NEJM：成年后未修复的法洛四联症-病例报道
2020-06-18 MedSci原创 MedSci原创
杂音是由于右心室流出道阻塞产生。下蹲会增加全身血管阻力，导致在室间隔缺损处分流逆转，从而减轻症状。该患者接受了外科手术修复，包括肺动脉瓣切开术、隔膜缺损的闭合、切除右心室流出道肌肉束以及扩大漏斗和肺动
患者为一名最近移民到美国的29岁男子，因劳累性呼吸困难、视力模糊和头痛而到心内科就诊。这些症状从童年开始就存在，但他没有得到定期的医疗护理，也没有确诊。病人蹲下或休息30分钟后发现症状减轻，患者呼吸空气时，氧饱和度为92％。
体格检查发现左胸骨边界出现严重的收缩期杂音，胸骨隆起。心电图显示窦性心律，右束支传导阻滞。实验室检查发现血红蛋白水平为20 g/dL（参考范围为13至17）。超声心动图检查（图A）发现主动脉（Ao）覆盖了较大的室间隔缺损（VSD）和右室肥大（RVH），以及肺下狭窄（PS）（如图B所示），所有这些都证实了法洛四联症的诊断。
杂音是由于右心室流出道阻塞产生。下蹲会增加全身血管阻力，导致在室间隔缺损处分流逆转，从而减轻症状。该患者接受了外科手术修复，包括肺动脉瓣切开术、隔膜缺损的闭合、切除右心室流出道肌肉束以及扩大漏斗和肺动脉。
两个月后，他恢复得很好，没有再出现呼吸困难、视力障碍或头痛。
原始出处：
John Dickey,et al.Unrepaired Tetralogy of Fallot in Adulthood.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1912128
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#法洛四联症#
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顶刊就是顶刊，谢谢梅斯带来这么高水平的研究报道，我们科里同事经常看梅斯，分享梅斯上的信息
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