一般情况：患者，刘兰（化名），女性，53岁
主诉：进行性行走不稳1年，言语不清1月余。
现病史：患者于1年前无明显诱因开始出现行走不稳，步基宽，不能走直线，曾在我院及外院骨科就诊，行颈、腰椎磁共振检查提示“颈椎间盘突出并椎管狭窄、椎间盘变性并膨出”，每次均给予对症治疗，症状缓解不明显（具体治疗不详）。
行走不稳逐渐加重，起床、行走时出现头晕，平卧休息，头晕可缓解，伴视物旋转，无恶心、呕吐，无视物不清，无听力下降及耳鸣、耳闷。患者未予特殊重视，一直按“颈腰椎病”不规律服用药物治疗。
1月前，患者无明显诱因突发言语不清，语速变慢，无饮水呛咳及吞咽困难，无意识障碍及肢体抽搐。病情持续发展，严重影响日常生活。外院神经内科就诊，行颅脑MR示“橄榄、脑桥、小脑萎缩”，诊断考虑“多系统萎缩”。
现为进一步诊治，特来我院就诊。门诊以“行走不稳原因待查”收入住院。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠无明显变化，大、小便正常，体重无明显变化。
个人史、既往史、家族史：长居外地打工，既往、家族无特殊。
体格检查：
T：37.1℃，P：80次/分，R：19次/分，Bp卧位：139/99mmHg，立位105/79mmHg。
神志清楚，言语缓慢，欠清晰，眼球各方向活动正常，无复视，未引出眼震，双侧额纹对称，伸舌居中；
四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射（++），双侧Babinski征（-）；
深、浅感觉正常，双指鼻试验、轮替、跟膝胫试验不稳准，行走步基宽，不能走直线，Romeberg征（+）。
辅助检查：
2017.06颈椎MR：颈椎间盘突出并椎管狭窄。
2017.09腰椎MR：腰椎间盘变性并膨出。
2017.10颅脑CT：未见明显异常。
2018.04腹部、心脏、双下肢血管、双侧颈动脉彩超均未见明显异常。血常规、血生化未见明显异常。
2018.05颅脑MR：橄榄、脑桥、小脑萎缩，T2WI脑桥十字形异常高信号影。
（患者颅脑MRIT2WI）
讨论
该患者中年女性，隐匿性起病，因走路不稳、头晕症状反复就诊于外科系统，所行检查较多，基本都是针对颈椎、腰椎、心脏、颈部血管、下肢血管进行检查，并给与相应治疗，但效果欠佳，最终因病情进行性加重，才到了神经内科就诊，结合患者临床表现、辅助检查结果 ↓
目前考虑主要诊断：MSA-C型，即以往所称橄榄-脑桥-小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)。
次要诊断：① 颈椎间盘突出并椎管狭窄；② 腰椎间盘变性并膨出。
患者颈腰椎病变均请外科会诊，无手术指征，患者无上下肢麻木、疼痛及放射痛感，目前未予特殊治疗。OPCA是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现，可有自主神经损害、帕金森综合征、锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。
主要病理改变位于橄榄核、脑桥基底核和小脑半球，表现为神经细胞死亡、萎缩、消失、神经细胞脱髓鞘及胶质增生，十字征（亦称面包征，由Savoiardo等于1990年首次报道），即脑MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，因该病和某些小脑变性疾病表现相重叠。且无有意义的生化标记物，故其影像学十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。
针对该患者分析如下
■ 定位诊断：患者行走不稳，言语缓慢，欠清晰，双指鼻试验、轮替、跟膝胫试验不稳准，行走步基宽，不能走直线，Romeberg征（+），定位于小脑。患者体位变化、行走时出现头晕，立卧位血压相差34/20mmHg，定位于自主神经系统；结合头颅MRI平扫双侧小脑半球脑沟增宽，桥前池、桥小脑角池扩大，橄榄核萎缩，T2WI上脑桥十字形异常高信号，定位于脑干。
■ 定性诊断：患者女性，53岁，否认家族史。隐匿起病，缓慢进展，逐渐加重。先后出现小脑、自主神经系统、脑干多个神经结构受损表现，以自主神经系统及小脑损害更为突出，按照2004年的MSA改良Gilman诊断标准，考虑MSA-C型（OPCA）诊断可能性大。
■ 鉴别诊断：
1.遗传性共济失调：是一组遗传变性病，以慢性进行性共济失调为特征，家族遗传史明显，发病年龄通常较早（中年，平均28-39岁），病程一般较长，约10余年。基因检测有助于鉴别。该患者发病年龄晚，无家族遗传病史，虽未行基因检测，考虑此病可能性不大。
2.老年体位性低血压：为单纯神经系统功能障碍，不伴小脑症状，与老年人血压增高、老年人对去甲肾上腺素随体位改变反应增强有关，常由可引起血容量减低的因素或低血压诱发，该患者中年女性，无高血压病病史，血压降低与体位变化明显相关，本病可排除。
3.其他引起小脑性共济失调的疾病：慢性酒精中毒、MS、小脑肿瘤、小脑出血、小脑梗死等。患者既往无饮酒史，病情缓慢进展，无复发缓解，影像学无出血、占位、梗死灶，基本可排除。
4.纯自主神经功能不全：只表现单纯自主神经功能不全，无其他系统受损体征，该患者合并小脑等受累，本病可排除。
5.颈椎腰椎病变：患者也可出现头晕、双下肢疼痛麻木致步态不稳，但颅脑MRI应正常，所以该患者的主要诊断依然考虑MSA，而颈腰椎病变属于次要诊断。
治疗
MSA目前尚无特异性治疗方法，主要是针对患者临床表现进行的对症治疗，包括针对直立性低血压的穿弹力袜、高盐饮食，针对小脑性共济失调的丁螺环酮等等。患者多数预后不良，确诊后的MSA患者生存期常不超过10年，应注意患者及家属的心理疏导，并做好患者出院后随访。
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