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BANKⅡB型三房心超声表现1例

2019-8-14 作者:杨英 杨性安 林仙方   来源:临床超声医学杂志 我要评论1

患儿女,20d,无明显诱因出现咳嗽2d,发绀4h。体格检查:体温36.2℃,心率163次/min,呼吸60次/min,呼吸促,费力明显,重度“三凹征”,两肺呼吸音粗,可及密集湿啰音,心音中等,律齐,心前区可及Ⅲ级收缩期杂音,消瘦貌,全身皮肤花斑,循环差,四肢水肿。
 
超声心动图检查:右房、右室扩大,左室明显缩小,左房中部见一条状纤维分隔将左房分成靠近二尖瓣口的真房和靠近房顶的副房,分隔上未见明显缺口,副房明显增大,真房变小,副房接受四条肺静脉的血液汇流。副房与右房之间的房间隔上见一大小约12mm的缺损,CDFI示左向右分流;真房与右房之间卵圆孔未闭,CDFI示右向左分流(图1)。肺动脉增宽,室间隔完整;各心瓣膜形态、回声及活动均正常;室壁厚度、运动可;CDFI示三尖瓣重度反流;连续多普勒估测肺动脉收缩压为66mmHg(1mmHg=0.133kPa)。超声提示:左侧三房心(BANKⅡB型);房间隔缺损;卵圆孔未闭;三尖瓣重度关闭不全;肺动脉高压。后经外院手术证实。



图1真房侧右向左分流(图左)和副房侧左向右分流(图右)的超声图像。ASD:房间隔缺损;LV:左室;MV:二尖瓣;PFO:卵圆孔未闭;RA:右房;RV:右室;R-LA:真房;Vice-LA:副房;箭头示纤维隔膜。
 
讨论:
 
左侧三房心是一种罕见的先天性心脏病,发病率为0.1%~0.4%。左侧三房心是指左房被一纤维隔膜分成副房和真房两个部分,副房与肺静脉相连,位于后上方;真房与左心耳相连,位于前下方,通过二尖瓣口与左室相通。
 
左侧三房心通常根据副房接受肺静脉血回流情况和真房与副房之间有无交通对其进行分型,目前最为实用的是BANK分型,即根据副房接受肺静脉血回流情况分为Ⅰ型(部分型)和Ⅱ型(完全型),再根据真房与副房之间有无交通分为A型(有交通)和B型(无交通)。
 
本例属于BANKⅡB型,是极少见的一种类型。本例患儿出生时由于胎儿期真房与右房之间的卵圆孔未闭合,从右房流入真房血流量足够大,故左室大小仍能维持在正常范围,由于副房侧的房间隔缺损较大,随着出生后卵圆孔逐渐变小,从右房进入真房的血流量急剧减少,致左室明显缩小,临床发绀症状明显。
 
BANKⅡB型三房心血流动力学改变类似于完全性肺静脉异位引流,较早出现发绀症状,且肺充血明显,易患上呼吸道感染和/或肺炎,若不及时治疗绝大多数患儿死于婴幼儿时期,故一旦发现应立即手术,其术后远期效果良好。
 
BANKⅡB型左侧三房心需与以下两种疾病鉴别:①(心内型)完全型肺静脉异位引流:可探查到共同肺静脉与扩张的冠状静脉窦相连或共同肺静脉开口于右房内,共同静脉位于心房的后方,其腔壁为静脉壁结构;而BANKⅡB型左侧三房心的副房壁为心房壁、纤维隔膜及房间隔结构;②冠状窦型房间隔缺损:BANKⅡB型左侧三房心易被误诊为冠状窦型房间隔缺损,尤其是副房侧房间隔缺损较大,而真房侧房间隔缺损很小时,扩大的副房将缩小的真房挤压至一侧,在超声图像上较难与冠状窦型房间隔缺损区分,本例患儿最初就被误诊为冠状窦型房间隔缺损,可能与声像图上的相似性及该类型三房心较为罕见有关,后经仔细鉴别才最终明确诊断
 
原始出处:

杨英,杨性安,林仙方.BANKⅡB型三房心超声表现1例[J].临床超声医学杂志,2018(04):266.



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2019-8-14 22:05:00 回复

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