Neurology：获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床特征
2019-09-12 xing.T MedSci原创
由此可见，由于从DLT到疾病发作的时间范围较广，而且DLT受者的临床特征不同于肝脏供体，所以需要仔细监测ATTv肝移植的DLT受者。
为了阐明多米诺肝移植（DLT）后遗传性变异获得性转甲状腺素蛋白（ATTRv）淀粉样变性患者肝移植后获得性ATTR淀粉样变性的临床特征。近日，神经病学领域权威取杂志Neurology上发表了一篇研究文章，研究人员评估了30名（24名男性和6名女性）多米诺肝移植受者的淀粉样沉积物和临床症状。
研究人员分析了7例有症状获得性ATTR淀粉样变性病的症状和指标，并与30例多米诺肝脏供者ATTRv淀粉样变性患者进行了比较。研究人员还回顾了有关获得性ATTR淀粉样变性病例研究的文献。
研究人员在30名多米诺肝脏移植受者中的13名患者中发现了淀粉样蛋白沉积。Kaplan-Meier分析估计从DLT到首次检测到淀粉样蛋白的中位时间为8.5年。在文献综述中，平均时间为7.3年，范围为0.5 -13年。该研究中的7例有症状病例和文献中获得性ATTR淀粉样变性病例的临床特征与多米诺肝脏供体的ATTRv淀粉样变性患者临床特征有所不同。获得性ATTR淀粉样变性患者表现出明显较轻的自主神经紊乱，这是ATTRv淀粉样变性的主要症状之一。
由此可见，由于从DLT到疾病发作的时间范围较广，而且DLT受者的临床特征不同于肝脏供体，所以需要仔细监测ATTv肝移植的DLT受者。
原始出处：
Yohei Misumi,et al.Characteristics of acquired transthyretin amyloidosis A case series and review of the literature.Neurology.2019.https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000008360
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