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J Rheumatol:ANCA相关性血管炎相关的支气管扩张谱系与预后

2019-12-8 作者:xiangting   来源:MedSci原创 我要评论0

这项研究旨在报道一系列抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)并伴支气管扩张的患者,特别关注这两种特征的出现时间。

这是一项回顾性全国多中心研究,纳入同时诊断AAV和支气管扩张的患者。

纳入61例患者,其中27例(44.25%)患有镜下性多发性血管炎(MPA),27例(44.25%)患有肉芽肿伴多血管炎,7例(11.5%)为嗜酸性肉芽肿伴多血管炎。39例患者(64%)有髓过氧化物酶(MPO-ANCA,而13例患者(21%)有蛋白酶3-ANCA。支气管扩张的诊断或早于(n = 25;两个诊断间的中位时间:16 IQR [4-54])、或同时(n = 13)或在AAV之后(n = 36;两个诊断间的中位时间:1IQR [0-6])。支气管扩张早于AAV发病的患者(B-AAV组)多发性单神经炎、MPAMPO-ANCA更常见,并且死亡率高5倍。AAV复发倾向于预防支气管扩张加重(HR = 0.6 95CI [0.4-0.99]p=0.049),而在AAV之前诊断支气管扩张(HR = 5.8; 95CI [1.2-28.7]; p = 0.03)或MPAHR = 18.1; 95CI [2.2-146.3]; p = 0.01)与AAV随访期间生存期较短有关。

支气管扩张与AAV的关联并非偶然,主要与MPO-ANCA相关。支气管扩张早于AAV发作的患者往往具有独特的临床和生物学特征,并且预后更差。

原始出处:

Raphael Lhote. Spectrum and prognosis of ANCA-associated vasculitis-related bronchiectasis: data from 61 patients. J Rheumatol. December 2019.

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