皮质旁骨肉瘤作为一种少见的骨的恶性肿瘤，有哪些特点？其预后与什么相关？骨肿瘤的诊断一定要遵循什么原则？
（1）病例介绍
：患者，男，41岁，因右股骨远端肿瘤术后2年，右窝疼痛肿胀1年半入院。
2年半前无明显诱因出现右膝疼痛，夜间疼痛明显，口服止痛药可缓解，症状渐加重，在当地医院摄片诊断为“右股骨远端骨软骨瘤”（图12‐1），行局部切除术（图12‐2），术后3个月，再次出现肿痛，给予对症治疗效果不佳，为进一步治疗收入我院。
入院查体：一般情况好，轻度跛行，右大腿下段较对侧明显肿胀，可见轻度静脉曲张，局部皮温较对侧稍高，右窝可触及7cm×4cm大小肿物，质硬，无活动，边界不清。
影像表现：右股骨远端可见虫蚀样破坏，边界不清，病灶内有不规则成骨，股骨后侧可见明显软组织阴影，内有絮状不规则成骨（图12‐3、图12‐4），CT（图12‐5）及MRI（图12‐6）提示右股骨远端后侧不规则骨破坏，边界不清，可见破坏骨皮质凸向后侧软组织内的软组织肿物，病灶内有不规则成骨。
实验室检查：常规化验检查无异常，会诊当地病理切片考虑为皮质旁骨肉瘤。
完善术前准备后，在连续硬膜外麻醉下，行右股骨下段瘤段截除人工关节置换术，患者取左侧卧位，常规消毒铺巾，止血带下操作，梭形切除原手术切口并延长原切口至髌韧带止点内侧，距股骨1cm切断附着于股骨的肌肉、韧带的附着点，分离保护股动、静脉，切开关节囊，将髌骨翻向外侧，切断交叉韧带，距关节面13cm（超过MRI、CT 显示病变范围5cm）锯断股骨干，将股骨下段截除（图12‐7），放松止血带，仔细止血后，行股骨下端单纯铰链人工关节置换、骨水泥固定人工关节（图12‐8），冲洗伤口，置引流管两根，关闭伤口。术后常规抗生素使用两周，待24小时引流量2 25cm后拔除引流管并摄术后X 线片。
图12‐1 治疗前X 线片
图12‐2 不彻底治疗后X 线片
图12‐3 肿瘤复发后正位片
图12‐4 肿瘤复发后侧位片
图12‐5 肿瘤复发后CT 片
图12‐6 肿瘤复发后MRI 片
图12‐7 肿瘤切除后标本像
患者术后两周伤口一期愈合后拆线出院，医师叮嘱患者进行肌力练习并在床上进行屈伸功能锻炼，术后4～6周拄拐杖，负重下地行走，并逐渐增加负重，以后每3个月摄片复查。
（2）专家分析
：皮质旁骨肉瘤是一种少见的骨的恶性肿瘤，起源于骨膜结缔组织，瘤组织分化高，生长慢。
（3）诊断要点
：骨肿瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。该患者为复发病例，原诊断为良性骨肿瘤，进行了不规范的边缘切除，造成肿物术后很快复发，并且瘤体进行性增大，影响关节功能；影像学表现为肿物位于前次手术切除部位，肿瘤边界不清，质地不均，内有不规则钙化，并且在骨外形成较大软组织肿块，髓内也有明显肿瘤侵犯，这些特点均提示肿瘤为恶性，且恶变程度较前有所增加。结合该患者临床表现、肿瘤术前的影像学特点、术后的影像学特点及会诊前次病理，诊断为股骨远端皮质旁骨肉瘤可以成立。
大部分骨肿瘤的临床表现及影像学表现不典型，但皮质旁骨肉瘤的表现具有一定的特异性，约80%发生于股骨远端后侧，X 线表现为质硬的骨性肿块，一般不侵犯髓腔，CT 可显示肿物与骨皮质间有一线状透亮阴影。穿刺活检有助于明确诊断。
（4）治疗原则
：皮质旁骨肉瘤的预后与肿瘤的恶性程度有密切关系，如Ⅲ级皮质旁骨肉瘤其生物学行为与髓内Ⅲ级骨肉瘤相似，具有高度恶性，可早期发生远隔转移，应按典型骨肉瘤处理原则来治疗。对于分化较好的Ⅰ级或Ⅱ级皮质旁骨肉瘤，处理原则基本相同，术前不做化疗，做局部广泛切除，即病变边缘3～5cm 截除，包括其周围足够的软组织，则多数可获得满意的治疗效果。单纯做肿瘤边缘切除，局部复发率高达80%～100%，多次复发，可导致肿瘤去分化，不仅危及肢体的安全还可造成肿瘤广泛转移，危及生命。若肿瘤生长时间较长瘤体较大侵犯并包绕血管神经束，则建议行截肢术。
（5）随诊结果
：患者术后康复良好，两周后拆线出院，医师叮嘱患者坚持肌力练习及膝关节屈伸功能锻炼，每3个月来院复查，摄局部X 线片，观察患肢有无肿瘤复发，人工关节有无松动及感染、移位；摄胸部正侧位片，观察有无肺转移；伤口周围做B 超检查，观察有无肿物软组织复发及人工关节周围有无积液；同时观察患肢肌力及屈伸活动情况，指导患者更加合理地进行功能锻炼，并纠正患者的不良步态。
患者术后坚持定期复查超过两年，无肿瘤复发及转移发生。
（6）经验教训
1）骨肿瘤的诊断一定要做到临床、影像、病理三结合的原则，避免犯经验主义的错误。诊断不明确时不要轻易做手术，避免错误的诊断导致错误的治疗。
2）对于恶性肿瘤的治疗，一定要做到至少为广泛切除，根据X 线、CT、MRI 及ECT 提供的信息，确定切除的边界，距髓内肿物3～5cm处切除骨组织，距肿物1～2cm处的软组织袖，关节囊肌肉起止点，因与骨密切连接，肿瘤易于通过这些结构向软组织扩散，因此应至少距病变组织1cm处以外切断。如果血管神经束距肿块较近，应仔细分离其外膜，连同肿物一并切除。血管神经束可以根据情况采用95%酒精浸泡3分钟以灭活其表面的可能残存的肿瘤组织。
3）股骨截除应根据CT、MRI 的数值距病变近端3cm以上，股骨下段骨缺损采用人工关节置换是比较适合的重建方法，能使患者很快恢复日常功能，其远期效果明显优于异体骨。通过积极的肌力、屈伸练习，能达到良好的功能，步态基本接近正常。
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