盘点：听力损失研究盘点
2018-12-25 AlexYang MedSci原创
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Diabeto
听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！
2型糖尿病已经被认为是一种听力损失的风险因子，可能的机制包括微血管疾病、听觉神经病变或者氧化胁迫。虽然有小部分研究调查2型糖尿病与听力损失之间的纵向性关系，但是跟大规模的研究是需要的。最近，有研究人员在2个前瞻性群体中调查了是否2型糖尿病与听力损失的发生率相关。
研究人员进行的研究包括了139909名女性，并且调查了2型糖尿病与她们自我报道的听力损失发生之间的相关性，并从2年1次的调查问卷中确定了医生诊断的糖尿病。研究发现，在他们的跟踪调查结果中，664个患有中度或者更加严重听力损失的案例具有2型糖尿病，并且10022个案例没有2型糖尿病。与那些没有2型糖尿病的女性患者相比，那些具有2型糖尿病的患者具有中度或者更严重听力损失发生的更高的风险（调整后集合多变量HR 1.16 [95% CI 1.07， 1.27]）。另外，与那些不患有糖尿病参与者相比，那些具有2型糖尿病不少于8年的参与者有更高风险的中度或者更差听力损失（调整后集合多变量：HR 1.24 [95% CI 1.10， 1.40]）。
最后，研究人员指出，在该大的纵向研究中，2型糖尿病与中度或者更差听力损失更高的风险具有相关性。进一步的是，更长时间的糖尿病与中度或者更差听力损失更高的风险相关。
新生儿高胆红素血症被认为是引起听力损失最常见的病因之一。早产儿对高血胆红素引起的神经损伤更为敏感。最近，有研究人员在早产儿中，通过一系列的听觉脑干响应（ABR）评估了高血胆红素对听力阈值和听觉途径的影响。另外，研究人员还评估了未结合胆红素（UCB）水平与总的血清胆红素（TSB）对胆红素诱导的听力损失的影响，并进行了比较。
研究包括了70名早产儿，他们均具有高血红但素，并且在新生儿听力筛选中筛出。研究人员在出生后3个月内对ABR进行诊断。随访ABR在具有异常结果的30个案例中进行。研究人员还根据ABR中的听力阈值对TSB和UCB浓度进行了比较。研究发现，与ABR≤35dB nHL组(n=40)相比，早产儿的ABR≥40dB nHL组(n=30)的起始和最大UCB浓度显著更高（P=0.031和P=0.003）。在随访ABR调查中，ABR≥40dB的13名表现出了完全的回复，但是17名没有变化或者变得更糟。另外，在完全恢复组和不完全恢复组之间，胆红素水平没有差异。
最后，研究人员指出，在早产儿中，与TSB相比，UCB是胆红素诱导听力损失更好的预测因子。系列性ABR测试是一种有用的、非侵入性的评估早产儿早期可逆胆红素诱导听力损失的方法。
钾离子电压门控通道亚族Q成员4（KCNQ4）变异病因上与非综合征听力损失（耳聋非综合征常染色体显性2（DFNA2））有关。最近，有研究人员对98个患有听力损失的家庭进行了全外显子组测序。
研究发现，在5个家庭中发现了KCNQ4变异，并鉴定了KCNQ4中的2个先的变异：一个错义变异（c.796G>T； p.Asp266Tyr）和一个结构缺失变异（c.259_267del； p.Val87_Asn89del）。p.Asp266Tyr位于通道核心区域，并能够导致听力损失的早期起始和中度的听力损失，而p.Val87_Asn89del位于胞质区N末端，并能够导致听力损失的晚发和高频特异性听力损失。当研究人员将上述2种变异蛋白在HEK 293 T细胞中异源性表达时均没有表现出蛋白转运到质膜中的缺陷或者与野生型（WT）KCNQ4通道的互作。膜片钳技术分析阐释了p.Asp266Tyr和p.Val87_Asn89del变异通道丧失了导电性能并且对KCNQ激活子完全没有响应，比如硫氧吡啶锌和ML213等。另外，研究人员指出，WT-p.Asp266Tyr串联体组装的通道与WT-WT类似，能够展现正常的导电功能和对KCNQ激活子的响应，而WT-p.Val87_Asn89del串联体则表现出损伤的导电性能，表明了p.Val87_Asn89de能够引起完全的功能丧失，并且伴随对功能性WT通道的强烈负面影响。
最后，研究人员指出，主要的病理机制可能与钾离子通道活性的丧失有关，而不是在蛋白质膜泡运输上。
最近，有研究人员调查了耳蜗移植（CIs）对耳聋或者具有听力困难（ddh）儿童的社会情绪功能的作用。
研究包括了63名儿童患者，他们均为dhh。其中30名儿童为耳蜗移植使用者，32名为听力助听器（HAs）使用者。研究人员完成了优势与困难调查问卷和背景调查问卷。与那些听力助听器使用者相比，具有耳蜗移植儿童的父母报道了更低的活动过度和注意力不集中水平，以及更高的亲社会行为。另外，检测到听力损失时年龄越大，亲社会行为就越明显，表现出了一定的联系。另外，CI使用者移植时的年龄与儿童活动过度和注意力不集中以及问题行为呈现负相关关系。
最后，研究人员指出，这些发现补充了关于听力损失患者耳蜗移植益处的相关知识，并强调了早期耳蜗移植对儿童社会情绪功能的影响。
听力损失是一种让人衰弱的障碍，能够损伤语言的获得能力，从而导致儿童的残疾以及成年人的孤立。尽管环境因素是可以预防的，听力损失的起始具有遗传学基础，同样可以引起听力损失的发生。听力损失的遗传形式高度异质化，并且早期的检测也是必需的，从而对患者进行适当的支持。
最近，有研究人员报道了遗传性听力损失的分子基础。研究人员结合纯合子定位方法和全外显子组测序在LHFPL5中鉴定了一个新的纯合子核苷酸替换c.575T>C，并导致了第192位的氨基酸残基由亮氨酸到脯氨酸的转变。Sanger测序确定了上述变异与与疾病表型的分离情况与预期的隐性情况一致。另外，上述变异在来自各种疾病特异性、群体遗传研究、150名不相关的个体和35名阿曼种族耳聋患者共123490名受试者中均没有发现。
最后，研究人员指出，他们的研究描述了一个新的LHFPL5变异，该变异与遗传性听力损失有关，支持了之前上述情况的临床描述，并且扩展了该类型耳聋的遗传变异图谱。
尽管突发性感官听力损失（SSNHL）的致病机制仍旧不清楚，然而一些诱因，包括遗传因素可能是与发病机制有关系的。因此，最近，有研究人员假设常见的遗传变异也许参与了SSNHL的发病过程。
SSNHL是一种先天性疾病，并且相关的诱发因素还没有被鉴定。之前的报道表明，一些诱发因素包括了遗传和病毒感染，但不包括免疫系统反应、神经障碍和药物治疗等因素。最近，有研究人员调查了ApoE和MTHFR基因变异与SSNHL之间的相关性。研究是一个案例对照研究，包括了177名个体，包括了患有SSNHL的患者和健康个体对照。研究人员利用PCR-RFLP方法对MTHFR和ApoE的基因型进行了分析。研究发现，MTHFR rs1801133等位基因频率在案例和对照组中显著不同。ApoE的基因型分布在患者组和健康组之间也具有显著的差异。
最后，研究人员指出，MTHFR C677T和ApoE基因变异可能与突发性感官听力损失相关。
在英国，听力损失（HL）影响者预计17%的成年人，在加拿大占比为19%，在美国占比为16%。证据表明HL的影响因素包括了身体和精神健康，以及自主性、认知、记忆和社会孤立。表明了HL与服务使用之间的关系也许需要一定的调查。
研究人员使用来自英国健康调查（2014）的数据，包括了HL的客观与主观测量、精神和身体健康以及与自主性、认知、记忆和社会孤立有关的幸福情况。研究人员利用了二元概率模型调查了健康与GP使用之间的关系。研究发现，幸福的每一个方面的误差之间均具有显著的相关性，表明了二元模型的适用性。在6个回归分析中的3个（注意力、记忆和GHQ得分）中，穿戴助听器（在一些年龄组中）患者的回归分析表明，助听器的穿戴减弱了HL对结果的影响（与更年轻的患者或者没有穿戴助听器相比）。
最后，研究人员指出，虽然HL并不能直接预测GP设备的使用，但是它能够预测认知、自主性、移动性和记忆相关方面来预测设备的使用情况。
耳蜗移植可能对前庭功能和残余听力具有有害的作用。最近，有研究人员调查了耳蜗移植对周边前庭功能和接下来发生的症候学的影响。
研究包括了22名患者，平均的年龄为62岁，性别比例为1.2。在移植前，50%（n=11）的受试者报道在他们的生活中至少有1次与平衡障碍相关的眩晕。在移植后，有11个眩晕案例，但是只有1名患者描述了手术4个月后与眩晕有关的持续性不舒服症状。另外，术后4个月具有受损前庭功能的患者均为年龄大于75岁的患者。HIT在移植前的18%的案例中是异常的，术后占比为59%（P=NS）。HST在1名患者中表现为手术前后眼球震颤。只有18%的患者在术前表现出了SVT诱导的眼球震颤，而在术后增加到了三分之一（P=NS）。侧管热实验表明了50%的案例在手术前的机能减退，包括了10%的案例的反射消失。上述比例在术后增加到了58%，18%的反射消失（P=NS）。另外，移植前在68%的案例中没有检测到cVEMPs情况，而在手术后该比例增加到了86%（P=NS）。测试结果和症状之间也没有显著的相关性。
最后，研究人员指出，尽管老年受试者的前庭障碍频率更高，耳蜗移植基本不诱导眩晕或者平衡障碍，一些时候甚至改善前庭功能。然而，前庭障碍在术后频率增加。研究人员同样也没有发现术后测试结果与术后眩晕之间的联系。
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