冠状动脉-左心室微血管瘘1例
2018-06-13 孔令秋 孔较瘦
冠状动脉瘘是一种相对常见的冠状动脉畸形，其中多数通过瘘管瘘入心腔或者肺动脉，也有冠状动脉-支气管动脉瘘等少见病例。但冠状动脉-左心室微血管瘘是一种十分罕见的先天性心血管畸形。此类患者可以出现冠心病的缺血性胸痛症状，但本身却无特殊处理。随着冠状动脉造影的普及，此类疾病的检出率明显增加，近期我们在临床中遇到了几例，现由成都中医药大学附属医院心内科李享医生来分享其中一例。
引言
冠状动脉瘘是一种相对常见的冠状动脉畸形，其中多数通过瘘管瘘入心腔或者肺动脉，也有冠状动脉-支气管动脉瘘等少见病例。但冠状动脉-左心室微血管瘘是一种十分罕见的先天性心血管畸形。此类患者可以出现冠心病的缺血性胸痛症状，但本身却无特殊处理。随着冠状动脉造影的普及，此类疾病的检出率明显增加，近期我们在临床中遇到了几例，现由成都中医药大学附属医院心内科李享医生来分享其中一例。
病例介绍
患者女性，84岁，因“反复胸闷、胸痛20年，复发加重1周”入院。
入院前20年，患者开始逐渐出现活动后胸闷、胸痛、伴心悸，无咳嗽咳痰，无头晕黑矇，无反酸烧心等不适。患者在当地医院多次行心电图检查均提示“冠心病前壁心肌缺血”，未行进一步检查，长期口服依姆多、丹参滴丸、三七粉，自述症状控制可。入院前1周，患者胸痛症状再发，并伴有心悸，为求治疗患者来我院就诊，入院查体提示心脏相对浊音界向左下扩大，心脏各瓣膜区未闻及杂音。心电图检查提示窦性心律，广泛前壁导联T波倒置（图1）。胸部X片示：左心室丰满。心脏超声示左心房（46mm）及左心室（55mm）长大，左心室舒张功能降低。血生化、心肌损伤标志物、凝血功能检查未见异常。
排除禁忌症后行冠状动脉造影检查，结果示左冠状动脉血管粗大，未见管腔狭窄，远端与左心室通过众多毛细血管交通，舒张期心腔内呈“下雨状”造影剂浓集；加做左心室造影示舒张期左室内造影剂分布明显不均匀，基底部及流出道处较为浓集，前壁及心尖处造影剂稀疏；右冠状动脉造影未见血管扩张及狭窄，远端未见瘘管形成（图2）。
诊断为冠状动脉-左心室毛细血管瘘。予比索洛尔（2.5mg/d）治疗，患者症状好转出院。
图1 患者入院心电图检查结果 胸前导联广泛T波倒置
图2冠状动脉及左心室造影检查结果 A：左冠状动脉造影检查示血管粗大未见确切狭窄，远端与左心室通过众多毛细血管交通，舒张期心腔内呈“下雨状”造影剂浓集（箭头）；B：右冠状动脉造影提示血管细小，未见确切心腔瘘；C：左心室造影示舒张期左室内造影剂分布明显不均匀，基底部及流出道处较为浓集，前壁及心尖处造影剂稀疏（箭头），考虑为微血管瘘血流冲击所致
讨论时间
冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔及其他血管间存在的异常交通，血液经瘘管分流至有关心腔及血管。通常为先天性的，少数为后天获得性的[1]。先天性冠状动脉瘘，由Krause在1865年首次描述，发生率约占先天性心脏病的0.27%~0.4%。而后天性冠状动脉瘘主要由于冠状动脉粥样硬化、大动脉炎、冠状动脉造影等手术和外伤引起。瘘口位于右心系统最为多见（约占90%），瘘口位于左心系统较为少见（约占10%）。冠状动脉瘘有多种分类、分型方法，根据Wearn分型方法将冠状动脉-心腔瘘分为三型：Ⅰ型为动脉-心腔型，即冠状动脉直接漏入心腔；Ⅱ型为动脉-窦状隙型，指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通；Ⅲ型为动脉-毛细血管型，指冠状动脉注入毛细血管，通过Thebesius静脉（心最小静脉）与心腔相通。本例患者为冠状动脉-左心室微血管瘘，符合冠状动脉心腔瘘Wearn分型中的Ⅲ型，临床上极为罕见（发生率约0.06%）。
冠状动脉-左心室微血管瘘血流动力学上改变为左向左分流，类似于主动脉瓣关闭不全改变。收缩期左室瘘口两端压力相近，所以分流一般只发生在舒张中期出现，导致左心室前负荷增大。长期容量负荷过重，可导致左心室舒张末内径进一步扩张，早期表现为左心室舒张末期压升高，病情进展则出现左心室舒张功能降低。少数患者可因压力逆传至左房、肺静脉时，可引起肺淤血或发生急性肺水肿，出现射血分数保留的心力衰竭。因分流量相对较小，故进展至射血分数降低的心力衰竭或全心衰竭的极为少见[2]。多数患者以冠状动脉“盗血”而表现为胸闷、胸痛等冠心病症状。如本例患者既往无高血压病、心肌病、心脏瓣膜病等相关疾病，超声检查提示左心室扩大，舒张功能不全，结合其心电图及造影检查结果，考虑其心绞痛症状与冠状动脉-左心室微血管瘘有关。
Thebesius静脉在冠状循环中直径最小的且分布最广，目前尚无确切手段评估与之相关的瘘管分流量、速度及压力等指标。临床上也无法进行介入封堵及外科结扎治疗[3]。根据既往研究报道，内科药物治疗中，多经验性给予β受体阻断剂控制心率、降低心肌氧耗；血管紧张素转化酶抑制剂对于减缓心脏重构、控制心衰发展可能有益。该例患者经比索洛尔治疗后，心绞痛症状有所缓解，但该疾病是否可能导致冠状动脉、左心室内形成附壁血栓等并发症尚无明确，建议长期随访观察。
原始出处：
[1]刘加立,蒋世良.冠状动脉瘘的介入治疗[J].中国介入心脏病学杂志,2004,12(6):367-368.
[2]张国兵,储光,温沁竹,等.冠状动脉-左心室微血管瘘的临床特点[J].中华心血管病杂志,2009,37(5):426-429.
[3]赵迎新,史冬梅,张维君,等.经导管弹簧圈栓堵法治疗先天性冠状动脉瘘[J].中国介入心脏病学杂志,2003,11(5):264-266.
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