EUR J Cancer：使用环磷酰胺 - 硼替佐米 - 地塞米松治疗原发性轻链型心脏淀粉样变性中地塞米松的心脏毒性
2017-12-28 MedSci MedSci原创
非骨髓瘤浆细胞恶液质疾病泛指骨髓瘤以外因浆细胞增生所产生的病症。包括单克隆伽玛球蛋白症(monoclonal gammopathy of undeterminated significance；MGUS)，轻链型淀粉样变性(light-chain related amyloidosis)，冷凝球蛋白血症(cryoglobulinemia)等。
非骨髓瘤浆细胞恶液质疾病泛指骨髓瘤以外因浆细胞增生所产生的病症。包括单克隆伽玛球蛋白症(monoclonal gammopathy of undeterminated significance；MGUS)，轻链型淀粉样变性(light-chain related amyloidosis)，冷凝球蛋白血症(cryoglobulinemia)等。
轻链型淀粉样变性治疗中的心脏受累往往导致了不良预后，目前风险分级（Mayo-Clinic分级）标准主要依赖于心脏生物标志物即血清心肌肌钙蛋白-T和N-末端pro-brain natriuretic peptide（NT-proBNP）的水平，在这个分级系统中，第一阶段，第二阶段和第三阶段患者的中位总生存期分别为26.4，10.5和3.5个月。然而，临床证明环磷酰胺，硼替佐米和地塞米松（CyBorD）的联合化疗方案能够实现65%-71%的完全血液学缓解率，同时能够显著提高患者生存期，在第三阶段的2年总生存率高达94.4%。然而不幸的是，严重的心脏不良反应事件如猝死、晕厥、心律失常和心力衰竭经常发生在第一次治疗周期中，并偶尔导致死亡。
法国研究人员对39例患者的回顾性分析显示，治疗的第一个月死亡率高达42%。生理生化分析表明，皮质类固醇（地塞米松）可能通过液体滞留使心脏不稳定，从而导致心脏毒性。
原始出处：
Le Bras, Fabien,
et al. "Sequential cyclophosphamide-bortezomib-dexamethasone unmasks the
harmful cardiac effect of dexamethasone in primary light-chain cardiac
amyloidosis." European Journal of Cancer 2017 76: 183-187. doi.org/10.1016/j.ejca.
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