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类风湿性嗜中性皮炎1 例

2019-12-2 作者:刘倩 申小平 陆洪光   来源:中国皮肤性病学杂志 我要评论0

1 临床资料

患者女, 31 岁,反复全身红斑、丘疹、结节伴瘙 痒2 年。患者2 年前出现全身皮疹,伴瘙痒不适,无 发热、咳嗽、口腔溃疡、关节疼痛、腹痛、腹泻、泡沫 尿、血尿等不适,曾于当地诊所诊断为“湿疹”,予 “外用药物” ( 具体药名不详) ,皮疹较前好转,皮疹 反复发作,可自行好转。患者既往有类风湿关节炎 病史10 余年,予“醋酸泼尼松”口服治疗( 具体剂量 不详) ,自行停药后关节疼痛复发;高血压病史 1 年 余,未规律服用降压药物及监测血压。体检: 血压200/120 mmHg,呈向心性肥胖,腹部可见淡紫色萎 缩纹,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心、肺、腹查体无 特殊,双手、双足关节畸形,活动受限( 图 1) 。皮肤 科情况:全身皮肤可见对称、密集分布绿豆至鸽蛋大 小红斑、丘疹、结节,部分上覆厚层血痂,挤压痂壳可 见脓血性分泌物,臀部可见绿豆至蚕豆大小糜烂面, 可见少许脓性分泌物( 图 2) 。口腔、生殖器黏膜无 损害。实验室检查:血 WBC 14. 03 ×109 /L, N 10. 91 ×109 /L, CRP 14. 970 mg/L, RF 60. 70 IU/ml( 0 ~ 20. 00 IU/mL) , CCP 115. 39 RU/mL( 0 ~ 5. 00 RU/mL) , ANA 抗体谱阴性,多次分泌物细菌培养及鉴 定检出:肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、产超广谱 β 内酰胺酶细菌、溶血葡萄球菌、金黄色葡萄球菌。双 手正斜位 X 线: 双侧指间、掌指、腕关节间隙狭窄, 关节面不光滑,关节面下方见边缘性骨质破坏,关节 邻近骨质密度减低,关节周围软组织见梭形肿胀,考 虑类风湿关节炎( 图 3) 。皮损组织病理示: 表皮呈 银屑病样增生,真皮浅层及深层血管周围炎,浸润的 炎症细胞以嗜中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞为主, 脂肪小叶周围见较多嗜中性粒细胞及少量淋巴细 胞、浆细胞浸润,伴大片胶原变性、红染( 图 4 ~ 6) 。

结合患者皮疹对称分布,以红斑、丘疹、结痂为主,伴 脓血性分泌物,入院诊断考虑泛发性湿疹并感染,治 疗予以咪唑斯汀抗组胺、异甘草酸镁抗炎,根据分泌 物药敏结果予万古霉素抗感染,患者旧皮疹似有好 转,但仍有新发水疱、脓疱,治疗效果不佳;进一步完 善皮肤病理检查,结合患者类风湿关节炎病史,皮疹 无明显丘疱疹,更正诊断为类风湿性嗜中性皮炎, 治疗上予甲泼尼龙 40 mg 静脉滴注, 6 d 后改为醋 酸泼尼松 30 mg 口服,糖皮质激素减量维持治疗, 皮疹好转,遗留色素沉着,无新发皮疹,目前仍在 随访中。

图 1 双手关节畸形;图 2 躯干、臀部皮肤可见对称、密集分布红斑、丘疹、结节


图 3 双侧指间、掌指、腕关节间隙狭窄,关节邻近骨质密度 减低

2 讨论

类风湿关节炎是一种以关节炎为主要表现的结 缔组织病,是当今最常见的炎症性关节炎。世界上 患病率为 0. 5% ~ 1%,在我国患病率为 0. 3% ~ 0. 6% [1] 。RA 以对称性多关节炎,尤以手、足小关 节为主要表现。此外还可有内脏器官的损害,如肺、 心脏、神经系统和皮肤等。RA 相关的皮肤表现很多,主要有类风湿结节、类风湿性血管炎、 Bywater 损 害、 Felty 综合征和中性粒细胞性皮病,后者依患者 不同可有坏疽性脓皮病、 Sweet 综合征、类风湿性嗜 中性皮炎和栅栏状嗜中性和肉芽肿性皮炎[1]。类 风湿性嗜中性皮炎由 Ackerman 于 1978 年首次报 道[2]。类风湿性嗜中性皮炎见于严重的、通常为 RF 强阳性的 RA 患者,大多数是中年妇女,但亦可见于 血清学阴性患者,并可能是 RA 早期的初始表现[3]。 最常见的皮疹为红色荨麻疹样丘疹和斑块、可触及 性紫癜、结节,也可表现为下肢紧张性大疱,国内有 报道皮疹呈匍匐性回状红斑表现[4]。大多无自觉 症状,可有轻度瘙痒、压痛。损害往往对称分布,多 见于前臂伸侧和手部,组织病理最突出的特点是真 皮密集的中性粒细胞浸润,可延伸至皮下脂肪。可 见明显的白细胞破碎,而不存在血管炎和纤维蛋白 沉积。临床上本病需和 Sweet 综合征, Behcet 病、疱 疹样皮炎等相鉴别。 因为本病为一种少见疾病,目前尚无明确的治 疗方案。部分患者的皮疹可自发或随潜在的类风湿 关节炎改善而消退[3],治疗方法包括外用及系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂如环磷酰胺、氨苯砜、雷 公藤、羟氯喹等[3, 5],抗中性粒细胞的药物如氨苯砜 或秋水仙碱对大疱性类风湿性嗜中性皮炎的疗效似 乎更好[6]。 本例患者为青年女性,皮疹表现为对称、密集分 布红斑、丘疹、结节,部分上覆厚层血痂,伴瘙痒,入 院诊断考虑泛发性湿疹并感染,但予抗组胺、抗感染 等治疗效果不佳,进一步完善患者病理结果并结合 患者类风湿关节炎病史,诊断为类风湿性嗜中性皮 炎,予糖皮质激素治疗后皮疹、瘙痒好转。本例患者 需与 Sweet 综合征相鉴别, Sweet 综合征好发于中年 女性,皮疹分布不对称,表现为急性发作的疼痛性红 色斑块或结节,常累及口腔黏膜,部分患者伴有发 热、潜在血液系统、内脏肿瘤、炎症性疾病、前驱上呼 吸道和肠道感染病史,发病初可有血沉增快、 CRP 升高、白细胞计数及嗜中性粒细胞百分比升高,组织 病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润,但无白细 胞破碎性血管炎证据。本例患者病程长,病情反复, 无发热、口腔黏膜受累等表现,皮疹分布对称,故可 排除 Sweet 综合征。临床上有类风湿关节炎病史, 皮疹类似湿疹,按常规抗组胺及抗菌素治疗效果不 佳的患者,应考虑本病的可能。

参考文献略。

原始出处:

刘倩,申小平,陆洪光等,类风湿性嗜中性皮炎1 例[J],中国皮肤性病学杂志,2019,33(10):1180-1183.



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