误诊率高!遇到这种海绵窦病变要小心

2018-09-20 黄聪 医学界影像诊断与介入频道

男性,78岁,无特殊不适。

男性,78岁,无特殊不适。

MR-T1WI



MR-T1WI



MR-T2WI



MR-T2FLAIR



DWI



MR-T1WI+C



MR-T1WI+C



MR-T1WI+C



MR-T1WI+C



诊  断?

海绵窦海绵状血管

1
临床特点

海绵窦海绵状血管瘤(cavernous sinus cavernous hemangioma CSCH)是一种相对罕见病,只占鞍旁占位的不到2%,常见于40—50岁女性患者,由内衬内皮的窦样腔隙构成,瘤内为流动缓慢或停滞的血液,是良性的、包膜完整的生长在海绵窦范围内的占位性病变。

其术前诊断的误诊率较高,常误诊为鞍区垂体腺瘤或脑膜瘤,因其术中容易大量出血和周围复杂的神经血管的关系,术前的正确诊断对预后有很大影响。

2
病理分型

海绵状型( A型) : 有完整假包膜,肿瘤表面光滑,触之囊性感。由大量薄壁血窦构成,结缔组织少。全身降低血压或穿刺肿瘤抽血后肿瘤张力可降低,瘤体可缩小,血压回升或停止抽血后瘤体张力很快恢复原状。

桑椹状型( B 型) : 假包膜不完整或缺如,肿瘤外观结节状,触之实质感,肿瘤张力常不受血压等影响。有良好的血管及结缔组织。

混合型( C 型) :兼有以上两型特点。

3
影像学特点

表现为鞍旁肿块,通常比较大,平均直径接近 5cm,肿块形态通常呈哑铃状或类园型,靠外侧大,靠内侧小。

CT 平扫在海绵窦区表现高、等或低密度肿块影,密度多数较均匀,极少数伴有钙化而混杂有斑块状高密度影,肿块边缘较清晰,与正常组织界限清楚。

肿瘤可延伸到蝶鞍、眶上裂和 Meckel 腔,颈内动脉海绵窦段拉直并被肿瘤完全包围,颈内动脉分支和大脑中动脉移位到肿瘤顶部。

增强扫描后多呈显著均一或不均匀强化,无瘤周水肿。

肿瘤缓慢增长和搏动性压迫可使周围骨质受到破坏,CT 的骨窗相上可出现中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨质压迫吸收  ,一般不伴有骨质增生。

正常海绵窦MRI表现:T1WI 双侧海绵窦与脑实质信号相类似,其内可见散在斑点状高信号影,这是由窦内少量脂肪及( 或) 缓慢的静脉血流构成,颈内动脉呈流空管状信号影;T2WI 双侧海绵窦呈高信号,颈内动脉仍呈流空管状影;增强扫描海绵窦呈明显强化,其中内外侧壁强化更明显。冠状位扫描海绵窦形态呈倒三角形,其内的颅神经呈点状等信号影。

CHCSMR表现:由于血窦内血液流动相对缓慢,因此,肿块内未见血管流空现象。又由于血液的主要成分是水和 血 红 蛋 白 等 , 所以肿块于T1W I 呈较均匀的稍低信号,在T2W I 和质子加权像上表现为显著均一高信号。注射 Gd-DTPA 后,由于其缩短了血液的 T1弛豫时间,在 T1W I 上肿块明显强化,类似T2WI 上的脑脊液信号,边缘锐利、呈类圆形或非对称哑铃形,伴血栓形成时,呈混杂信号。通常增强后,海绵状型海绵状血管瘤 显示均匀显著增强,桑椹状型 CA 显示不均匀性增强。海绵窦区海绵状血管瘤 钙化、出血少见,病灶周围少有含铁血黄素沉积,所以病灶周围不出现典型脑内 CA 含铁血黄素沉积形成的长 T1、短 T2低信号环。

颈内动脉可部分或全部被病变组织包绕,图像上颈内动脉呈流空管状信号影。

4
鉴别诊断

1
鞍旁脑膜瘤 

CT平扫多为稍高密度,MR信号均匀,是本病初诊常误诊为脑膜瘤的原因,但脑膜瘤 MR 多表现为 T1WI 等-稍低信号,T2WI 等-稍高信号,ADC 稍低信号,均匀强化,并见“脑膜尾征”等较特征性表现可与本病鉴别。

2
三叉神经鞘瘤

多为前后走向,跨中后颅窝,与本病多为左右走向不同,且信号密度多不均匀容易出现囊变,强化不均匀。

3
颅内血管外皮细胞瘤

也可显著强化,但 T2WI 多为混杂高信号,DWI 明显高信号,肿瘤内部多见迂曲流空血管。

4
颈内动脉巨大动脉瘤

也可表现为鞍旁海绵窦的肿物,但瘤腔 MRI 通常呈流空信号或湍流信号混杂,血管成像( CTA 或 MRA) 可明确鉴别。

5
垂体瘤

发生于蝶鞍内,以蝶鞍为主心,可侵犯海绵窦及包绕颈内动脉,但病变中心部位位于垂体鉴别并不困难。

6
表皮样囊肿

平扫信号也与本病类似,但 DWI 明显高信号,增强扫描无强化可资鉴别。

7
软骨类肿瘤

也常见于中颅窝,CT 平扫多可见不同程度的钙化,增强扫描强化程度不均匀。

病例

患者,男性,47岁,无明确临床病史,由于进展性视力障碍于急诊科就诊。体格检查发现,左侧凝视时出现水平视。





轴位T2WI显示,左侧海绵窦区见一等信号肿块影(与灰质信号相比)。T1WI增强显示,左侧海绵窦区于6分钟和15分钟相继出现范围增大的明显强化结节影,说明病变呈渐进性强化表现。





5
总结

总的来说,脑实质外海绵窦海绵状血管畸形是罕见的病变,而且其术前诊断很困难。因为其位置邻近复杂的神经血管结构且极易出血,通常很难达到全切。如果T2像上有高密度信号和哑铃状侵入鞍上和鞍旁的病变,且可以见到均匀或不均匀的强化,则应该考虑到CSH。

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    2019-01-10 13718711b3m

    学习了,优质的学习资料与临床经验,值得借鉴,获益匪浅,感谢分享!

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    2018-09-22 一个字-牛

    学习了谢谢分享

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    2018-09-20 liumin1987

    谢谢分享,学习了。

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患者,男性,47岁,无明确临床病史,由于进展性视力障碍于急诊科就诊。体格检查发现,左侧凝视时出现水平视。