血，见无活动性出血后生理盐水冲洗，逐层缝合。术后予甲泼尼龙及对症治疗，恢复顺利，术后4d可佩戴颈托自主下床活动，术后1周患者胸部“束带感”较术前明显缓解，双手握力恢复至Ｖ级，左侧Hoffman征阴性，右侧Hoffman征阳性，右下肢麻木较术前缓解，双侧踇背伸肌力恢复至Ⅴ级，双侧踝阵挛阴性。术后1周患者复查颈椎Ｘ线、CT三维重建及MRI，颈脊髓受压情况较术前好转（见图3），椎管直径较术前明显扩大，颈椎CT矢状位重建提示椎管直径为15．45mm（见图4）。术后3个月复查，患者诉行走时踩棉花感较术前明显减轻，无行走不稳表现，恢复正常生活。
讨论
寰椎发育畸形是由于胚胎发生和发育过程中受到遗传因素，包括基因突变、染色体异常等和环境因素，包括毒物、射线及药物等引起的一种发育性枕颈部畸形。寰椎发育畸形在临床上并不少见，早期可能无临床表现或症状轻微，随着发育及颈椎不稳而逐渐对脊髓产生压迫。此类疾病的早期诊断并不容易，原因在于此类患者齿状突及寰椎横韧带一般完好，寰枢椎伸屈及旋转功能正常，在早期多数患者无明显临床症状。
寰椎发育畸形在临床上的报道多为寰椎后弓不同程度的缺如，而寰椎前后弓结构完整但致颈椎管狭窄的情况极为罕见。本病例在寰椎后弓畸形前突的同时，其寰椎横韧带骨化也对脊髓产生压迫，致上颈髓前后方均明显受压，这种发育畸形不同于目前寰枢椎后弓先天性畸形的分类，与查阅到的国内外文献报道也不尽相同。而寰椎横韧带骨化发病率极低，其发病机制及确切的发病率目前尚不清楚。由于寰椎处椎管的空间较大，横韧带骨化一般不对颈脊髓形成非常严重的压迫，王文宝等报道了4例寰椎横韧带骨化患者，其中3例骨化未超出正常横韧带边缘，未造成椎管实质性狭窄。本例患者颈椎CT矢状位重建提示椎管直径7．00mm，而C1椎管直径正常值为16～20mm，当其＜10mm时产生临床症状。Daniel等2001年报道了1例寰椎结构完整但发育不良的病例，认为其症状多在老年时期出现，矢状位椎管直径多小于10mm，需行后路减压手术。
在治疗方式的选择方面，宋展昭报道1例寰椎横韧带骨化患者，颈部石膏固定1个月后颈托固定3个月，头昏及右上肢颤抖症状消失，此例患者颈脊髓压迫明显，保守治疗效果不甚理想。在手术方式的选择方面，苏明海等对27例发育性颈椎管狭窄合并脊髓型颈椎病的患者行后路单开门椎管扩大成形术，术后效果良好，无再关门等并发症发生。周俊明等对25例单节段颈椎间盘突出症合并发育性颈椎管狭窄的患者行后路单开门椎管扩大成形术，同样取得满意效果。李清江等提出的颈椎后路单开门椎管扩大成形术范围延至上颈椎的手术指证中，上颈椎椎管狭窄，即脊髓周围脑脊液信号不连续或椎管实际直径小于8mm是其指征之一。赵斌等对脊髓型颈椎病合并C1椎管狭窄的4例患者行C1～7后路单开门椎管扩大成形微术，术后C1无不稳表现，术后神经功能改善率达91．6％。段笑宗等通过对137例颈后路手术的患者进行分析，认为与传统C3～7后路单开门椎管扩大成形术比较，责任节段的后路单开门椎管扩大成形术同样能取得良好的临床疗效，同时具有手术时间短、术中出血少，且能较好地改善患者中期的主观症状的优点。通过术前查阅国内外相关文献，我们认为在后弓完整的寰椎发育畸形的患者中行C1后路单开门椎管扩大成形术是可行有效的。也有报道认为在后弓完整的先天性畸形患者可选择切除短缩的后弓和周围退行性韧带的方法进行治疗，其他可供选择的手术方式如枕颈部融合术，虽可有效减压但对颈椎活动度影响较大。Patrizio等通过长期随访12例行C1～2枕颈部融合术儿童的颈椎矢状曲度变化，发现存在引起下颈椎畸形的可能。
对于寰椎发育畸形的患者，选择适当的手术方式对于治疗的最终效果至关重要。手术目的在于稳定或减缓病情进展，其核心是减除脊髓压迫，恢复或者重建枕颈部的稳定性。Paul等认为及早发现和诊断是避免患者在遭受颈部外伤后造成严重的神经损害甚至发生生命危险的关键。发育性颈椎管狭窄的基础上发生的颈椎局限性或节段性退变增生会导致脊髓受损害，故而手术方式的确定应具体根据影像学资料来决定。脊柱外科医师在面对复杂或罕见的上颈椎畸形时，应充分考虑患者畸形的特征和疾病的特点，力争用最小的代价取得满意的治疗效果。
原始出处：
杨森，姜为民 *. 寰椎后路单开门椎管扩大成形术治疗寰椎发育畸形1例报告[J]. 实用骨科杂志, 2019, 25(2): 184-186.
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