误诊9年的瘤样炎性脱髓鞘病
2017-11-01 张微微 戚晓昆 神经科少见病例
女51岁，无明显诱因出现头痛、右侧肢体力弱，经多次诊断及治疗终没能治愈后病情加重前来就诊。医生是如何诊断出患者病灶根源的呢？其病症又有何病理特点呢？
临床资料
患者女性，51岁。因“反复右侧肢体无力9年余”来院。患者于1999年3月无明显诱因出现头痛、右侧肢体力弱，但尚能持物、行走，在当地查头颅CT报告为“脑梗死”，按缺血治疗无明显好转。后查头颅MRI（图4.11‐1）发现大脑内多发长T1、长T2团块状信号影，周围轻度水肿，增强可见环形强化，故诊断为脑肿瘤，但可能为“淋巴瘤”或“转移瘤”。后采取了化疗及脑多部位的伽马刀治疗，同时为减轻脑水肿，加用激素等药物。以后患者渐出现智能下降，不认识周围的人。2000年4月复查头颅MRI（图4.11‐2）发现原有病变有显著缩小，同时患者智能也有好转，生活能自理。当时医院认为放化疗有效。以后，患者有数次反复右侧肢体力弱，均经脱水配合激素治疗缓解。2008年1月患者无明显诱因出现右侧肢体无力加重，不能下地行走，伴言语不利，记忆力差，精神淡漠，头颅MRI（图4.11‐3）提示脑白质多发大片状长T1、长T2信号影，局部囊泡形成，并有花环样或不均匀强化。当地某医院按脱髓鞘病给予激素冲击治疗后效果不明显。遂考虑可能系原有肿瘤病变有复发，转来中国人民解放军海军总医院神经内科。
图4﹒11‐1 脑部MRI（1999‐03‐08）
可见多发长T1、长T2信号，并有环形强化表现。仔细辨别实际上与同心圆硬化相类似
图4﹒11‐2 放射治疗后脑部MRI（2000‐04‐27）
好转主要与激素治疗有关
图4﹒11‐3 脑部MRI（2008‐04‐24）
可见脑部弥漫长T2信号，并且有强化
入院神经系统查体：反应迟钝，强哭、强笑，计算力、记忆力差。右侧肌张力稍高。右上肢近端肌力0～1级，远端肌力1～2级；右下肢肌力2级。双侧腱反射（＋＋＋），右侧为著；双侧掌颏反射（＋），双侧Babinski征、Chaddock征、Pussep征（＋）。余正常。
入院后行立体定向颅内病变活检术，病理提示：脱髓鞘改变及白质内玻璃样变，大量胶原纤维增生形成瘢痕。结合既往病史，影像，可明确诊断为瘤样炎性脱髓鞘病，并继发了放射性脑病。
讨论
瘤样炎性脱髓鞘病（tumor‐like inflammatory demyelinating diseases，TIDD），又称为肿瘤样脱髓鞘病（tumor‐likefactive demy elinating lesion，TDL）或炎性脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudotu mor），是中枢神经系统（central nervous system，CNS）炎性脱髓鞘病的一种相对少见类型。TIDD起病相对较缓慢，临床表现相对较轻，一般无明显缓解复发过程，影像上病灶可以孤立或多发，病灶可有较显著的肿瘤样的占位效应。病理学上与其他常见脱髓鞘病病变有相似之处，但临床表现又不完全等同于常见脱髓鞘疾病，诊断较为困难［1，2］。正是由于TIDD的临床和影像学均不典型，常常被误诊为CNS肿瘤。有时个别TIDD局部病理或细胞形态特殊也易与肿瘤相混淆。
该患者多次头颅MRI检查示脑白质内多发病变，但临床症状相对影像表现轻，以右侧肢体力弱为主，伴智能轻中度减退。早期被怀疑考虑为脑肿瘤，行化疗、伽马刀加激素治疗，症状在半年后有好转，但诊断一直未明确。实际上这时的好转并非放化疗的作用，而主要是激素起到了一定的作用。细观1999年头颅影像，影像学表现实际已支持TIDD诊断，但因当时认识水平有限，考虑肿瘤并给予了多部位伽马刀治疗。从影像上可以看到这些病灶（1999年）边界是比较清楚的，而且有类似煎鸡蛋的表现，实际上从T1像也可看到有多层的病变，这正是使影像科医师考虑为肿瘤的特征，但近年来从我们的资料和国外的资料来看这更是同心圆硬化的表现［3］。但由于缺乏对这种影像的认识，所以，开始考虑为脑肿瘤。直到此次住院进行脑活检才证实为脱髓鞘病变，并继发了放射性脑病。放射性脑损伤虽迟发可达数年，甚至十数年之久，但一旦发生就多为不可逆损伤，预后极差。因此，早期正确的认识TIDD对采取合理治疗至关重要。在脑内病变性质不确定的情况下，应积极采取脑立体定向活检术，对病因的判断有实际的辅助诊断价值。而且该项手术简便易行，创伤小，安全经济，对治疗提供准确依据。
但从我院神经内科自1995—2008年来所观察过的48例TIDD，尤其是已经通过脑活检证实的26例TIDD的临床、影像、病理资料总结来看，我们发现TIDD与脑肿瘤在某些方面还是有区别的。下面我们列表（表4.11‐1、4.11‐2）将TIDD与脑肿瘤的一些情况进行比较，以期加强对TIDD的认识，并能更好地与肿瘤进行鉴别，提高诊断的正确性。
点评
1﹒瘤样炎性脱髓鞘病增强MRI的特征性表现对于TIDD与脑胶质瘤的鉴别诊断有重要意义。
2﹒TIDD增强MRI的特征性影像是病变周围不完整强化环（开环征——作者形容为：类似煎鸡蛋的表现）。国外报道TIDD的MRI强化在1周内即可出现明显变化，但常随病程呈先增强后减弱的趋势，应动态观察。
表4﹒11‐1 假瘤型炎性脱髓鞘病和脑肿瘤的临床症候鉴别
表4﹒11‐2 假瘤型炎性脱髓鞘病和脑肿瘤的影像鉴别
续表
3﹒头颅MRI若有典型的朝向脑室或中线方向垂直走行的条索状强化（线样征）时，要特别注意TIDD的可能性。
4﹒TIDD病变周围占位效应比脑肿瘤较轻、更局限些；MRI影像除有瘤样病变外，常可在脑室周围发现脱髓鞘病变。
5﹒TIDD极易与脑肿瘤混淆，一定要慎重鉴别。不可轻易行放化疗，放射性脑病是不可逆的，争取病理检查提供诊断的“金标准”十分重要。
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#髓鞘#
33
学习一下很不错
77
#脱髓鞘#
31
学习了谢谢分享!
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