盘点：耳聋研究
2020-01-26 AlexYang MedSci原创
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Asia Pa
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！
听力损失是一种感官障碍，由遗传和环境因素引起。之前对镁离子摄入和听力损失的流行病学研究结果存在矛盾。
最近，有研究人员调查了中国浙江省人口中血清镁离子浓度与听力损失之间的关系。研究是一个代表性的研究，包括了年龄不小于18岁的3267名参与者，研究进行的时间为2016年10月到2018年5月。研究发现，线性回归模型阐释了血清镁离子浓度水平与听力损失在较低PTAs到高PTAs时存在负相关关系。调整了潜在的混杂因素后，与最低四分位参与者比较，研究发现最高四分位数镁离子浓度的参与者具有更低的PTA（quartile 4：-1.89%； 95% CI： -3.07到-0.701； p=0.022）和高PTA（quartile 4：-3.05%； 95% CI： -4.64到-1.46； p=0.005）。逻辑回归分析表明了高频听力损失的风险在整个镁离子四分位数中具有剂量依赖的情况。在第3个模型中，调整了所有潜在混杂因素后，具有最高四分位的参与者的高频听力损失风险减少了54%（OR： 0.460； 95% CI： 0.339-0.587）。
最后，研究人员指出，血清中更高的镁离子浓度与更低的听力阈值和听力损失风险相关。
新生儿巨细胞病毒感染（cCMV）是最常见的先天性感染，并且是长期神经和感觉后遗症的主要诱因，其中最常见的为感官听力损失（SNHL）。尽管已有大量的研究，鉴定疾病风险增加的CMV感染儿童的临床或者实验室标记仍旧还没有鉴定。最近，有研究人员进行了病毒全基因组测序（NGS）来探索病毒多样性和特定的病毒变异与有症状的感染和SNHL相关性情况。
研究包括了从30个从婴儿尿液中提取的CMV DNA样。研究人员对有症状和无症状cCMV儿童以及有听力损失（n=13）和没有听力损失（n=17）儿童中取的样进行了变异频率分布分析。研究发现，CMV基因UL48A、UL88、US19和US22在有症状儿童中核酸多样性增加；而UL57、UL20、UL104、US14、UL115和UL35在具有听力损失儿童中多样性增加。另外，对有症状儿童和无症状儿童的单变异差异分析发现了UL55变异频率最高，而大多数与SNHL相关的变异在RL11基因家族。在无症状SNHL儿童中，研究人员在UL33和UL20基因中观察到了更高频的变异。
最后，研究人员指出，来源于新生儿的CMV基因组可以覆盖93%的病毒基因组，具变异多态性的准确性和可重复性良好，并且有利于发现与有症状和听力损失结果有关系的基因。
Fabry疾病（FD）是一种溶酶体贮积症，能够导致酰基鞘鞍醇三己糖全身积累，从而引起多种器官功能障碍，比如脑、心、肾和听力并发症。其中FD中的听觉异常总是被疏忽；虽然不是一种致死性疾病，但是对生活质量却有着显著的影响。最近，有研究人员调查了FD群体治疗前的听力状态，并性别和年龄预期的听力水平进行了比较，并将听力与肾脏和大脑联系。
研究发现，所有频率的听力阈值均偏离耳科正常群体的预期阈值(p<0.001)，且低于预期值标准差0.5到1.5个。研究总共包括了29名男性和54名女性。听力损失在更高频率时更加严重。听力损失和测量的肾小球滤过率（mGFR）具有相关性趋势（p=0.084）。听力损失和蛋白尿（p=0.90）；Fabry相关的大脑异常（p=0.84）和心脏左心室质量指数（LVMi，p=0.67）不存在相关性，且与性别无关。听力阈值在男性中要比女性更差（p=0.001）。性别差异在0.25、4和8 kHZ时存在。
最后，研究人员指出，他们的发现阐释了FD患者在治疗前具有明显的听力损失，且在所有的频率上都比正常个人严重。另外听力损失与LVMi、蛋白尿或FD脑异常不存在相关性，但与mGFR具有倾向性相关关系。
最近，有研究人员确定了通风管（VT）手术对患有渗出性中耳炎（OME）儿童生活质量（QoL）的影响。
研究人员都试验数据进行了二次分析，并利用多水平回归模型坚定了VT手术与QoL评分在第12个月时的相关性。研究是在威尔士和英格兰的耳鼻喉科和儿科听力学和听力学医学科部门进行的。研究总共包括了327名年龄在2-8岁的儿童，他们均患有至少3个月的OME症状，且具有听力测定确定的双边听力损失，且均进行了VT手术。研究发现，进行了VT手术的参与者在OM8-30，PedsQL或者HUI总得分中没有显著差异。在12个月OM8-30听力困难（HD）模块评分要比那些进行VT手术的参与者中更好（调整后均差（aMD）=-0.46，95CI：-0.69到0.23，p<0.001），并且上述评分随着手术发生的时间变化（5周到6个月的aMD=-0.4，(-0.67d到-0.13)，p=0.004；6个月到12个月aMD=-0.54(-0.87到-0.22)，p=0.001）。
最后，研究人员指出，通风管手术与HD相关的功能健康状态的改善相关，但是总的QoL没有发生变化。
研究人员评估了1314名参与者的LS7评分指标（总心血管评分工具，Life's Simple 7（LS7））与听力之间的关系。研究人员收集了标准听力测定数据，并将听力损失定义为在500、1000、2000和4000Hz时大于25dBHL（PTA4）。研究人员同样搜集了报道的耳鸣和头晕测量数据。研究发现，在γ回归分析中，LS7更高的总得分与更低的PTA4相关（RR=0.942， 95% CI， 0.926-0.958， P<0.001）。在调整了年龄、性别、教育和噪音接触历史后，上述相关性仍旧存在。当利用逻辑回归分析比较LS7得分与听力损失的存在、耳鸣、眩晕时，在调整了年龄、性别、教育和噪音接触历史后，只有听力损失表现出了统计学显著相关性。
最后，研究人员指出，更高的LS7得分与更低的听力损失发生率相关。
耳聋基因变异在内耳畸形中具有关键的作用。然而，先天中耳畸形与常见耳聋基因（GJB2， SLC26A4和mtDNA）在永久性感觉神经性耳聋儿童患者中的关系仍旧不清楚。
最近，有研究人员的研究表明3个常见耳聋基因的总的变异频率在中耳畸形组（21.2%， 41/193）和正常中耳和内耳组（21.0%， 116/553）比较中没有统计学意义（χ2=0.0061， p=0.940）。更多的是，GJB2和SLC26A4变异比例在中耳畸形组中的变异频率（18.7%， 36/193； 2.6%， 5/193）与正常中耳组和内耳组（17.7%， 98/553； 2.4%， 13/553）相比没有显著的差异（χ2=0.084， p=0.772； χ2=0.0000， p=1.000）。另外，GJB2 235delC和GJB2 79G>A在中耳畸形组中的变异比例（8.8%， 17/193； 8.8%， 17/193）几乎与正常中耳组和内耳组相同（8.6%， 48/553； 6.7%， 37/553）（χ2=0.0030， p=0.957； χ2=0.9556， p=0.328）。高位颈静脉球分析也展示了同样的的结果。
最后，研究人员指出，他们的发现表明了GJB2、SLC26A4和mtDNA变异在永久性SNHL儿童患者中也许与中耳畸形没有关系。
研究包括了1458名个体（平均年龄（SD），76.1（5.0）岁（年龄范围67-90岁）；825名女性(56.6%)；285名黑人(19.5%)）。在具有或者不具有视网膜疾病的个体中，每dB听力水平PTA的差异为2.21（95%CI， -0.22到4.63），尽管95%CI限制了观察到的相关性强度的确定性，但仍旧表明了视网膜疾病与更差的听力有关。当只分析不患有糖尿病的参与者时，PTA与视网膜疾病的相关性更强（4.14； 95% CI， 0.10-8.17 dB听力水平），但是95%置信区间的巨大宽度阻碍了对这种关联的最终结论。在不同视网膜疾病状态下，不同频率时听力阈值的平均差异定量分析中，评估驱使倾向于视网膜病变相关，并且与预期不同，具有更好的高频听力损失。在8kHz时，听力阈值在具有和不具有视网膜病变的参与者中的差异为-4.24（95% CI， -7.39到-1.09）。
最后，研究人员指出，微血管视网膜征与听力损失相关，表明了视网膜病变在不患有糖尿病的患者中具有鉴定听力损失风险的能力。因为评估的准确性低，因此还需要进一步的鉴定。
感觉神经听力损失（SNHL）在患有先天性巨细胞病毒感染（CMV）的儿童中已经有了详细的阐述，但是关于该群体中耳积液（MEE）的情况数据仍旧有限。最近，有研究人员评估了MEE和与MEE相关的暂时性听力变化程度与先天性CMV感染之间的相关性情况。
研究是一个纵向的研究，包括了先天性CMV感染并接受了听力和鼓室测试的儿童，跟踪调查的时间直至最大6岁。研究发现，72名有症状的患者中44名（61%）因MEE就诊次数不小于1次，87名无症状患者中有24名（28%）因MEE就诊次数不少于1次。在控制了就诊次数变量后，有症状的患者与没有症状的患者相比具有更高的MEE风险（风险比：2.09；95%CI：1.39-3.14）。暂时性听力减少与B型鼓室压图相关，范围为10到40dB，该数据是在11名患者中使用听力气骨间隙来测量的。
最后，研究人员指出，在患有先天性CMV的儿童中，MEE能够导致暂时性听力减少，从而减少SNHL患者中助听器的效果。因此，患有先天性CMV和SNHL的儿童应该接受常规的听觉和鼓室测试，从而更高的管理助听器的使用。
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