儿童松果体区脑膜瘤1例

2019-10-14 尤金良 王育波 柳春阳 中风与神经疾病杂志

脑膜瘤是常见的起源于脑外的良性肿瘤,多位于大脑凸面、大脑镰旁,典型的表现为实质性肿块,具有特征性的CT和MRI影像学表现。普遍认为起源于直窦和镰幕交界的脑膜瘤统称为松果体区脑膜瘤。松果体区脑膜瘤约占松果体区肿瘤的6.2%,且多见于中老年人,儿童松果体区脑膜瘤较为罕见。

脑膜瘤是常见的起源于脑外的良性肿瘤,多位于大脑凸面、大脑镰旁,典型的表现为实质性肿块,具有特征性的CT和MRI影像学表现。普遍认为起源于直窦和镰幕交界的脑膜瘤统称为松果体区脑膜瘤。松果体区脑膜瘤约占松果体区肿瘤的6.2%,且多见于中老年人,儿童松果体区脑膜瘤较为罕见。
 
1.临床资料
 
患者女,5岁,因间断性头痛1y余,头痛呈胀痛且渐进性加重,表现为全颅疼痛,10d前突发恶心呕吐,进食较差,遂就诊于我院。体格检查:智力同正常儿童,视神经乳头稍水肿,视力正常。四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,无病理反射,余未见明显异常。行MRI示松果体区4.0 cm×4.5 cm×4.0 cm均匀强化病灶,合并梗阻性脑积水(见图1a、1b、1c箭头所示)。



图1a、b、c分别为术前轴位、矢状位、冠状位增强MRI,箭头所示为肿瘤;
 
完善术前检查后给予手术治疗,手术采用右侧侧脑室三角区入路。术中见,肿瘤质地韧,灰红色,血运异常丰富,边界较清楚,有完整包膜,肿瘤基底位于天幕缘,术中将肿瘤全切。术后病理回报:脑膜瘤。恢复良好,临床症状得到缓解。术后6m复查头部MRI(见图1d、1e、1f),未见肿瘤复发,脑积水消失,患者一般状态良好。



图1 d、e、f为6m复查后相应冠状位、矢状位、轴位MRI
 
2.讨论
 
脑膜瘤约占颅内原发肿瘤的15%~25%,其发病率随年龄的增长呈上升趋势,并于40~60岁达到高峰,而儿童脑膜瘤的发病率在2%以下。儿童脑膜瘤的生长部位与成年人相似,易出现在幕上以及脑室外,但成年人少发部位如幕下及脑室内的发生率在儿童却相对较高。儿童松果体区肿瘤以生殖细胞瘤、畸胎瘤、松果体母细胞瘤以及胶质瘤较常见,而脑膜瘤极少见,又因该部位脑膜瘤与其他部位的脑膜瘤相比较不典型,MRI和CT通常没有明显的特征性表现,临床症状与其他肿瘤类似,大多为肿瘤压迫导致的脑积水以及高颅压导致的头痛、呕吐、局部神经功能障碍,因此儿童松果体区脑膜瘤较难诊断
 
儿童松果体区较常见肿瘤的鉴别如下:(1)生殖细胞瘤、恶性畸胎瘤及内胚窦瘤临床症状上常伴有性早熟,血生化检验中人绒毛膜促性腺激素及甲胎蛋白两者均升高。(2)若肿瘤起源于松果体外的组织,正常松果体则受压移位;若肿瘤起源于松果体,则松果体周围组织受压移位或受侵犯,则考虑松果体起源的肿瘤,如生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤等。(3)在影像学表现上,畸胎瘤内含脂肪、钙化、液体及软组织,具有特征性的混杂信号;胶质瘤在T1WI呈低信号,在T2WI呈高信号,增强后呈不规则环形强化。
 
在治疗上,松果体区肿瘤部位较深,邻近重要结构较多,手术复杂且风险大。不同的病理类型对于放疗或化疗的敏感性差异极大。其中单纯生殖细胞瘤对放疗尤其敏感,而其他肿瘤敏感性皆较差,可行手术结合放化疗策略。但松果体区脑膜瘤是完全可切除的良性肿瘤,不同于松果体区其他常见恶性肿瘤。显微手术治疗是最主要的治疗策略。手术入路大致可分为松果体上方入路和松果体后方入路,该病例采用的是侧脑室三角区手术入路,侧脑室三角区手术入路属于松果体后方入路,具有简单直接,损伤小,预后好等特点且适用范围较广。术后的主要并发症包括意识障碍、术后二次出血、视力和视野改变以及眼球运动障碍,较少患者有癫痫、偏瘫、脑积水、听力障碍。
 
原始出处:

尤金良,王育波,柳春阳,张显峰.儿童松果体区脑膜瘤1例报告[J].中风与神经疾病杂志,2019,36(01):81.

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