盘点：一文了解主动脉夹层2016研究新进展
2016-09-19 MedSci MedSci原创
主动脉夹层(aortic dissection，AD)是由于主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜，而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急、危、重症，又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病，病死率极高，如未及时诊治，患者发病48 h内，病死率以每小时增加1%的速度增长，一周时达到70%，三个月可高达
主动脉夹层(aortic dissection，AD)是由于主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜，而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急、危、重症，又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病，病死率极高，如未及时诊治，患者发病48 h内，病死率以每小时增加1%的速度增长，一周时达到70%，三个月可高达90%。这里小M整理了主动脉夹层2016研究新进展与大家分享。
【1】孕期及产后期可显著增加主动脉夹层或破裂的风险
既往报道过一系列妊娠期间发生主动脉夹层和破裂的病例。但是，很少有以人口为基础的研究数据来支持二者之间的关联。该研究发现表明，妊娠期和产后期女性主动脉夹层或破裂的风险升高。
本研究进行了一项较差队列研究，2005-2013年间纳入年龄≥12岁分娩或流产女性。结果4933697名女性中共有6566826名孕妇，36名女性在孕期或产后期发生了主动脉夹层或破裂，9名女性在对照期1年后发生。怀孕期间和产后期主动脉并发症的发生率为5.5/100万，而等效对照1年期间主动脉并发症的发生率为1.4/100万。与对照期1年相比，妊娠与主动脉夹层或破裂的风险明显增加相关。（文章详见——Circulation：孕期及产后期可显著增加主动脉夹层或破裂的风险）
【2】介入治疗非复杂性B型急性主动脉夹层效果好
目前，指南推荐胸主动脉腔内支架修复术用于复杂性B型主动脉夹层，而对于非复杂性B型主动脉夹层是否应积极进行胸主动脉腔内支架修复术，尚无定论。东南大学附属中大医院滕皋军等尝试应用胸主动脉腔内支架修复术治疗非复杂性B型急性主动脉夹层，且长期随访效果优于药物治疗。
他们回顾分析了我国三家医学中心的338例非复杂性B型急性主动脉夹层患者的临床资料，其中有184例患者接受了胸主动脉腔内支架修复术，154例患者应用药物治疗。数据显示，胸主动脉腔内支架修复术的患者的30天的主动脉相关不良事件发生率为10.3%，虽高于药物治疗（4.5%），但差异无统计学意义。而5年的主动脉相关不良事件/全因死亡率显著低于药物治疗，且随着随访时间的延长，其差异进一步扩大。
胸主动脉腔内支架修复术患者的5年全因死亡率为10.8%，主动脉相关不良事件及未知原因死亡率为9.2%，均低于于药物治疗的患者。考虑到胸主动脉腔内支架修复术的近期效果不优于药物治疗，研究者认为，对于年轻或者预期寿命在5年以上的非复杂性B型急性主动脉夹层患者，可选择胸主动脉腔内支架修复术。
（文章详见——JACC发表东南大学附属中大医院学者文章：介入治疗非复杂性B型急性主动脉夹层效果好）
【3】复发性主动脉夹层更有可能患有马凡氏综合征
研究者通过国际急性主动脉夹层注册表数据库（IRAD），对目前复发性主动脉夹层（AD）患者的临床资料和预后进行了研究。结果表明，急性主动脉夹层患者中，5%的既往有主动脉夹层病史；复发性AD与MFS强烈相关。
研究共纳入了204例复发AD患者，与3624例初发AD患者进行了比较，分析了患者特征、干预和结局。结果显示，复发性AD患者更有可能患有马凡氏综合征（MFS），而不是二叶式主动脉瓣(BAV)。与初发AD患者相比，复发性AD患者的降主动脉尺寸更大，且与前哨解剖类型无关，尤其是MFS患者，这种联系更强烈。
在多变量分析中，诊断MFS是复发性AD的独立预测因素。复发性AD患者中，近端AD后复发远端AD vs 远端AD后复发近端AD，患者年龄更小、更年轻。（文章详见——Circulation：复发性主动脉夹层（观察性研究））
【4】非综合征性胸主动脉夹层动脉瘤临床结果预测
遗传主动脉病（GA）可引起年轻的成年人胸主动脉瘤（TAA）。在非综合征性TAA（NS-TAA）中，具有可比性的生存和结果的预测是可以通过马凡氏综合征（MFS）和二叶主动脉瓣（BAV）不完全定义的。
该研究旨在比较NS-TAA，MFS和BAV人群的生存和临床结果。从1988年到2014年进行的一项前瞻性临床研究，患有GA的16-60岁以上的患者被招募。760例患者被诊断为GA（年龄36.9±13.6岁，26.8％为女性; NS-TAA，n=311; MFS，n =221; BAV，n=228）。MFS患者较NS-TAA和BAV年轻。主动脉夹层在NS-TAA比MFS或BAV更为常见。687例患者术后生存>30天，中位随访时间为7年。计算10年死亡率NS-TAA为7.8％，MFS为8.7％，BAV为3.5％（NS-TAA和MFS vs BAV P<0.05）。与全因死亡率有关的因素是MFS（P=0.04），患病时的年龄和夹层的家族史。
MFS和NS-TAA的临床结果相似，但比BAV更糟糕。死亡率的独立预测因子，包括主动脉夹层家族史和年龄，可以包含在一个Aortopathy死亡风险评分中预测生存。NS-TAA管理，包括外科手术，应该与MFS是类似的。（文章详见——JACC：非综合征性胸主动脉夹层动脉瘤临床结果预测）
【5】主动脉夹层腔内治疗禁区------累及弓部分支的B型主动脉夹层激光原位开窗术
主动脉夹层累及弓部分支的腔内治疗一直是血管外科的热门话题。由于涉及到颈动脉、锁骨下动脉血流的重建，无论是解剖学、血流动力学、手术设计及器材上均面临极大的风险与挑战，一旦出现意外，患者可能因脑部缺血引起脑梗，严重者面临生命危险，主动脉弓部区域长期以来一直被视为难以逾越的腔内治疗禁区。
上海第九人民医院血管外科团队采用国际领先的激光原位开窗技术对累及弓部分支的B型主动脉夹层行颈动脉/锁骨下动脉原位开窗TEVAR治疗，在封闭夹层破口的同时快速重建受夹层累及的弓部分支动脉，不仅免去了传统开放手术创伤大风险高等缺点，更是极大推动了主动脉夹层全腔内治疗的进程。
九院血管外科累计完成主动脉夹层激光原位开窗术17例，技术成功率94％，围手术期分支动脉缺血并发症发生率0％。该项技术将在2016年6月3-5日举行的上海交通大学血管病论坛（SJVF）上，以手术录播和三维动画教程的方式进行推广和传播，以期为更多的主动脉夹层患者带来福音。（文章详见——主动脉夹层腔内治疗禁区------累及弓部分支的B型主动脉夹层激光原位开窗术）
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急性主动脉夹层患者中，5%的既往有主动脉夹层病史；复发性AD与MFS强烈相关！！！
75
妊娠期和产后期女性主动脉夹层或破裂的风险升高！！！
51
怀孕期间和产后期主动脉并发症的发生率为5.5/100万！！！
71
妊娠与主动脉夹层或破裂的风险明显增加相关！！！
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总结的很好！
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孕期及产后期可显著增加主动脉夹层或破裂的风险很大！
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