脚气性心脏病 这是个啥？
2019-07-11 英硕 医学界心血管频道
心力衰竭（简称心衰）是临床上最常见的一种重症，也是心脏病的“最终归宿”，被称为心脏病治疗的“最后战场”。而面对心衰，特别是急性心衰，我们是不是只知道这是一个严重威胁人类生命安全的疾病？下面我们通过一个病例来揭秘心衰鲜为人知的一面。脚气病性心脏病，这个心衰原因有点罕见！最近Jiawan A医生在《JAMA Cardiology》杂志上发表了一篇病例报道题为《初发的心衰》。一名成年男性因气短、下肢
心力衰竭（简称心衰）是临床上最常见的一种重症，也是心脏病的“最终归宿”，被称为心脏病治疗的“最后战场”。而面对心衰，特别是急性心衰，我们是不是只知道这是一个严重威胁人类生命安全的疾病？下面我们通过一个病例来揭秘心衰鲜为人知的一面。
脚气病性心脏病，这个心衰原因有点罕见！
最近Jiawan A医生在《JAMA Cardiology》杂志上发表了一篇病例报道题为《初发的心衰》。
一名成年男性因气短、下肢水肿和心动过速进行性加重数日至当地医院急诊就诊，患者既往否认用药史和心脏病史，但有酗酒史。
入院查体：T 36.8℃，P 130次/分，R 24次/分，Bp 100/60 mmHg，指氧饱和度98%，双肺可闻及啰音，心音尚可，双下肢水肿。
实验室检查提示代谢性酸中毒，利钠肽（NT-proBNP）明显升高（6062 pg/ml），心电图提示窦性心动过速（图1），超声心动图示：LVEF 50%。
图1 入院心电图示窦性心动过速
作者通过对患者的临床表现分析，制定了以下4种治疗方案：
使用体外膜肺治疗
静脉输注倍他受体阻滞剂
静脉输注碳酸氢钠
静脉输注硫胺酸。
初步看来前三种方案均对症，但最后一种似乎与心衰治疗相去甚远。作者考虑患者心脏收缩功能仅轻度下降，与患者急性心衰症状并不相关，于是他想到了一种罕见的疾病——脚气病性心脏病，结合患者有酗酒史，维生素B1摄入不足可能性大，后予硫胺酸治疗后患者症状逐渐好转。
病例到此告一段落，下面我要给大家讲一个更有意思的故事，这涉及到近代日本的政治风波。
脚气病都导致民族危机了，赶紧补点
维生素B1！
1866年，年仅21岁的日本幕府将军德川家茂死于脚气病，还有更糟的事，从1878年至1892年，日本海军平均每年有三分之一入伍的水兵因为脚气病而病倒，而此时日本正面临严重的民族危机。后来分析日本脚气病发病率如此之高有以下几种原因：
谷类、豆类、坚果类、瘦肉及动物内脏等含有丰富的维生素B1，但当时日本天皇颁布了“肉食禁止令”，只能吃鱼。鱼不仅维生素B1含量低，还含有破坏硫胺酸的酶。
糙米中富含维生素B1，而当时日本贵族支持精米，以稻米为主食。
言归正传，本例病例叙述很简单，但其实需要我们了解并掌握的知识很多，在此我简要提出一些浅薄的见解。
急性心衰的病因诱因，因人而异！
首先，我们对于患者病史需要进行详细了解。本例报道中仅将患者症状、个人史和既往史一笔带过，其实我们在面对一名陌生的患者时需要尽可能多的了解相关信息，才能及时准确地作出决断。
另外，每种疾病都具有特定的流行病学特点，每种疾病病因和诱因也应首先考虑最常见的情况。此患者以急性心衰症状入院，如果患者是个青年人，病因应首先考虑心肌炎、心肌病和先心病。如果是中老年人，应首先考虑冠心病和高血压。
此外，针对不同体征和相关检查进一步明确病因，而本例报道中仅提供了两项证实心衰的指标（NT-proBNP和LVEF）。其实还应提供心肌酶、肌钙蛋白、甲状腺功能、梅毒等结果，超声心动图提供各腔室大小，是否存在心脏扩大、心肌肥厚、先心病、瓣膜病等。因为表1提供的急性心衰的常见病因和诱因已然很多，因此贸然给患者作出不常见甚至罕见的诊断是冒险的。
第三，本例报道作者仅凭借LVEF和临床症状不太相符推测为脚气病性心脏病未免牵强。
我曾经遇到两个病例，第一个病例为老年男性，高血压病史多年，超声心动图示心肌稍肥厚，LVEF正常，冬季某天外出，因天气太冷，血压升高后出现急性左心衰症状，双肺满布哮鸣音和湿罗音。
另一个病例为老年女性，心脏结构功能完全正常，冠脉造影也基本正常，某天受凉后出现吸气后胸痛，胸片提示胸膜炎，但患者胸痛症状剧烈，伴发热、气促，心率持续120次/分约两天，后突发急性左心衰，双肺满布湿罗音。
而临床上很多缺心病或扩心病的患者，心功能很差，但并无明显心衰症状。
因此将检查指标与临床症状对应是不妥的。
第四，本例报道中患者在硫胺素治疗后症状逐渐改善。我个人认为尽管可能考虑患者心衰与维生素B1缺乏明显相关，但也要在改善心衰急性期症状的同时补充维生素B1，而不是靠维生素B1抢救。
急性心衰的诊治，我们需要注意这些！
下面我们来点干货，简要描述一下急性心衰的诊治流程。
对于急性心衰我们要明确治疗目的、目标和原则。
治疗目的：改善症状，保护器官，挽救生命。
治疗目标：
纠正缺氧
维持血压和组织灌注
降低肺动脉楔压，减少肺水肿
增加每搏量，改善动脉供血。
治疗原则：
利尿、扩血管、强心、防治心律失常。
因此，无论哪种急性心衰，以上治疗原则是基础，在此基础上再根据具体病因或诱因具体对待。
而在第6版《内科疾病鉴别诊断学》中提到脚气病性心脏病，提到这是一种严重的脚气病类型，多见于长期维生素B1缺乏的青壮年人或妊娠期和哺乳期妇女。主要临床表现为急性心衰，但多伴随周围神经炎或糙皮病。另最重要的一条是：能除外其他原因所致的心脏病变。
总结一下，这是一个罕见的病例，表现出主治医师扎实的临床功底，能够发现脚气病的蛛丝马迹，这个病例为我们在临床工作中处理急性衰竭时提供一个很好的思路。
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