误诊病例分享：神似肝脓肿却是另一种疾病！

本文是医生提供的一则极易误诊病例，病人的症状与肝脓肿极其相似，但经过一系列检查竟不是肝脓肿而是另一种越来越常见的疾病。

病例资料

患者女性，46岁。因“发热，畏寒，伴右上腹胀痛不适”于2016年12月11日来本院就诊，行腹部彩超示：右肝后叶低密度灶。以“肝占位，疑似肝脓肿”收入院。

【既往史】

无外院就诊史，既往慢性皮肤湿疹病史3年余，间断使用氯雷他定抗过敏。无药物过敏史及家族遗传病史。

【体格检查】

皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见皮下出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺功能检查无异常，腹软，肝区轻度叩痛，肝脾未触及肿大，四肢关节无肿胀压痛，活动度良好，双下肢无水肿。血常规：WBC13.61×10^9/Ｌ，中性粒细胞百分比86.7%

【辅助检查】

血常规：WBC13.61×10^9/Ｌ，中性粒细胞百分比86.7%。血生化：Alb31.5g/L，ALT437U/L，AST591U/L，胆红素、肾功能、电解质等无明显异常。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒检查均阴性。X线胸片示：双下肺渗出性病灶，右侧胸腔少量积液。上腹部增强CT示：右肝后叶低密度灶，大小约5cm×3cm，未见明显液化灶，考虑肝脓肿（未液化）。

入院后给予头孢哌酮/舒巴坦2.0g，1次/12h静滴抗感染，多烯磷脂酰胆碱465mg，1次/d保肝等治疗1周，患者转氨酶下降，但仍反复间断性出现发热、畏寒，夜间明显，体温波动于39.2℃～42℃。血培养未见细菌生长，吲哚美辛退热效果不佳，加用地塞米松后退热效果良好。患者拒绝行肝穿刺活组织检查。

疾病诊断

进一步完善血沉（84mm/h）、血清铁蛋白（846μg/L）、降钙素原（0.114ng/ml）等相关检查后请全院多学科会诊，排除结核、肿瘤及其他细菌感染性疾病后考虑成人Still病。

成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。自Wissler（1943）首先报告后，Fancon（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。1987年以后统一命名为成人Still病。

治疗

病人转入风湿免疫科后停用抗生素，给予泼尼松早8时15mg、下午4时10mg治疗，病情明显好转，体温恢复至正常范围。

出院后继续口服小剂量泼尼松1个月。

1个月后复诊肝功能，除ALT轻微升高外其余各项指标基本正常，肝胆胰脾彩超未见明显异常，上腹部CT结合既往相关病史考虑右肝后叶局限性脂肪浸润。

电话随访6个月，患者已停用泼尼松，未见发热、皮疹等发生。

讨论

成人Still病目前尚无特异性的诊断标准，通常临床上只能在排除其他疾病的基础上，通过发热、皮疹以及关节疼痛等症状、体征加以诊断。

但由于大部分临床医师对成人Still病缺乏系统的认识，加之其累及肝肾，病情复杂多变，极易漏诊、误诊。

因此针对发热待查患者行抗感染治疗效果不佳，且排除感染性疾病、肿瘤以及其他风湿性疾病后，应结合相关症状、体征，考虑成人Still病的可能性。

多数成人Still病患者经过临床系统规范治疗均预后良好，但合并急性肝衰竭、呼吸窘迫综合征、噬血细胞综合征等严重并发症者的诊治非常困难，病死率极高。

目前对于成人Still病的发病原因及致病机制尚不十分清楚。最新研究发现成人Still病可能与感染、家族遗传以及淋巴细胞、浆细胞等免疫细胞浸润导致的免疫异常有关，也有研究认为IL-1、IL-2、IL-6、TGFβ等免疫因子在该病的发病过程中扮演重要角色。

目前，成人Still病的发病率逐年增加，已成为发热相关疑难病例中的一个重要病因。

在多项国内外成人Still病的诊断或分类标准中，以日本Yamaguchi教授等提出的诊断标准最具实用性。

但是在日常的临床工作中发现，该诊断标准仅适用于成人Still病的后期确诊，无法满足早期诊断、早期治疗的需求，因此如何提升早期诊断效率成为近年研究的重要方向。

目前研究发现血清铁蛋白非常有潜力成为成人Still病的诊断及活动性指标，其与C反应蛋白均成。有研究显示，IL-6、IL-18、TNFα等细胞因子也可能促进铁蛋白的生成。

相关研究发现成人Still病患者血清铁蛋白水平升高较显着，往往是正常值的3～5倍，甚至可高出10倍以上，而病情控制后血清铁蛋白常呈同步下降。

成人Still病目前暂无统一的治疗方案可循，临床上主要以消除或缓解症状、防控并发症、积极预防复发为主要治疗原则，强调个体化、个性化治疗。

临床治疗上主要使用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂3类药物。其中糖皮质激素是目前治疗成人Still病较为有效的药物，必要时联合免疫抑制剂应用。

对于难治性、复发性、高度活动性的成人Still病，可以考虑采用大剂量免疫球蛋白联合小剂量免疫抑制剂（如环孢素A、沙利度胺等）、IL-6受体拮抗剂等药物及血浆置换等综合治疗，能够取得较好的临床效果。