Kidney Int：ANCA和抗GBM抗体双重阳性患者的肾脏结局
2017-05-20 MedSci MedSci原创
临床上极少见到ANCA和抗GBM抗体的共同表达的患者。目前对这种“双重阳性”病例的研究报告数量少，结果不一。近期，一项发表在杂志Kidney Int上的研究回顾性分析了来自欧洲四个中心的568名ANCA相关性血管炎的患者，41例抗GBM病患者和37例ANCA和抗GBM双重阳性的患者的临床特征和长期疗效。此项研究显示：双阳性患者及表现出ANCA相关性血管炎（AAV）的特征，如年龄较大，诊断前症状持续
临床上极少见到ANCA和抗GBM抗体的共同表达的患者。目前对这种“双重阳性”病例的研究报告数量少，结果不一。
近期，一项发表在杂志Kidney Int上的研究回顾性分析了来自欧洲四个中心的568名ANCA相关性血管炎的患者，41例抗GBM病患者和37例ANCA和抗GBM双重阳性的患者的临床特征和长期疗效。
此项研究显示：双阳性患者及表现出ANCA相关性血管炎（AAV）的特征，如年龄较大，诊断前症状持续时间长，也表现出抗GBM疾病的特征，如严重肾脏疾病和肺出血频率高。
尽管与具有抗GBM疾病的患者相比，此类患者进行肾活检有更多的慢性损伤证据，但是，双阳性患者在治疗后从透析依赖性恢复的倾向更大，并且与单阳性患者相比，具有中等的长期肾存活。
然而，所有三组患者的总体生存率相似。患者生存率差的预测因素包括高龄、严重的肾功能衰竭和出现肺出血。在中位随访4.8年期间，抗GBM单独阳性的患者没有发生疾病复发，而大约一半的AAV和双阳性患者的存活患者发生疾病的复发。
因此，双阳性患者具有真正的混合型疾病表型，需要积极早期治疗抗GBM疾病，并进行仔细的长期随访和考虑AAV的维持免疫抑制。
双重阳性的患者在临床越来越常见，因此尚需进一步的工作来定义这种关联的基本机制，并定义最佳治疗策略。
原始出处：
McAdoo SP, Tanna A, et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients. Kidney Int. 2017 May 12. pii: S0085-2538(17)30207-7. doi: 10.1016/j.kint.2017.03.014.
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