肾孤立性纤维瘤1例

2019-07-17 李唐 王绍武 边杰 中国临床医学影像杂志

病例男,26岁,外院体检超声发现左肾肿块1周后就诊本院。临床查体均呈阴性。本院超声检查:左肾中部一低回声光团,大小约34mm×26mm,向外凸,后方回声衰减,考虑肾癌。

病例男,26岁,外院体检超声发现左肾肿块1周后就诊本院。临床查体均呈阴性。本院超声检查:左肾中部一低回声光团,大小约34mm×26mm,向外凸,后方回声衰减,考虑肾癌。
 
CT平扫和增强扫描:左肾中部肾实质内见等及稍高密度实性肿块,向肾轮廓外及肾盂突出,最大层面约27mm×39mm,病变内未见坏死及囊变,未见明确脂肪密度,平扫CT值约27~39HU(图1),增强扫描皮质期肿块强化程度明显低于周围相对正常的肾皮质,其内可见斑片状轻度强化,CT值约45~55HU(图2);髓质期肿块持续强化,呈斑片状明显强化灶,CT值约60~75HU(图3)。





图1 CT平扫显示左肾见一椭圆形肿块,局限性向肾轮廓外突起(箭)。图2 CT增强皮质期显示肿块强化整体低于肾实质,其内见斑片样轻度强化,肿块边界清晰(箭)。图3 CT增强髓质期显示肿块强化整体低于肾实质,呈斑片状明显强化(箭)。
 
影像诊断:左肾少血供肿块,考虑恶性肿瘤。行左肾部分切除术,术中见肿瘤位于左肾中上极,偏腹侧,外生性,距肿瘤边界0.5cm处完整切除肿瘤。大体观:肿瘤包膜完整,切面呈鱼肉样。镜下观:肿瘤由梭形细胞构成,大部分细胞异型性不明显,少许细胞伴轻-中度异型(图4),细胞密集与疏松区交替分布丰富;肿物与肾组织界限尚清,其内可见较多血管,局部黏液样变。免疫组化:肿瘤细胞BCL-2(+),CD34(+),SMA局部(+),EMA(±),HMB45(-),S-100(-),CD117(-),DOG-1(-),Desmin(-),Calponin(-),CD68(-),AE1/AE3(-),Ki-67指数约1%~3%。病理诊断:良性孤立性纤维瘤。



图4 病理示成纤维细胞样细胞交错排列,细胞核呈长梭形,胞浆丰富,嗜伊红染色,局部可见胶原变性(HE)
 
讨论
 
孤立性纤维瘤是起源于间叶组织的交界性肿瘤,大部分为良性,恶性仅占总数的10%~15%。多发生于脏层胸膜,发生于肾脏罕见。男女发病比例为1∶1.5,有文献统计肾脏孤立性纤维瘤病例发现50%以上患者年龄大于40岁,平均年龄52岁,最小年龄1岁。肾脏孤立性纤维瘤早期无明显临床症状,常在体检时发现,部分患者因肿瘤体积增大出现压迫症状,引起腰痛或叩压痛后就诊发现。影像表现:一般单发多见,表现为类圆形肿块,体积较大。
 
CT平扫多为等或稍高密度,密度均匀,囊变坏死少见,少数肿块可伴有钙化灶、脂肪密度灶,CT增强扫描肿块多为延迟性渐进性强化。本例孤立性纤维瘤平扫密度及强化特点与上述描述一致。在MRI上,典型孤立性纤维瘤在T1WI上多呈等信号,在T2WI上多呈稍高或等信号,内部可见散在结界状或片状低信号,其中稍高信号为肿瘤细胞密集区,低信号为胶原纤维密集区,若T2WI局部呈明显高信号,可能是组织坏死、囊变或黏液样变引起的,MR增强后表现也呈延迟性渐进性强化。
 
在PET-CT上,偏良性的孤立性纤维瘤表现为低度活性,而偏恶性的孤立性纤维瘤表现为更强的代谢活性,这也间接说明孤立性纤维瘤为交界性肿瘤。肾脏孤立性纤维瘤罕见,影像特征不明显,CT和MR增强检查可明确其位置及范围,PET-CT检查可提示良恶性,但确诊仍依赖于病理及免疫组织化学检查。
 
原始出处:

李唐,王绍武,边杰,黄杰,孙卫兵,王齐敏.肾孤立性纤维瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2018(04):301-302.

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    2019-07-19 jxrzshh

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