【所属科室】
神经外科
【基本资料】
患者，男，6岁
【临床病史】
因“反复头痛伴呕吐10 天余”入院。病人约10余天前始出现反复的头痛伴呕吐胃内容物，无肢体抽搐，无畏寒发热，无明显头晕，症状进行性加重。
【影像图片】
【影像表现】
小脑蚓部见一稍长T1稍长T2信号肿块，内可见小囊变区呈长T1长T2信号，T2 FLAIR及DWI呈等高信号，大小约4.4×4cm，边界较清，周围可见环绕长T2信号影，第四脑室受压变窄、前移，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，内见不规则无强化坏死区，幕上脑室系统扩张、积水。
【病理诊断】
（小脑蚓部）经典型髓母细胞瘤，WHO分级：IV级。
【本病例分析】
本病例儿童，头痛伴呕吐十余天入院，小脑蚓部占位，肿块形态较规则，边缘较清晰，DWI呈高信号，明显不均匀强化，继发幕上脑室系统积水。根据发病年龄、部位及影像表现，首先考虑髓母细胞瘤。与室管膜瘤的鉴别点：①室管膜瘤一般囊变更大，肿瘤形态不规则，沿枕大池、四脑室中央孔及侧孔铸型生长。②室管膜瘤T2 FLAIR信号更高，呈高信号；室管膜瘤无弥散受限，DWI呈等低信号。鉴于以上两点，不考虑室管膜瘤。
【病例小结】
髓母细胞瘤是小儿常见的后颅窝胚胎性恶性肿瘤，儿童髓母细胞瘤发病年龄高峰10岁以前, 5～7岁为发病的高峰,男女比例约为4∶1. 临床上其起病急,病程短,临床表现为头痛,呕吐,步态不稳。查体可有视乳头水肿,展神经麻痹、共济失调等体征。髓母细胞瘤的病理起源，WHO将髓母细胞瘤归为幕下的原始神经外胚层肿瘤,分化差,被定为WHOⅣ级。多数学者认为其源自胚胎残余细胞,最初起源于第四脑室顶部后髓帆神经上皮细胞的残余,后髓帆神经上皮细胞可向上、向外移行,形成小脑的外颗粒层。本病可发生于移行过程的任何部位,但仅限于后颅窝，因此部分非典型儿童髓母细胞瘤发生于小脑半球。较大的肿瘤因生长迅速可以存在中央坏死区,部分肿瘤可有囊变,但钙化、出血罕见。
影像表现：儿童髓母细胞瘤的经典发生部位为第四脑室顶部或者小脑蚓部。由于其生长速度快可迅速突入第四脑室填充生长或压迫四脑室,从而造成梗阻性脑积水，多数情况下可见肿瘤前方或两侧环绕脑脊液信号或密度。MRI可呈现 T2WI扫描等、高信号，T1WI扫描低信号，实质部分DWI信号增高，ADC值明显低于正常脑白质，病理显示肿瘤细胞密集，细胞质比例非常高，可能是造成水分子弥散受限的原因，增强扫描明显强化，可均匀或不均匀。
鉴别诊断：
1、室管膜瘤：室管膜瘤是起源于第四脑室室管膜上皮的肿瘤，MR表现与髓母细胞瘤有很多相似之处，但可从以下几点鉴别1）位置及形态：室管膜瘤位于第四脑室，脑脊液常位于肿瘤后方或周围出现环形脑脊液影，髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部，脑脊液多位于前方及两侧，后方出现脑脊液概率较小。室管膜瘤形态较髓母细胞瘤不规则，沿枕大池、四脑室中央孔及侧孔铸型生长。2）内部囊变：室管膜瘤一般囊变更大，髓母细胞瘤囊变多较小且位于肿瘤外周。3）MR信号：室管膜瘤T2FLAIR信号更高，呈高信号；室管膜瘤无弥散受限，DWI呈等低信号。本例肿块形态规则，发病年龄部位及F2FLAIR、DWI信号符合髓母细胞瘤，强化明显，MR信号与室管膜瘤不符合，考虑髓母细胞瘤可能性大，但肿瘤后方出现脑脊液影，给鉴别诊断带来难度。
2、毛细胞星形细胞瘤：毛细胞星形细胞瘤发生于多发生于小脑半球、脑干，占位征明显，囊变发生率高，肿瘤细胞密度低、细胞外间隙大，DWI呈低信号，增强不均匀强化或无明显强化，易鉴别。
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学习了，谢谢分享
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