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右上臂恶性纤维组织细胞瘤术后合并双侧背部弹力纤维瘤1例

2019-3-23 作者:陈俊宇 冉唐飞 杨森   来源:中国骨伤 我要评论0

临床资料
 
患者,女,70岁,既往2年前曾因右上臂肿块来我院就诊并行手术治疗,术后常规病理提示为:多形性未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)。1年前因右上臂原肿瘤切除处局部酸胀疼痛再次入院行手术处理,术后常规病理提示为炎性肉芽肿形成,未见明显肿瘤表现;本次因发现双侧肩胛区进行性增大肿块1年伴右臂局部疼痛2个月入院。入院后专科查体:右上臂外侧原手术处局部压痛明显,未见红肿,皮温不高,双侧背部肩胛下角处可各见1处局限性隆起肿块(图1a),压痛不明显,左侧大小7.0CM×6.0CM,右侧大小6.0CM×5.0CM,肿块局部皮肤色泽正常,皮温不高,质硬,活动性较差,肿块于肩关节前屈及内收位时更明显,双侧肩关节外展活动稍受限。



入院后彩超检查示:双侧肩胛区肌层内实性占位性病变,左侧大小约6.9CM×2.1CM×4.3CM,右侧大小约5.7CM×2.5CM×5.4CM,边界不清,表面肌层受压。MRI检查示:右上臂中段后方肌群深部可见异常信号,双侧肩背部肌群内不规则肿块,轻度不规则强化(图1b)。结合既往病史,考虑肿瘤复发转移可能。术前诊断:双侧肩胛区肿块待查;右上臂恶性纤维组织细胞瘤切除术后复发可能。为初步明确患者双侧肩胛区肿块的性质,入院后先行CT引导下局部穿刺活检,但因肿块质地较硬,先后使用弹射式、切割式活检枪,均仅取出少量组织碎屑,送检物提示为纤维、肌肉、血管、脂肪组织,未见明显恶性肿瘤证据。

后与患者商量后考虑先行双侧肩胛区肿块切除术,术中可见:双侧肿块均位于背阔肌与肋骨之间,未见明显完整包膜,且与周围组织交错,边界不清,颜色较正常肌肉组织稍浅,质地较坚韧;由肿块外周向内依次分离肿块至接近肋骨骨膜处,将周围粘连的部分肌肉及结缔组织连同肿块一同切除(图1c)。病理检查:大体观,双侧肩胛区肿块,质地硬,左侧8.0CM×7.5CM×4.0CM,右侧7.5CM×5.5CM×3.0CM,切面灰白灰黄,夹杂淡黄色脂肪组织;镜下可见较多的胶原纤维、异形的弹力纤维、血管和少量脂肪组织,弹力纤维染色阳性(图1d);诊断考虑为双侧背部弹力纤维瘤。术中妥善止血后关闭切口,切口处留置引流,肩背部局部加压包扎处理。患者后期于外院行右上臂肿物切除及内固定术(图1e),术后病理证实为肿瘤复发。本例患者术后2周出院,恢复情况良好,后期随访时间15个月,未见有复发(图1f)。

讨论

(1)流行病学。弹力纤维瘤作为一种软组织肿瘤,一直以来国内外文献报道较少,且多数见于个案报道,被认为是一种较为少见的肿瘤,通常多见于55岁以上的老年患者,女性患者居多,有文献报道男:女发病率比约为1∶3.9。弹力纤维瘤发病存在一定的地域差异性,该病在西方欧美国家较为少见,但在亚洲的中国安徽宿县以及日本冲绳地区则为相对高发。弹力纤维瘤大多发生于背部胸壁的肩胛下角区第6~8肋水平,位于前锯肌、背阔肌及菱形肌的深面,与胸筋膜、肋骨骨膜及肋间韧带紧密粘连,但也有少数肿瘤出现在内、椎管内及纵膈内等处的弹力纤维瘤病例报道。

(2)病因。关于弹力纤维瘤的发病原因,因其较多见于中老年的体力劳动人群中,多数学者认为其发生可能与肩胛骨和胸壁的频繁的机械性摩擦、局部的慢性损伤及弹力纤维增多变性等有关,属于机体的一种反应性肿瘤样增生改变。而在Nagamine等报道的日本冲绳地区弹力纤维瘤报道中,共发现有55例患者存在家族发病史,同时,也曾有学者运用细胞遗传学分析发现有2例患者存在染色体克隆异常。此外,Hisaoka等研究发现,CD34阳性的间质细胞是弹力纤维瘤的主要细胞成分,上述现象及结果表明:弹力纤维瘤的形成,可能是一个克隆性的增生或者说是肿瘤性病变。尽管对于弹力纤维瘤是否是一种真正意义上的肿瘤这一问题,仍存在着不少的争议,但世界卫生组织在2002年实行的软组织肿瘤分类方法中,已将弹力纤维瘤定义为一种良性的纤维母细胞瘤或肌纤维瘤。

(3)诊断。弹力纤维瘤的临床表现与常见的良性软组织肿瘤相似,一般生长较为缓慢,病程可长达数年,多为无痛性肿块,临床上多数的患者由于无意中发现肩胛下角区肿块而前来就诊。MRI、CT及超声等检查虽可明确肿瘤的部位、大小及与周围组织的关系,但对于任何位于深筋膜深层的软组织肿瘤,术前仍需除外脂肪瘤、侵袭性纤维瘤及恶性纤维组织细胞瘤等肿瘤的可能。故而有学者认为在影像学检查时,如发现病变本身有强化表现,可考虑进行活检明确诊断;但对于常规的术前穿刺活检,现在多数学者则认为并不是必须的。对于本例患者,因其既往曾有恶性纤维组织细胞瘤病史,同时患肢在影像学上存在异常信号,提示肿瘤复发可能性较大,且患者于术后开始出现双侧肩胛区的肿块,肿块进行性增大较为明显,不能排除肿瘤转移可能,从而对疾病的诊断产生了一定程度的干扰。

(4)治疗。对于弹力纤维瘤,局部手术切除是最好的治疗手段,但关于其手术适应证暂未见有统一的标准,通常认为当肿瘤体积较小且无明显不适症状时,可无须特殊处理;而当患者出现背部较难承受的疼痛、酸胀不适、肩关节功能活动受限等症状或当肿瘤直径超过5CM时,则可考虑手术切除。由于弹力纤维瘤与周围的肌肉组织、肋骨骨膜和韧带等粘连,而无明显的边界以及完整的包膜,很难实现广泛切除的外科边界;因弹力纤维在HE染色下呈嗜酸性,表现为粉红色,而在特殊的弹力纤维染色下呈深紫色,可用于弹力纤维瘤的诊断及术中肿块切缘阴性的确定,以保证肿瘤完全切除,防止其复发。

总体来说,弹力纤维瘤作为一种良性的软组织肿瘤,其发病有一定的特点,结合患者的发病年龄、病变部位、CT及MRI等影像资料,通常不难做出诊断,但最终明确诊断仍要依靠病理学检查结果;该肿瘤经手术切除效果良好,目前文献中仅见1例术后复发的报道,暂未见有恶变或远处转移的报道。

原始出处:

陈俊宇,冉唐飞,杨森,姜为民.右上臂恶性纤维组织细胞瘤术后合并双侧背部弹力纤维瘤1例[J].中国骨伤,2019,32(2):170~172



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