静脉炎抗炎治疗后白细胞仍持续升高不降 背后竟是这种病在作祟
2019-01-20 吴茅 王福斌 林慧君 特殊血液病分析100例
69岁老爷爷，6周前曾因持续发热，左小腿红肿就诊，查血常规示WBC 31.5×109/L，诊断为左小腿静脉炎予以抗炎治疗，感染控制后出院，但WBC仍未下降且这种升高状态持续4周余，在此期间也是反复发热，背后何病作祟？
69岁老爷爷，6周前曾因持续发热，左小腿红肿就诊，查血常规示WBC 31.5×109/L，诊断为左小腿静脉炎予以抗炎治疗，感染控制后出院，但WBC仍未下降且这种升高状态持续4周余，在此期间也是反复发热，背后何病作祟？
【简要病史】
患者，男，69岁，因“反复发热6周伴白细胞升高4周余”入院。查体：未见明显阳性体征。入院前6周因持续发热，左小腿红肿就诊某中心医院，查血常规示WBC 31.5×109/L，诊断为左小腿静脉炎予以抗炎治疗，感染控制后出院，WBC仍未下降，入院前曾经在当地医院行骨髓穿刺提示：原粒细胞增多，偶见幼稚单核细胞，类白血病反应首先考虑，不排除慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukaemia，CMML）。
【相关检查】
血常规：WBC 22.1×109/L，N 78%，L 10%，M 12%；PLT 80×109/L，Hb 70g/L，MCV 103.6fl，MCH 35pg/L，MCHC 338g/L，CRP 68mg/L；ESR 111mm/h。生化检查：TP 59.9g/L，ALB 32.3g/L，LDH 358U/L，GGT 53U/L，铁蛋白1181ng/ml；D-二聚体2.34mg/L。尿常规：蛋白 1+（以微量白蛋白为主）；疟原虫阴性；抗结核抗体阴性。
第一次骨穿：有核细胞增生明显活跃；粒细胞系占80.5%：原粒细胞4.5%、中幼粒细胞增多，可见中毒性颗粒及变性空泡，单核细胞占10.5%，偶见幼稚单核细胞（1.5%）；红细胞系增生相对减低，形态无异常；巨核细胞52个，成熟障碍；NAP62%，积分103分。类白血病反应首先考虑。
第二次骨穿：有核细胞增生明显活跃；粒细胞系占73.0%，原粒细胞4.0%，分叶核细胞增多，中毒性颗粒及变性空泡仍易见；单核细胞增多约占17.0%，其中可见幼单细胞约占3.0%；红细胞系增生减低，形态基本正常；巨核细胞126个，成熟障碍，形态无异常。对照前片，单核细胞增多。复查血常规：WBC 14.8×109/L，N 77%（粒细胞系细胞有中毒性变）L 9%、M 13%（单核细胞绝对值1.92×109/L），E 1%，Hb 63g/L，PLT 60×109/L，CRP 102mg/L。
第三次骨穿：有核细胞增生活跃；粒细胞系占60.0%，原粒细胞占2.5%，可见蜂窝状空泡，单核细胞占23.5%，其中幼稚单核细胞约占6.0%；巨核细胞47个，形态正常。复查血常规：WBC 16.8×109/L，中性中幼粒细胞1.0%，N 65.0%，L 12.0%，M 21.0% （单核细胞绝对值3.52×109/L），E 1%，Hb 86g/L，PLT 164×109/L，CRP 14.1mg/L，RET 2.84%。
第四次骨穿（2个月后）：有核细胞增生活跃；粒细胞系占59.0%，原粒细胞占2.5%；单核细胞占30.5%，其中幼稚单核细胞占12.0%，巨核细胞12个；NAP积分6分，阳性率6%。复查血常规：WBC 16.3×109/L，N 52%，L 22%，M 25%，E 1%；Hb 86g/L，PLT 54×109/L，CRP 21.1mg/L。
生物学检查：染色体：46，XY，N[20]；MDS-FISH-、白血病融合基因筛查-、JAK-2融合基因-。
【典型图片】
第一次骨髓片
图1 异常单核细胞，×1000
图2 异常单核细胞，×1000
第二次骨髓片
图3 大量异常单核细胞，×1000
图4 大量异常单核细胞，×1000
第三次骨髓片
图5 异常单核细胞，×1000
图6 异常单核细胞，×1000
第四次骨髓片
图7 异常单核细胞，×1000
图8 可见单核细胞，×1000
【讨论】
甲：这个病例在整个病情的演变过程中，最显著的变化就是骨髓和外周血中单核细胞比例的逐渐增高。
乙：从后三次仪器外周血细胞计数观察，单核细胞连续增高，绝对值均大于1×109/L，同时幼稚单核细胞可见，但比例不高。整体看，单核细胞增多不像反应性，MDS/MPN可能性较大。
丙：单从以上资料看，细胞空泡变性明显，脾脏未触及，首先考虑单核细胞型类白血病反应，结核、亚急性心内膜炎、梅毒等均可增高，恶性血液病需排除。
丁：连续三个月单核细胞持续升高，单核细胞一次比一次高，还出现了幼稚单核细胞，加上年纪不小，生理性应该可以排除，骨髓增殖性疾病可能性大。
【分析】
（1）考虑感染引起的反应性单核细胞增多，理由如下：
①按照病史，患者有明显的小腿红肿-急性静脉炎的感染史；②有早期外周血白细胞总数和中性粒细胞百分比的明显增高，伴粒细胞系的毒性改变；③早期抗炎治疗有效（包括白细胞总数略下降，中性粒细胞百分比的明显减低以及体温恢复正常）；④与其他血细胞比较，单核细胞内含有更多的非特异性脂酶，并且具有更强的吞噬作用。单核细胞来源于骨髓中的造血干细胞，并在骨髓中发育，它在血液中停留2～3天后迁移到周围组织中，激活了的单核细胞和组织巨噬细胞能生成并释放多种细胞毒、干扰素和白细胞介素，参与机体防卫机制，还产生一些能促进内皮细胞和平滑肌细胞生长的因子。在炎症周围单核细胞能进行细胞分裂，并包围异物。所以炎症时单核细胞总数常可升高。
不符合点：炎症时单核细胞总数常可升高，但是在炎症刺激时具有更强分泌促炎因子和抗原递呈能力的单核细胞在形态上应更趋于成熟，而本例中出现了较多的幼稚单核细胞。
（2）考虑为骨髓增殖性疾病：CMML，理由如下：
CMML的诊断标准，WHO和FAB大致相同：①持续性外周血单核细胞增多＞1×109/L；②Ph-，BCR/ABL-；③外周血和骨髓中原始细胞＜20%；④髓系中可有1系或1系以上细胞系别有发育异常。结合实验室检查结果和CMML的诊断标准，以及临床后续治疗（临床予以反应停、泼尼松治疗）取得较好疗效，该病例最终诊断为慢性粒-单核细胞性白血病。
【诊断】
以静脉炎为首发症状的慢性粒-单核细胞性白血病（CMML-Ⅱ）。
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