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妙龄女郎为何被高血压折磨的生无可恋 短期暴瘦18斤?

2018/2/12 作者:蔡军 刘力生 孙宁玲 吴海英   来源:中国高血压疑难病例荟萃 我要评论4
Tags: 高血压  暴瘦  
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年轻女性,血压高仅7个月,就飙升至160~180/110~120mmHg之间,伴有间断头痛、心悸,在当地医院经中药口服治疗后,血压降低至120/80mmHg。近3周,血压再次升高,休息后降至正常。短期内体重减轻约9kg,后转入上级医院。确诊病因后,患者血压很快恢复至正常,并且无需服用降压药。妙龄女郎为何被血压高折磨的生无可恋,暴瘦9kg?为何上级医院说不用再服降压药?且看专家为您一一剖析!

病史摘要

患者女性,回族,22岁,于2015年4月17日因“间断头痛、心悸、血压高7月”收住新疆维吾尔自治区人民医院高血压诊疗中心。患者自诉7月前无明显诱因出现头痛不适,伴有心悸、胸闷、憋气、四肢无力、大汗,休息3~5分钟后症状可减轻,在当地医院测血压175/90mmHg,予中药口服(具体不详),血压可降至120/80mmHg。以后患者上述症状反复发作,未重视。近3周阵发性头痛较前加重,伴心悸、胸闷、恶心、呕吐、手足麻木,在当地医院测血压160~180/110~120mmHg之间,休息后血压在100~130/60~90mmHg。病程中,患者否认弛缓性瘫痪、腰痛、眼睑及颜面部、四肢水肿,近期体重减轻约9kg。

既往史:否认特殊病史,于2014年9月曾行剖宫产手术,于妊娠及剖宫产期间否认有高血压、妊娠期高血压疾病等病史。

高血压家族史:阳性,一哥哥患高血压。

体格检查

体温:36.6℃,呼吸20次/分,BM.19.1。卧位血压180/120mmHg,心率84次/分。坐位血压166/120mmHg,心率96次/分。站立实时血压112/78mmHg,心率134次/分。面色苍白,颈动脉搏动正常,未及杂音。甲状腺未及肿大。呼吸规整,两肺未闻及干湿啰音。心界不大,心律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部未闻及血管杂音。双下肢无水肿,足背动脉搏动两侧对称,四肢血管搏动有力对称。

辅助检查

血常规:白细.12.75×10./L↑,红细.5.36×101./L↑,血红蛋白151g/L↑,血小板计数413×109/L↑,血细胞比.0.469↑。尿常规正常。血生化:血肌.40.28μmo./L,血.4.78mmol/ L,血.4.02mmol/L。

肿瘤标记物:神经元特异性烯醇化酶26.9μg/L↑,余均正常。

腹部B超:肝肾间隙实性占位(73mm×65mm),认为可能来源于肾上腺。右肾肾盂分离,肝脏、胰腺、左肾未见占位性病变。左肾110mm×42mm,右.103mm×47mm。

心电图和心脏彩超正常。

动态血压:全天平均血压147/97mmHg,白天血压151/102mmHg,夜间血.142/90mmHg。

入院诊断

高血压查因,嗜铬细胞瘤?

诊治经过与诊治思维

1.简要治疗经过

患者入院后反复发作性头痛,伴心悸、大汗,发作时血压160~180/ 120~124mmHg,发作时反复查血儿茶酚胺中间代谢产物MN、NMN提示均明显增高,给予扩容、α-受体拮抗剂、β-受体阻滞剂口服对症治疗;扩容2周后,直立性低血压纠正,卧位血压120/80mmHg,立位血压124/80mmHg。复查血常规:红细胞4.43×1012/L,血红蛋白含量123.0g/L,血细胞比容0.394,血小板计数353×109/L。于2015年4月28日转入我院泌尿外科,于2015 年5月5日在全麻下经腹腔镜切除右侧肾上腺肿瘤。术后病理示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。

2.科室疑难病例讨论

患者病史特点:①青年女性;②发作性头痛、伴心悸、大汗,症状发作时最高血压180/120mmHg,体重减轻9kg;③直立性低血压;④辅助检查:肾上腺CT及PET-CT(见图5-2~图5-4)。

3.临床诊治思路(图5-1)


图5-1临床诊治思路

进一步专科检查:甲状腺功能正常;血浆肾素活性:7.36ng/(ml·h),醛固酮:32.83ng/dl,ARR=4.46。症状发作时:血变肾上腺素(MN):1651.35ng/L.(参考值<90ng/L),血去甲变肾上腺素(NMN):4935.75ng/L↑(参考值<180ng/L)。常规复测:血MN:1047.87ng/L↑,血NMN:5350.27ng/L↑;尿MN:2979.55μg↑(参考值<350μg/L);尿NMN:4225.86μg/L↑(参考值<600μg/L)。皮质醇节律:8.16.89μg/dl,16时13.03μg/dl,24时7.93μg/dl。


图5-2肾上腺CT平扫
 

图5-3肾上腺CT增强

大小约77mm×67mm,边界清楚,内密度不均,片状液化坏死,增强后明显不均匀强化,提示:右侧肾上腺区占位,多考虑副神经节瘤-嗜铬细胞瘤,间叶源性恶性病变不完全除外


图5-4 PET-CT:右侧肾上腺区FDG代谢增高,考虑右侧肾上腺肿瘤(嗜铬细胞瘤)

4.转科诊断

右侧肾上腺肿瘤,嗜铬细胞瘤;继发性高血压。

术前准备:给予液体1000ml每日静点扩容,特拉唑嗪片渐加量至10mg每日1次口服降压治疗,在服用特拉唑嗪10天后加用美托洛尔片6.25mg每日2次口服减慢心率。每日监测清晨体重及立卧位血压(表5-1)。于2015年5月5日于我院泌尿外科行全麻下经腹腔镜右侧肾上腺瘤摘除术,术后大体及病理见图5-5、图5-6。


表5-1术前监测记录
 

图5-5术后大体
 

图5-6术后病理

A.HE染色;B.免疫组织化学。(右肾上腺)肾上腺嗜铬细胞瘤,肿瘤最大径10.5cm。AE1/AE3(-),CD56(+),CgA(+),Ki-67(+)2%Melan-A(-),P53(-)。S-100(+),支援细胞Syn(+),Vimentin(+),inhibin(-)

5.最终诊断

右侧肾上腺肿瘤,嗜铬细胞瘤;继发性高血压。

专家点评

该病例为青年女性患者,病史较短,但瘤体较大,病程初期既有血压波动性特点,在血压增高同时伴有头痛、心悸、大汗等典型嗜铬细胞瘤“三联征”。嗜铬细胞瘤是少见的内分泌性高血压,因对该病的认识不足,导致患者就诊早期当地医院未能及时诊断。临床上有以下特征的患者需要嗜铬细胞瘤筛查:①伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压;②顽固性高血压;③血压易变不稳定者;④麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者;⑤不能解释的低血压;⑥PHEO/PGL家族遗传背景者;⑦肾上腺偶发瘤;⑧特发性扩张性心肌病。推荐MN、NMN作为初始的生化检查。本病特点:90%为肾上腺嗜铬细胞瘤,10%为肾上腺外副神经节瘤,准确定位诊断,外科手术切除肿瘤是最有效的治疗方法。

目前鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的良恶性仍是取决于是否有远处的转移,初次诊断的良性的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤均有发展成为恶性的可能,因此患者的随访是关键。

随访情况

术后1周:血压:110/70mmHg,心率80次/分。血常规:白细胞5.82×109/L,红细胞4.45×1012/L,血红蛋白120.0g/L,血细胞比容0.389,血小板计数369×109/L。血儿茶酚胺:变肾上腺素78.69ng/L,去甲变肾上腺素72.05ng/L。血钾4.02mmol/L,血钠142.0mmol/L。

术后1个月:面色红润。坐位血压110/70mmHg,心率72次/分,立位实时血压120/ 76mmHg,心率76次/分。血常规:白细胞7.11×109/L,红细胞4.39×1012/L,血红蛋白122g/L,血细胞比容0.374,血小板计数223×109/L。血钾3.85mmol/L,血钠139.23mmol/L。血MN:98.68ng/L,血NMN:19.36ng/L。

术后1个月AMBP:全天平均血压103/67mmHg,白天107/72mmHg,夜间血压95/59mmHg。



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177wUfd****(暂无昵称)

学习了.谢谢分享

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2018/2/14 0:49:46 回复

大爰

学习了谢谢分享!!

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2018/2/13 9:15:17 回复

一米阳光的温暖

学习

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2018/2/13 7:29:12 回复

半夏微凉

学习了谢谢分享

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2018/2/13 7:15:30 回复

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