9例增生型毛细血管畸形的手术治疗
2019-08-25 吴丽芬 赵怡芳 邹海啸 口腔医学研究
毛细血管畸形（Capillary malformations，CM），又名葡萄酒色斑（Port-wine stain，PWS）、鲜红斑痣，微静脉畸形。病变主要表现为真皮内毛细血管及后微静脉的扩张畸形，不伴明显的血管内皮细胞增殖。毛细血管畸形在出生时即可发现，表现为边界清晰、边缘不规则、不高于皮肤表面的红色斑片，颜色可为浅粉红色至深紫红色，压之部分或完全退色。病变随生长发育呈等比例增大，若不接受治疗
毛细血管畸形（Capillary malformations，CM），又名葡萄酒色斑（Port-wine stain，PWS）、鲜红斑痣，微静脉畸形。病变主要表现为真皮内毛细血管及后微静脉的扩张畸形，不伴明显的血管内皮细胞增殖。毛细血管畸形在出生时即可发现，表现为边界清晰、边缘不规则、不高于皮肤表面的红色斑片，颜色可为浅粉红色至深紫红色，压之部分或完全退色。病变随生长发育呈等比例增大，若不接受治疗可终生持续性增生，不发生自行消退。随年龄增长，真皮内毛细血管呈进行性扩张，数量增多，可延伸至真皮深层及皮下组织，导致皮肤表面颜色加深、变红、变紫，病变增厚。
毛细血管畸形在男、女患者中发病率相当，无明显的家族遗传性。新生儿的发病率约为0.3%～0.5%，其致病机制尚不明确。毛细血管畸形可发生于身体的任何部位，以颌面部、颈部多见。出现增厚性改变的中位年龄为31岁，71%的患者在50岁之后病变增厚或呈结节状。这类病变可严重地影响患者的面容、心理健康及功能。
目前，脉冲染料激光（Pulsed dye laser，PDL）为治疗浅表型毛细血管畸形的一线手段。PDL对增生型毛细血管畸形的疗效较差，晚期和疗程不全的患者可出现病变的增厚及产生结节的风险。对于病变呈显著性增厚、出现鹅卵石样结节，深部累及皮肤或皮下血管丛，保守治疗效果不佳，及病变持续进展影响患者外形及功能的情况，手术为有效的治疗手段。
本文对我院1999年6月～2017年12月之间收治的，接受手术治疗的9例患者资料进行总结，结果报道如下。
1.材料与方法
1.1 研究对象及一般资料
本组共9例颌面部增生型PWS患者，其中男4例，女5例，年龄24～76岁，中位年龄44岁，颌面部双侧受累者5例。5例沿三叉神经第二、三支分布（V2～V3），1例沿三叉神经第一支分布（V1），1例沿V2分布，1例沿V1～V3分布，1例沿V3及颈部分布；选择病变减量术＋邻近瓣转移缺损修复术者6例；3例患者接受病变完整切除术＋远位皮瓣修复术或植皮术，具体为胸三角皮瓣、前臂皮瓣及全厚皮片各1例。
1.2 结果
接受病变减量术的患者，5例实现一期愈合，1例术后4d出现创缘裂开，经清创后愈合良好；在接受病变完整切除术的患者中，选择胸三角皮瓣转移缺损修复术的患者术区出现继发感染，经清创处理后，皮瓣成活良好；选择皮片移植及前臂皮瓣转移缺损修复术的患者术区实现一期愈合，面容及功能得到明显改善；5例累及下唇伴下唇外翻的患者，术后进食及咀嚼功能得到明显改善，流涎症状消失。
2.典型病例
2.1 患者1
男，26岁。出生时面、颈部可见红色斑块，13年来自觉下唇渐增厚，伴流涎，影响进食。曾于当地医院行病变区硬化治疗3次，无明显好转。查体：左侧面部中、下份及颈部可见16 cm×14 cm大小红色斑块，局部隆起于皮肤表面，下唇增厚、前突、局部外翻。患者要求改善唇部外形及功能，遂为其施行病变减量术。于下唇黏膜干湿交界处行横行切口，解剖黏膜、黏膜下组织及口轮匝肌，切除富余唇部组织至外形基本对称协调，分层对位缝合。患者术后下唇形态基本对称，面下1/3比例基本协调，咀嚼功能、开唇露齿、流涎等症状得到改善，见图1。
图1 患者1术前、术后照。1a、1b：下唇及面颈部毛细血管畸形，术前可见下唇增厚明显，部分外翻；1c、1d：术后1月，下唇基本恢复对称、协调
2.2 患者2
男，58岁。出生时左侧面部即有红色斑块，起初与皮肤相平，近十年来病变渐增大、增厚，高于皮肤表面，影响左眼视物。曾行病变区的聚桂醇及平阳霉素硬化治疗，未见明显消退。查体：左侧面部可见约10 cm×10 cm 大小的紫红色肿物，界清，边缘不规则，表面呈结节状、鹅卵石状改变。病变上达左下眼睑，内侧达左侧鼻翼和鼻背。遂于病变外正常皮肤内设计切口，深部至正常肌层，将病灶完整切除，同期行左前臂皮瓣转移修复缺损术。术后患者视力明显改善，面部左右基本对称，见图2。
图2 患者2术前、术后照。2a：增生型毛细血管畸形，术前可见患者左侧面部大范围增厚结节状紫红色病变，部分呈鹅卵石样改变；2b：病变切除＋前臂皮瓣修复术后4周
原始出处：
吴丽芬,赵怡芳,邹海啸.9例增生型毛细血管畸形的手术治疗[J].口腔医学研究,2018,34(10):1141-1144.
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