头痛、视物模糊伴视物变形7天

患者，男性，34岁。

因“头痛、视物模糊伴视物变形7天”于1998年7月23日入院。

患者于1周前无明显诱因出现头前额部胀痛，呈持续性，夜间为著，伴视物模糊，且出现视物变形、缩小。在北京医院眼科就诊查视力右眼0.2，左眼0.3，眼底：视乳头边界清，黄斑部中心凹水肿、囊变，双眼视网膜皱褶，给予维生素E烟酸酯胶囊，泼尼松30mg一日一次口服，仍头痛明显。2天前来神经科就诊，做头颅CT示：可疑脑水肿。门诊行腰穿检查，测脑脊液压力200mmH2O，白细胞130/mm3，生化正常。门诊以“脑炎”收入院。发病以来无发热、无耳鸣、听力下降、头晕，偶有恶心，无呕吐。无意识障碍，无肢体活动障碍、抽搐及大小便障碍等。无脱发。

无意识障碍，无肢体活动障碍、抽搐及大小便障碍等。无脱发。

无特殊。

饮酒近10年，每日约2两白酒。

T36.5℃，P76次/分，R18次/分，BP120/70mmHg，神志清楚，言语流利，定向力、计算力、记忆力及理解力均正常。视力：右侧0.2，左侧0.3，眼底：双侧视乳头边界尚清，无水肿，视乳头周围黄色渗出，静脉充盈。双侧瞳孔等大等圆，直径4.5mm，对光反射迟钝，眼球各方向运动充分，无复视及眼震，角膜反射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射活跃，双侧病理征（?）。无深浅感觉障碍，指鼻及跟膝胫试验稳准。颈部无抵抗，Kernig征阴性。

头颅CT：脑沟、裂、池变浅，双侧侧脑室对称稍小，可疑轻度脑水肿。腰穿：脑脊液（CSF）压力200mmH2O，细胞总数138/mm3，WBC130/mm3，单核85%，生化正常。

病毒性脑炎？

蒋景文教授查房（1998年7月24日）病史特点：急性起病，表现为头痛、视物模糊、视物变形。查体：双眼外观正常，角膜清，玻璃体无明显浑浊，眼底：视乳头边界清，色稍红，网膜静脉充盈迂曲，可见黄白色渗出病灶，双侧瞳孔对光反射迟钝。颈软，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称活跃，病理反射阴性。脑脊液白细胞130/mm3，提示无菌性脑膜炎。结合眼底葡萄膜受累，临床诊断考虑为葡萄膜大脑炎，也称为Vogt-小柳-原田病。此病多数表现温和，呈一过性，重时可有脑炎。病因尚不清，最近多倾向于病毒感染，亦有免疫介导之说。Vogt-小柳-原田病需要和以下疾病鉴别：①白塞病：累及神经系统可与本病表现相似，但其常有口腔、生殖器等处溃疡，故可排除；②交感性眼炎：表现为与本病相似的葡萄膜炎，但其常有外伤史，无神经系统表现，故亦可排除；③结节病：可出现与本病相似的葡萄膜炎和脑膜炎，但其常有全身的结节病表现，如肺门淋巴结增大及周围神经病变，与本病不符；④由化学药品、病毒、支原体引起的无菌性脑膜炎，可有与本病相似的神经系统及脑脊液改变，但无葡萄膜炎的表现，亦可排除。下一步处理：①胸片检查有无肺门淋巴结增大，查血管紧张素转化酶，以除外结节病；②予以激素治疗，地塞米松20mg入液静脉滴注，每日1次，7～10天后改为泼尼松口服，逐渐减量；③20%甘露醇250ml静脉滴注，每日2次；④治疗1周后复查脑脊液，葡萄膜大脑炎脑脊液中白细胞应减少。进一步诊治入院后请眼科会诊，行眼底荧光血管造影，眼底视网膜大块深层渗出物。眼科诊断：符合葡萄膜大脑炎。按照蒋教授查房意见，予以地塞米松20mg/d静脉滴注，10天后改为泼尼松100mg/d口服，每3天减5mg，并予以20%甘露醇脱水降颅压。及对症治疗、抑酸、补钾、补钙等辅助治疗。住院期间查胸片正常，血ACE正常，结核快速诊断阴性。激素治疗1周后头痛症状消失，视力有所好转，对光反射较前灵敏。复查腰穿，CSF压力145mmH2O，WBC57/mm3，单核89%，多核11%，生化正常。CSF寡克隆区带阳性，IgG指数、24小时IgG合成率正常。治疗2周后眼科复查视力有所好转，双眼视力0.4，眼底静脉充盈减轻，后部视网膜放射状水肿条纹，未见明显渗出。泼尼松继续减量至70mg/d时患者出院，出院时无头痛，视力右眼0.5，左眼0.6，仍有轻度视物变小，双瞳孔对光反射恢复正常，无神经系统阳性体征。随访：出院后继续口服泼尼松，每3天减5mg，至60mg/d时改为每2周减5mg，至30mg/d时改为每2周减隔日的5mg。出院3个月后随访，视力恢复至双眼1.0，眼底检查正常。出院2年后随访未出现皮肤白斑、毛发变白等症状。最终诊断：Vogt-小柳-原田综合征