此病只应天上有：多发性二尖瓣瓣周瘘
2018-06-11 孔令秋 孔较瘦
患者男性，71岁，2年前因感染性心内膜炎而接受二尖瓣外科置换术。术后恢复良好，3天前患者再次因心衰入院。查体二尖瓣听诊区可闻及4/6级收缩期杂音。
【一】 病例简介
【病史简介】
【超声检查】
超声心动图检查提示二尖瓣重度反流，返流束靠近瓣膜根部，考虑二尖瓣瓣周瘘。患者无发热、白细胞升高，排除感染性心内膜炎，考虑为缝合线撕裂可能性极大。后行经食管超声心动图检查，见人工二尖瓣瓣根处均存在有反流。
【诊疗经过】
因不考虑二次感染所导致的二尖瓣损毁，超声引导下行二尖瓣瓣周漏封堵术。经食管三维超声心动图引导下将输送鞘通过瘘口，使用4个Amplatzer闭合器（Plymouth, MN, USA）封堵瓣周瘘口。术中即刻超声提示反流消失，左心室及左心房间的压力阶差明显降低。
食管超声提示二尖瓣前后瓣周均存在反流
三维超声引导输送鞘通过瘘口
四个封堵器释放后超声检查
术中即刻评估，瓣周反流消失，瓣膜开放及关闭良好
【二】 瓣周漏文献复习
一. 概述
瓣周漏（paravalvular leak）发生原因主要与瓣环组织的病理性改变（退行性变、风湿性、感染性心内膜炎）、外科缝合固定技术不当、人造瓣膜与瓣环大小不匹配及人造瓣膜心内膜炎有关。由于术中经食管超声心动图的应用，因缝合技术所致瓣周漏者可在心脏复跳即刻被发现，因此瓣周漏的发生率有所下降。
瓣周漏的分型
既往瓣周漏治疗以外科手术为主，有瓣周漏修补术和再次瓣膜置换术两种方式。外科再次手术风险大，死亡率高。随着介入治疗技术与器械的发展，使瓣周漏的介入治疗成为可能。经皮瓣周漏封堵术最早开始于1987年，于1992年由Hourihan等首次报道。
二. 适应证与禁忌症
瓣周漏患者进行介入治疗时，需根据患者具体症状、体征、病程、再次开胸手术风险程度等因素加以综合判断。术前、术中行超声心动图特别是经食管超声检查是介入治疗术前评估和保证手术成功所必需的。
（一）理想适应证
1.单一、圆形瓣周漏，小至中等大小漏口(＜5mm)；
2. 瓣周漏至瓣膜边缘有一定距离；
3. 无活动性感染性心内膜炎；
4.人工瓣膜稳固，无摇摆；
5. 无赘生物、血栓及近期发生的栓塞事件；
6. 各脏器功能良好。
（二）相对适应证
1. 新月形瓣周漏；
2. 漏口直径大的瓣周漏；
3.一般状况差，药物治疗效果差，外科再次手术风险大，介入治疗虽具风险，但有成功可能性，患者同意承担风险并要求行介入治疗。
（三）禁忌症
1. 近期置换瓣膜的瓣周漏；
2.人工瓣膜不稳定、摇摆；
3. 活动性感染性心内膜炎；
4. 瓣周漏周围有赘生物；
5. 操作部位有新鲜血栓；
6. 近期发生过栓塞性疾病；
7. 合并其它影响介入治疗的疾病。
三. 超声引导下瓣周漏介入治疗
（一）瓣周漏的超声诊断
经胸超声检查是发现瓣周漏的常用方法。彩色多普勒能清楚显示瓣周高速反流信号。二维超声敏感度较低，仅部分病例能清楚显示瓣周裂隙。经食管超声比经胸超声更清楚地显示漏口大小、位置及细小反流束，经食管实时三维超声能清晰地辨别瓣周漏与瓣叶之间的关系，瓣周漏与周围组织的结构，对瓣周漏封堵前后有一定指导作用。
超声除能确定瓣周漏外，还能评价瓣叶功能、确定是否合并血栓、赘生物。另外，超声还能指导瓣周漏的介入治疗。
经食管实时三维超声示人工二尖瓣新月形瓣周漏
食管中段两腔心切面示二尖瓣瓣周反流束
通常根据瓣周反流束瞬时流量及反流束的形态，将二尖瓣瓣周漏分为四个不同等级。而对于主动脉瓣瓣周漏而言, 则根据反流束达二尖瓣瓣叶边缘视为轻度, 达腱索与乳头肌之间为中度, 达乳头肌以下至心尖为重度。
二尖瓣瓣周漏严重程度分级
（二）瓣周漏的超声定位
结合二维及多普勒超声，多数瓣周漏可以得到确诊。然而，如何对瓣周漏进行准确定位却殊非易事，尤其在手术室，如何将瓣周漏的部位准确传达给外科医生十分重要。因为在停跳时，心脏结构塌陷，这给寻找瓣周漏带来了很大困难。
我们建议在瓣周漏的定位中，参考二尖瓣关闭不全的超声定位方法。即经食管超声不同切面所经过的瓣膜分区不同，通过变换切面便可对病变进行准确定位。然而在人工瓣膜置换后，瓣叶分区也随之消失。因主动脉瓣在外科视野中始终处于主刀医生的正前方，故我们建议选择此处为参照点，并定义为12点，依次类推将二尖瓣与主动脉瓣的空间位置关系假想成钟表图。不同切面所经过的钟表点数不同，据此可将病变部位准确传达给临床医生。
经食管超声不同切面与二尖瓣解剖分区关系示意图
二尖瓣与主动脉瓣空间关系的钟表图
人工瓣膜钟表图及不同超声切面所经过的瓣周部位
蓝色切面为食管中段四腔心切面（0°），经过1点及7点；红色切面为左心室长轴切（120°），经过6点及12点；绿色切面为二尖瓣闭合缘切面（60°），经过4点及10点；红色切面为左心室两腔心切面（90°），经过3点及9点。
（三）指导封堵器选择
封堵器的选择主要取决于瓣周漏的位置、大小形态及与瓣叶的距离。目前由于经皮瓣周漏封堵术没有专用封堵器，主要是根据超声心动图、造影检查结果和施术者经验选取封堵器。常用的封堵器有Amplatzer房间隔缺损封堵器，Amplatzer 卵圆孔未闭封堵器，Amplatzer室间隔缺损封堵器，Amplatzer 动脉导管未闭封堵器、弹簧圈等。
通过超声心动图准确测量漏口的大小对封堵器械的选择非常重要。三维超声心动图对漏口的测量有较大价值。大的或远离机械瓣叶的瓣周漏，可考虑用一个封堵器进行封堵；如果漏口范围超过人工瓣膜周径的1 /4，选择一个封堵器进行封堵，成功的可能性不大，有可能需要两个封堵器或两种不同器械联合应用(如房间隔缺损封堵器联合弹簧圈)；如果漏口太小，超声心动图不能充分显示缺损，则经皮介入治疗很难成功。
用于瓣周漏封堵术的室间隔缺损封堵器及动脉导管封堵器
（四）引导瓣周漏封堵
封堵前需再次行超声心动图检查明确瓣周漏与人工瓣膜的关系，并根据瓣周漏位置行选择性造影，二尖瓣瓣周漏行左室造影，主动脉瓣瓣周漏行升主动脉造影，造影后在X线下进一步测量漏口大小及明确漏口位置。
1.经皮主动脉瓣瓣周漏封堵术
操作过程中需用X线和经食管超声心动图监测，避免导丝经人工瓣瓣口穿过进入左室。其后可导入普通冠脉球囊或小直径的同种血管成形术球囊置入瓣周漏处，用三维超声进一步准确测量瓣周漏口大小，以指导封堵器的选择。
导入长交换导丝及所选封堵器配套的输送鞘至左室，在左心室腔释放出封堵器远端盘面，向后拉传送鞘至主动脉瓣环的左室面，拉紧传送杆退传送鞘释放出封堵器近端盘面于瓣环的主动脉面冠脉口附近，确保没有堵塞冠脉口。经主动脉造影和经食管超声心动图证实封堵器位置合适且没有影响人工瓣瓣叶的开放及其他并发症后方可释放封堵器。
小的瓣周漏，可以选用动脉导管未闭封堵器进行封堵，对于中度以上瓣周漏可选用室间隔肌部缺损或房间隔缺损封堵器。
2.经皮二尖瓣瓣周漏封堵术
（1）股静脉途径
大部分经皮二尖瓣瓣周漏封堵术主要采用经股静脉插管，经房间隔穿刺至左房，选用合适的导管和导丝于左心房经瓣周漏至左心室，导管与导丝通过瓣周漏是难度大且费时的操作步骤，泥鳅导丝也可用长交换导丝替代以便于进行传送鞘的传送。导入长交换导丝及所选封堵器配套的输送鞘至左室，在左心室腔释放出封堵器远端盘面，向后拉传送鞘至二尖瓣瓣环的左室面，拉紧传送杆退传送鞘释放出封堵器近端盘面于二尖瓣瓣环的左房面。
（2）颈静脉或股动脉途径
如二尖瓣瓣周漏位置靠近房间隔，位于二尖瓣环内侧，则房间隔穿刺点位置应靠近上腔静脉或采用股动脉逆行插管经左室通过瓣周漏至左房建立轨道，逆行股动脉插管建立轨道过程中有时因左心室腔内肌小梁、乳头肌和腱索等原因而使手术难度增加；也可考虑采用穿刺颈静脉经上腔静脉途径经低位房间隔穿刺点至左房，但经上腔静脉途径穿刺房间隔技术难度较大。少数病例可能还需建立动静脉全轨道，以便于传送鞘由股静脉或股动脉到达左心室腔。
（五）评估封堵术后并发症
1. 残余漏
其发生主要与瓣周漏形态和封堵器的选择有关。多数文献报道对于经皮封堵术后出现的微量残余分流，可暂不处理，随访观察；如残余漏引起溶血，需考虑择期再进行介入治疗或外科开胸手术治疗。
2. 溶血
可能的原因有：①跨瓣血流引起，术前即存在溶血，封堵后溶血未改善；②残余漏增加了血液流过窄小孔隙的应力导致溶血；③血流通过封堵器内间隙引起。
3. 封堵器移位或脱落
为少见并发症，其原因可能有：①瓣周漏偏大，选取的封堵器过小； ②存在机械瓣活动性感染。
感染性心内膜炎致瓣周漏封堵术后封堵器脱落
4.瓣叶受损或瓣叶活动不良
操作过程中动作粗暴，碰及人工瓣瓣叶时，常导致瓣叶受损；封堵装置选择过大，常会导致瓣叶活动不良。
5.瓣周漏漏口扩大
由于通过瓣周漏建立轨道时，尤其是球囊测量及通过传送鞘过程中，用力过大，可使瓣周漏漏口扩大。
6.心内结构和血管损伤
由于通过瓣周漏建立轨道过程中，尤其是二尖瓣瓣周漏封堵建立动静脉全轨道过程中，当钢丝于左室中穿过肌小梁、腱索、肌束，递送传送鞘时，因张力作用，钢丝紧张，会损伤肌小梁、腱索及肌束，甚至出现上述结构断裂等情况。
7.封堵后再发瓣周漏
少见，其发生原因可能与瓣周组织存在活动性感染有关。
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