左足骨膜骨肉瘤1例
2019-01-15 贾军 曾宪铁 郭林 足踝外科电子杂志
患者，管某某，女，79岁，主因左足无痛性肿物2年余，加重半年入院。患者于入院前两年无明显诱因左足趾内侧出现肿物，约为红枣核大小，质硬，无红肿，无疼痛，肿物大小与饮食、活动及天气无关，于当地医院检查后按“左足外翻”给予保守治疗。近半年肿物明显增大，约为红枣大小，肿物增大与饮食、活动及天气无关，患者穿鞋困难，为求进一步诊治近日来我院门诊，门诊以“左足肿物待查，钙盐样沉积？”收住我科。患者自发病以来，精
骨膜骨肉瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤，发生在足部的骨膜骨肉瘤更是罕见，发生在第1跖趾关节的骨膜骨肉瘤目前国内外尚无报道。近期本科室收治1例发生在第1跖趾关节内侧的骨膜骨肉瘤的患者，现对其临床特点、病理、治疗方法、预后进行讨论分析，以期进一步提高大家对骨膜骨肉瘤的认识。
病例资料
患者，管某某，女，79岁，主因左足无痛性肿物2年余，加重半年入院。患者于入院前两年无明显诱因左足趾内侧出现肿物，约为红枣核大小，质硬，无红肿，无疼痛，肿物大小与饮食、活动及天气无关，于当地医院检查后按“左足外翻”给予保守治疗。近半年肿物明显增大，约为红枣大小，肿物增大与饮食、活动及天气无关，患者穿鞋困难，为求进一步诊治近日来我院门诊，门诊以“左足肿物待查，钙盐样沉积？”收住我科。患者自发病以来，精神、食欲可，二便正常。患者既往有高血压病史40余年，口服复方利血平等降压药物，使血压维持在110～120mmHg/80～90mmHg，糖尿病病史10余年，口服二甲双胍等降糖药物，血糖维持在6.0mmol/L左右。
查体：左足趾跖趾关节内侧可见约2.0CM×3.5CM×5.0CM的肿物，质硬，边界清楚，无活动度，无波动感，局部皮温不高，压痛（-），左趾跖趾关节活动正常，左足背动脉波动可触及，足趾活动正常，感觉、血运正常（图1）。
术前X线示左足第1跖趾关节内侧软组织局部呈丘状隆起，软组织内云絮状极高密度骨化影，骨化影示于第1跖骨头及趾近节基底部骨质间见一透亮间隙，第1跖骨头内侧骨皮质缘反应性骨质硬化。印象：左足第1跖趾关节内侧良性软组织肿物，建议CT或MRI进一步检查（图2）。
术前CT示左足跖跗关节、跖趾关节对位良好，左足第1跖趾关节内侧皮下软组织内可见不规则软组织肿块影，其内可见大片状极高密度软组织影，病灶大小约为2.0CM×3.5CM×5.0CM,邻近左足第1跖趾关节边缘骨质不规则，第1跖骨头边缘反应性骨质增生。软组织肿物与第1跖骨头间存有透亮间隙。印象：左足第1跖趾关节内侧软组织肿物，考虑肿瘤样钙盐沉积症（图3）。术前MRI示左足跖跗关节、跖趾关节对位尚可。左足第1跖趾关节皮下可见软组织肿物，局部隆起，软组织肿物内混杂不规则长T1、短T2信号，左足第1跖趾关节边缘骨皮质不规则，第1跖骨头边缘反应性骨质增生。左足周围肌腱及韧带形态连续。印象：左足第1跖趾关节内侧软组织肿物，考虑肿瘤样钙盐沉积症（图4）。
术前各项生化检查未见明显异常。白细胞（WBC）6.88×109/L，中性粒细胞（NEUT）4.81×109/L，红细胞（RBC）3.67×1012/L，血红蛋白（HGB）116g/L，血小板（PLT）342.00×109/L；谷丙转氨酶（ALT）9.20U/L，谷草转氨酶（AST）13.30U/L，碱性磷酸酶（ALP）79.00U/L，总蛋白（TP）71.40g/L，白蛋白（ALB）41.80g/L，球蛋白（GLO）29.60g/L，肌酐（GRE）57.60μmol/L，尿素（UREA）6.65mmol/L，尿酸（UA）280μmol/L，血糖（GLU）6.09mmol/L，钙（Ca）2.50mmol/L，磷（P）1.19mmol/L；乙肝表面抗原（HBsAg）、抗体（HBsAb）、核心抗原、核心抗体（HBcAb）、e抗原（HBeAg）、丙型肝炎病毒抗原抗体均为阴性；活化部分凝血活酶时间（APTT-S）34.0秒，PT-S10.6秒，D二聚体（D-DIMER）100ng/ml；尿糖（GLU）（-），尿潜血（BLD）（-）、尿蛋白（PRO）（-）、尿白细胞（LEU）（-）。
术中探查示左足第1跖趾关节内侧可见大小约2.0CM×3.5CM×5.0CM的肿物，呈灰白色，质地坚硬，边界清楚，无活动度，肿瘤未侵及跖趾关节及第1跖趾关节内侧韧带，可完整切除（图5）。术后病理结果示肉瘤组织大部分为成软骨性肿瘤，呈分叶状，细胞异型性显著，核大深染，易见核分裂象，可见病理性核分裂象，灶性坏死，局部形成含黏液的微囊，基质出现钙化及骨化，局部可见少量成骨性肿瘤成分，考虑为骨膜骨肉瘤（图6）。术后患者拒绝化疗，出院，出院后伤口一期愈合，1周后恢复日常生活。术后4个月来院复查肿瘤无复发（图7）。
讨论
骨膜骨肉瘤是临床中的罕见疾病,最早在1939年被Ewing识别，而它的临床病理特点由Unni等于1976年首次提出。骨肉瘤被分为八个亚型，骨膜骨肉瘤为骨肉瘤中罕见的亚型之一，在骨肉瘤中占比不超过2%。骨膜骨肉瘤可发生于各个年龄段，10～30岁为疾病高发阶段，男性患者数量多于女性。约80%患者骨膜骨肉瘤发生于四肢的长骨，主要部位包括股骨、胫骨、桡骨、腓骨、尺骨、指骨，股骨远端和胫骨、肱骨近端为最好发区域，主要发生于骨干与干骺端的交界处，很少发生在长骨骨干。
骨膜骨肉瘤发生于足部非常罕见，目前国外有两例报道，而发生于第1跖趾关节的骨膜骨肉瘤国内外尚无报道。骨膜骨肉瘤的临床症状较为轻微，多数患者为无痛性肿块，病情进展缓慢。本例患者首发症状为无痛性肿块，无明显压痛，肿块质硬、边缘清楚，表面无静脉怒张，皮肤温度与其他位置无显著差异。骨膜骨肉瘤患者的X线可表现为长骨骨干表面骨皮质不规则增厚，可见骨膜反应Codman三角，局部可见放射针状肿瘤骨和软组织肿块形成，软组织肿块内可见点片状高密度肿瘤骨，而骨内膜及骨髓腔往往不受侵及。CT增强扫描显示肿瘤软组织成分明显强化。MRI可见受累骨皮质增厚，低信号肿瘤骨形成，肿瘤内软组织成分T1WI呈低信号，T2WI上呈不均匀高信号，肿瘤一般不侵犯骨髓。MRI增强扫描肿瘤的软组织成分呈不均匀强化，与本例患者影像学的表现基本相符。肿物未侵及骨质和韧带，无骨质虫蚀样改变，肿物骨化影不与皮质骨骨小梁相连，可与痛风、骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤等相鉴别；但肿瘤样钙盐沉着症X线也可表现为软组织内团块状致密均匀阴影，骨关节通常不受累，骨组织正常，所以最终需结合病理结果明确诊断。
骨膜骨肉瘤主要成分为高分化软骨肉瘤，为中低度恶性骨表面肿瘤，现阶段而言，手术是其主要治疗手段，包括切除、截肢和保肢手术。肿瘤没有侵犯到骨质皮层和髓腔时，可以考虑行局部边缘切除，本例患者肿瘤边缘清楚，未侵及骨质及第1跖骨头内侧的关节囊及韧带，手术将肿瘤完整切除。临床实践证明广泛切除可有效抑制肿瘤复发和扩散转移，Revell等报道局部彻底切除后，复发率为6%，Grimer等报道复发率为7%，他指出肿瘤复发可能是影响患者预后最重要的因素。术后是否化疗，目前仍存在较大争议，Cesari等回顾性对比33例术后接受或不接受化疗的患者，术后随访生存率并无明显差异；Grimer等回顾性分析119例患者，结果显示化疗与非化疗组生存率无明显差异。本研究患者术后拒绝化疗，术后1周重返日常生活，现在术后约4个月，复查无复发，因随访时间较短，需进一步随访和观察。
综上所述，骨膜骨肉瘤在临床中属于罕见疾病，其治疗方式以手术为主，患者生存率比较理想，但是由于其发病率较低，对其诊治还处于初级阶段，有待于未来进一步研究。
原始出处：
贾军；曾宪铁；郭林；等；左足骨膜骨肉瘤1例；《足踝外科电子杂志》 2018年02期
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