颅骨骨巨细胞瘤1例
2020-02-12 马俊丽 王志军 段立娜 肿瘤影像学
患者，男性，65岁，主因“突发头晕伴恶心、呕吐1周”入院。查体：神志清楚，精神较差，语言流利，定向力、记忆力正常，双瞳孔等大等圆，光反应灵敏，口角无偏斜，伸舌居中，四肢活动好，肌张力正常。
1.病例资料
患者，男性，65岁，主因“突发头晕伴恶心、呕吐1周”入院。查体：神志清楚，精神较差，语言流利，定向力、记忆力正常，双瞳孔等大等圆，光反应灵敏，口角无偏斜，伸舌居中，四肢活动好，肌张力正常。
颅脑CT表现（图1）：右侧中颅窝不规则软组织肿块影，边界不清，大小约4.29 cm×5.64 cm×4.93 cm，CT值约24.5 HU，右侧蝶骨大翼和小翼、右侧蝶窦外侧壁、右侧颞骨颞颌关节面及右侧中耳骨质广泛破坏，右侧外耳道内见软组织密度影填充，听小骨未见显示。CT诊断：右侧中颅窝占位性病变，考虑恶性病变。
图1 颅脑CT图像右侧蝶骨大翼和小翼、右侧蝶窦外侧壁、右侧颞骨颞颌关节面及右侧中耳骨质广泛破坏
颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表现（图2）：右侧颞极可见团块状长T1长T2信号影，T2 FLAIR呈等信号，大小约4.1 cm×4.8 cm，病灶周围见多发小囊状病变呈长T1长T2信号，扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）未见明显高信号，增强后病灶呈环形强化，领近颞叶脑实质受压，脑膜增厚。小脑、脑干未见明显异常。MRI诊断：右侧中颅窝多囊性病变，相应区域骨质破坏，考虑来源于骨组织。
图2 颅脑MRI图像A~B：右侧颞极可见团块状长T1长T2信号影，病灶周围见多发小囊状病变呈长T1长T2信号；C：增强后病灶呈环形强化
行右侧额颞部开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤主要位于中颅窝底硬膜外，将局部硬膜侵蚀，肿瘤质地较软，向颞下颅底侵蚀生长，内侧进入蝶窦腔内，周边骨质被侵蚀呈蜂窝状，酥脆。病理学检查镜下所见（图3）：纤维组织结构和血凝块，部分区域陈旧性出血，含铁血黄素颗粒沉着伴多核巨细胞反应，肉芽肿形成，部分区域见破骨细胞样巨细胞。诊断为骨巨细胞瘤（giant celltumor，GCT）。
图3 患者病理组织检查图像（H-E染色，×200）纤维组织结构背景下，部分区域见肉芽肿形成及破骨细胞样巨细胞
2.讨论
1945年Echols首次报道GCT。GCT是一种具有侵袭性生长和远处转移能力的良性骨肿瘤，有复发倾向。大多数GCT生长于长骨骨骺，发生于颅骨的GCT不到2%，男性与女性发病率差异无统计学意义。颅骨GCT好发于中颅窝，最常见于蝶骨，其次颞骨，很少出现于额骨、顶骨和枕骨，这可能与GCT好发于软骨内成骨有关。颅骨GCT的临床表现与肿瘤发生部位密切相关，发生于颞骨的GCT常伴有传导性听力减退、耳闷、耳后疼痛和面部无力，发生于蝶骨的GCT伴有头痛、面部感觉减退、视力衰竭和眼运动障碍。
GCT的主要CT表现为局部溶骨性和膨胀性骨质破坏，肿块密度混杂，其内可见点片状骨质残留，为肿瘤内残留骨嵴，其中骨嵴和骨壳形成被认为是较有特征性的影像学表现。与发生于长骨的GCT相比，颅骨GCT很少出现典型的“皂泡样”改变。姜卫国等总结颅骨GCT的CT表现时提出“交界角征”的概念（即在肿瘤与正常颅骨交界处呈现高密度的角状区，其边缘超出正常颅骨范围，角度＜180°），认为该征象是CT上颅骨GCT的一个特征性改变。MRI主要表现为病变T1WI多为不均匀低信号，T2WI多为等或略高信号
有学者认为，含铁血黄素沉着是GCT的特征性征象，约63%的GCT可出现含铁血黄素沉着，在T2WI表现为病灶周边结节状、带状低信号，有助于颅骨GCT的诊断。CT和MRI增强扫描中病变实性成分可有明显强化，而囊性部分不强化。综上所述，原发于颅骨的GCT在临床上十分少见，临床及影像科医师对其常缺乏明确认识。研究表明，CT、MRI在观察肿瘤内部结构、侵犯范围、与邻近组织结构的关系及病灶血供等方面具有独特优势，有助于颅骨GCT的诊断和鉴别诊断，从而提高术前诊断率，并为制订治疗方案提供参考。
原始出处：
马俊丽,王志军,段立娜.颅骨骨巨细胞瘤1例[J].肿瘤影像学,2019,28(01):63-64.
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