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Neurology:全身恶性肿瘤患者脑部新发病灶,如何诊断?

2018/5/21 作者:杨中华   来源:脑血管病及重症文献导读 我要评论1
Tags: 全身恶性肿瘤  脑部  诊断  

高达40%癌症患者发生脑转移。最常见的是转移,高达11%者容易误诊为转移,但是单独通过影像很难鉴别开来。转移病灶通常呈现边缘清晰的实体强化灶或环形强化灶,周围可见水肿。这些影像学特征和其他少见疾病的影像学特征有重叠,比如炎症、血管病和感染病。组织学分析是诊断的金标准,特别对非典型病例尤其重要。

2018年4月Joshua Sheehan等在Neurology上报道了2例未转移全身肿瘤患者,皆出现了中枢神经系统症状和影像学病灶,是转移吗?

病例1:

70岁,女性。2016年3月诊断为恶性阴道鳞状细胞癌(stage 3, T2N1M0)。给予放疗(45 Gy)和顺铂(40 mg/m2/周)治疗。治疗一个月时(fraction 17/25 and cycle 3),患者突发左侧肢体阵发性无力。头CT未见急性出血或梗死的早期征象。住院后出现左上肢间断、无法控制、有节律抽动,怀疑癫痫发作。

连续视频脑电监测显示右侧中央区为致痫灶,给予左乙拉西坦治疗。脑MRI可见右侧额顶皮层线样病灶(图1A):



第五天复查MRI(图1A)显示皮层灰质病灶扩大,呈占位样,右侧中央前回和后回水肿,未见强化(未提供图片):



第8天,显示右侧额叶后部和右侧顶叶前部肿胀更加明显伴周围水肿,可见出血,局部占位效应(图1A):



脑CTA未见血管异常或动脉瘤。

患者一直表现为间断左侧肢体无力。鉴别诊断包括感染性脑炎、简单部分性发作导致影像学异常、血管炎或化疗药物中毒。病灶逐渐扩大,考虑过转移,因为无强化不考虑转移。

腰穿呈炎性反应,细胞学未见恶性肿瘤。全身检查未见全身感染或血管炎的证据。自身免疫/副肿瘤试验显示经典脑炎或血管炎相关抗体皆阴性,AChR结合抗体升高(0.11 nmol/l)。

脑活检显示非肉芽肿坏死性血管炎,特征为软脑膜血管纤维蛋白样坏死,脑组织神经胶质增生。因为无系统性血管炎的证据,故诊断为孤立性CNS血管炎。给予甲强1000mg静脉输注5天,症状未改善。随后给予7个疗程(7 sessions)血浆去除术(plasmapheresis),患者认知功能和运动明显改善,并给予强的松6个月。因为患者近期接受过化疗,故未给予环磷酰胺和利妥昔单抗治疗。

病例2:

67岁,女性,诊断为右侧乳腺侵袭性导管癌(stage IIa, T2N0M0),随后进行了病灶切除术。

患者双额头痛,6个月内逐渐加重,伴恐声和头昏。

头MRI T2显示右侧颞顶叶皮层占位性病灶伴局部肿胀,软脑膜稍微强化,DWI未见弥散抑制(下图)。初步考虑为转移瘤或低级别胶质瘤。脑活检显示非肉芽肿性坏死性血管炎伴软脑膜小血管受累:



腰穿CSF未见恶性肿瘤,淋巴细胞增多。副肿瘤和自身免疫方面检查阴性,抗核抗体弱阳性。因为无全身血管炎的证据,最终该患者诊断为孤立性CNS血管炎。开始给予强的松60mg/d治疗,12个月随访未再发。

这两例患者皆为全身肿瘤伴发孤立CNS血管炎。全身肿瘤和CNS血管炎的关系目前尚不清楚。作者认为肿瘤和免疫系统之间存在复杂的关系。最近10年,人们意识到副肿瘤神经系统综合症可能与癌相关抗体有关。癌相关CNS血管炎是否为副肿瘤神经系统综合症,目前还不清楚。

另外作者特别建议:

1.癌相关CNS血管炎很少见,但它是全身恶性肿瘤患者新发脑损害的重要原因。

2.在癌症患者中,脑部新发病灶具备以下特征时,应该高度怀疑CNS血管炎而不是转移瘤:(1)原发性恶性肿瘤不伴局部或远隔部位转移;(2)影像上无分散的(discrete)占位性强化;和(3)病灶位于皮层,未累及灰白质交接区。

3.对于新诊断的癌症患者,如果发现CNS病灶不是典型转移时,应该进行活检。

原始出处:



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所属期刊:NEUROLOGY 影响因子:7.609 期刊论坛:进入期刊论坛

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baihao215

broadenourherizon

(来自:梅斯医学APP)

2018/6/1 7:23:25 回复

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