MRI诊断为脑膜瘤，但最后却是这个病！
2018-11-29 马雯慧 医学界神经病学频道
Rosai-Dorfman病（RDD）也称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病，于1969年首次被Rosai和Dorfman详细报道并命名。
Rosai-Dorfman病（RDD）也称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病，于1969年首次被Rosai和Dorfman详细报道并命名。
别和我说这些没用的！
好的，马上上病例！
33岁 男性
现病史：颅内病变术后1年，突发昏倒伴抽搐2周余。
MRI T1WI tra
MRI T2WI tra
FLAIR cor
T1WI+c tra
T1WI+c cro
T1WI+c sag
通过影像，你判断出来了么？
RDD可发生于淋巴结和结外的任何器官。结外部位包括软组织、眼眶、皮肤、鼻窦、鼻腔、骨、唾液腺、上呼吸道和胃肠道以及中枢神经系统，其中以头颈部最为常见（主要累及鼻部和喉部）。发生于淋巴结的RDD多见于儿童和青少年，而结外RDD则多见于成人。
中枢神经系统CNS-RDD很少见（约占所有RDD病例的5％），男性居多，常见发病年龄为22-63岁。从目前文献资料来看，在210例颅内RDD病例中，仅有6例在儿童。颅内RDD典型表现为硬脑膜增厚。
那我们要如何诊断出CNS-RDD？
颅内原发RDD 缺乏特异性临床表现，患者症状与病变生长部位有关，多表现为头痛、癫痫及神经功能障碍，病变体积较大时可有颅高压表现。
另外，通过一些检查，也可以诊断出CNS-RDD。
实验室检查：可发现白细胞增多伴嗜中性白细胞增多症，多克隆高丙种球蛋白血症，ESR升高，正常细胞或小细胞性贫血。
影像学检查：表现为病灶基于硬脑膜生长，一般在脑实质外，界限清楚，增强扫描明显强化，可能模拟脑膜瘤出现周围性脑水肿，也可有邻近结构和中线的占位效应。
CT上病灶可呈均匀分叶状等密度或稍低密度肿块，增强扫描明显强化，邻近骨质可被侵蚀，并可见非特异性脑水肿。
MRI：T1WI:RDD病灶呈高信号或等信号，边界清晰。T2WI:呈等信号，病灶内部可能呈低信号。增强后明显强化，并在所有情况下表现出“硬脑膜尾征”。
RDD组织病理学/免疫组化检查
通常，组织细胞S-100蛋白和CD68呈阳性染色，是确诊本病的重要指标。SLC29A3基因突变已被确定为家族型综合征型组织细胞增多症（FHC / RDD）的分子基础。
说了这么多，那这种病到底要怎么治疗？
本病的病因尚不明确，因此最佳治疗方案仍存在争议。外科手术切除被多数学者认为是目前最有效的措施。手术切除病变可以明确诊断，同时可起到治疗作用。
本病虽非肿瘤性疾病，但较易复发，由于手术切除程度与疾病复发密切相关，因此建议尽可能做到全切病变。对于行部分切除的患者，术后可尝试免疫抑制剂治疗、化疗、放疗或抗病毒治疗等方法。
有学者报道联合应用强的松、6-巯基嘌呤、甲氨喋呤及长春新碱等药物治疗本病是有效和安全的。
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