脑室外神经细胞瘤误诊1例
2019-02-03 孙悦 陈凡 王东东 中国现代医学杂志
男性患者，39岁，主因右下肢渐进性活动障碍2年入院。查体除右下肢肌力Ⅲ级外无阳性体征。头MRI示：左侧额部大脑镰旁可见一5.8 cm×5.1 cm×6.2 cm团块状异常信号影，T1呈稍低信号，T2呈稍高信号，增强扫描后病变轻度不均匀强化（见图1、2）。术前诊断为脑膜瘤。神经功能监测下全切肿瘤。术后病理：镜下见肿瘤细胞呈大小一致的圆形细胞排列组成，核圆形或卵圆形，染色质细斑点状，胞质少，偶见核仁（
中枢神经细胞瘤多位于脑室内，约占颅内原发肿瘤的0.25%～0.5%。脑室外神经细胞瘤（extraventricular neurocytoma，EVN）较罕见且术前容易误诊，本院2016年2月收治术前误诊为大脑镰旁脑膜瘤的EVN1例，现结合文献报道如下。
1.临床资料
男性患者，39岁，主因右下肢渐进性活动障碍2年入院。查体除右下肢肌力Ⅲ级外无阳性体征。头MRI示：左侧额部大脑镰旁可见一5.8 cm×5.1 cm×6.2 cm团块状异常信号影，T1呈稍低信号，T2呈稍高信号，增强扫描后病变轻度不均匀强化（见图1、2）。术前诊断为脑膜瘤。神经功能监测下全切肿瘤。术后病理：镜下见肿瘤细胞呈大小一致的圆形细胞排列组成，核圆形或卵圆形，染色质细斑点状，胞质少，偶见核仁（见图3）。Ki-67增殖指数为20%，免疫组织化学示：弥漫性突触素阳性，神经胶质纤维酸蛋白阴性（见图4）。病理诊断：左侧额部EVN。术后10d患者右下肢肌力明显恢复出院，未行放化疗，随访3个月未见肿瘤复发。
图1 术前核磁共振T1像。T1像呈稍低信号，边界清楚，临近的大脑镰及脑组织受压、移位。
图2 术前核磁共振T2像。T2像呈稍高信号。
图3 组织病理学检查（HE染色×400）。大小较一致的圆形细胞排列组成，核圆形或卵圆形，染色质细斑点状，胞质少，偶见核仁。
图4 免疫组织化学法染色结果。Ki-67增殖指数为20%。
2.讨论
中枢神经细胞瘤多位于侧脑室，1989年首次提出EVN这一诊断。2007年世界卫生组织（world health organization，WHO）将EVN作为一种新型的中枢神经系统肿瘤，属WHOⅡ级，认为EVN与脑室内神经细胞瘤病理上类似，在组织起源及免疫组织化学存在不同。综合文献发现EVN发生于脑实质，组织学及影像学特征同脑室内神经细胞瘤相似，主要为发病部位不同，脑室内以侧脑室与第三脑室多见，EVN可发生与中枢神经系统脑室外的其他部位，以双侧大脑半球多见，EVN较脑室内神经细胞瘤更容易复发。
LIU等回顾性分析世界范围内7000余例颅内肿瘤，EVN的发病率仅为0.13%，发生于2～76岁，平均34岁，儿童和青壮年发病率更高，发病率无性别差异。EVN缺乏特异性影像学特征，CT上通常表现为：等、低或者混杂密度。MRI的T1加权像上信号表现形式多样，常表现为等、低或者混杂信号，T2加权像FLAIR像常表现为高信号，部分可见囊变、钙化、出血、瘤周水肿等。笔者检索了58例有影像学报道的EVN，肿瘤最常发生于额叶、顶叶，其次为颞叶、枕叶。58例中额叶23例，占39.66%，顶叶11例，占18.97%，肿瘤边界清楚47例，占81.03%，肿瘤存在囊性变33例，占56.90%，瘤周存在水肿31例，占53.45%，存在钙化14例，占24.14%，存在出血5例，占8.62%。15例未强调是否存在强化，余43例中40例存在不均匀强化，占93.02%。
本例术前误诊为脑膜瘤的理由是：①肿瘤位于脑膜瘤最常见的好发部位大脑镰旁，②MRIT1WI及T2WI未见囊变、坏死、出血。③增强后肿瘤呈均匀一致的强化。EVN光镜下表现为组织细胞为大小一致的圆形细胞，细胞质透明，细胞核周围有空晕，部分细胞呈菊形团状排列，其内可见微血管增生及钙化。免疫组织化学表现为弥漫性突触素强阳性，大部分肿瘤组织可见神经胶质纤维酸蛋白散在阳性，Ki-67和MIB阳性率不等。此外。本例病理组织学符合EVN诊断标准。EVN首选手术治疗，在保全患者神经功能的情况下尽可能全切肿瘤，降低肿瘤复发率。
术后放疗可以提高次全切除患者的生存率和局部控制率。KANE等认为Ki-67或者MIB-1指数>3%和非典型EVN患者愈后不良。笔者检索到的58例中，全切除患者术后随访未见复发，次全切除和复发病例术后辅以放化疗，病人可长期带瘤生存，提示手术完整切除为首选治疗，放疗可延缓复发，整体预后较好。本例在神经功能监测下手术全切肿瘤，术后未行放化疗，术后3个月复查未见复发。尚需进一步随访观察。
原始出处：
孙悦,陈凡,王东东,吴新民,刘晓亮,陈大伟.脑室外神经细胞瘤误诊1例[J].中国现代医学杂志,2018,28(08):121-122.
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