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巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭转误诊1例报告

2019-8-18 作者:左萌 王玉霞 徐丹   来源:中国实用妇科与产科杂志 我要评论0
Tags: 巨大  孤立性  腹膜  平滑肌瘤  蒂扭转  误诊  

腹膜平滑肌瘤是腹膜和网膜表面以同源性、 多中心性为主要特点的平滑肌结节,多发生于育 龄期女性,偶可发生于绝经期女性、男性及幼儿。 腹膜平滑肌瘤组织来源不明确,常以播散、多发为 主要呈现形式,临床较为少见,孤立性腹膜平滑肌 瘤更为罕见。现将暨南大学附属第一医院收治的 1例巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭转误诊病例 报道如下。

1 病历摘要

患者38岁,已婚。因“腹痛1d”于2017年9月 10日入院。入院前夜间活动后突发腹痛,为左下 腹持续性胀痛,疼痛剧烈,无明显加重或缓解因 素,无发热、阴道流血等其他特殊症状。患者既往 无特殊病史及手术史,平素月经规律,量中等,无 痛经,末次月经:2017年8月28日。孕2产1,有人 工流产史。专科检查:外阴发育正常,已婚已产 型,阴道畅,黏膜光滑,见少量白色阴道分泌物;宫 颈光滑、质软,无接触性出血,宫颈无举痛、摇摆 痛,子宫前位,大小正常,左下腹可扪及一包块,直 径约10cm,活动度可,有压痛,双附件未触及。超 声提示:子宫前位,大小正常,实质回声均匀,内膜 厚12mm,居中光整,未见占位病变;盆腔内见一不 均质占位病变,大小约106mm×89mm×98mm,与子宫关系不明确,盆腔见深度约16mm液性暗区。腹 部立位平片检查未见异常。考虑诊断卵巢囊肿蒂 扭转,遂于入院当日急诊行腹腔镜探查术。术中 见:子宫前方可见一包块,大小约10cm×11cm×12cm,呈长椭圆形,暗紫色,表面凹凸不平,根部位 于左卵巢旁壁腹膜处,根部蒂扭转(见图1),子宫 大小正常,表面光滑,左侧输卵管系膜可见一囊 肿,大小约0.5cm×0.6cm×1cm,左侧卵巢及右附件 未见明显异常(见图2)。于包块蒂部电凝离断,延 长腹腔镜操作孔将其完整取出,取出后电凝腹壁 创面,并应用生理盐水反复冲洗盆腔,吸净冲洗液 减少残留,检查无活动性出血后关腹(见图3)。术 后病理示: (左下腹部肿物)镜下见由梭形细胞构 成,核呈长梭形,胞浆嗜酸排列成束状、编织状;免 疫组化:SMA/Desmin(+),CD117(-),ER(-)。符 合腹膜来源的平滑肌瘤(见图4);(左侧输卵管系 膜囊肿)符合副中肾管囊肿。诊断:(1)原发性巨大腹膜平滑肌瘤并蒂扭转。(2)左侧输卵管系膜囊 肿。术后予以抗感染、补液等对症支持治疗后好 转出院。术后定期复查,超声均提示子宫大小正 常,子宫及双附件区未见占位病变,尚无复发迹象。







2 讨论

腹膜平滑肌瘤是一种罕见的良性肿瘤[1]。目 前世界范围内仅有百余例文献报道,且大多以播 散、多发形式呈现,称之为播散性腹膜平滑肌瘤病(leiomyomatosisperitonealisdisseminata,LPD)。近 年来,随着腹腔镜手术中电动旋切器的广泛应用, LPD发病率呈上升趋势,此类患者表现为既往有肌瘤病史及手术史,术后随访时诊断为LPD[2]。然 而,本病例巨大孤立性腹膜平滑肌瘤,以往相似报 道较少。 腹膜平滑肌瘤发病机制尚不明确,目前存在 诸多理论,如激素、化生、遗传、腹膜多潜能间充质 干细胞、医源性种植等[3]。其中以激素学说最为经 典,以长时间使用口服避孕药、予以外源性激素补 充治疗、处于妊娠期或合并雌激素分泌性肿瘤的 患者较为好发[4]。Onorati等[5]报道了曾长时间使 用激素补充治疗的患者,因反复复发的LPD,多次 行开腹手术治疗的案例。而Yang等[6]发现部分 LPD 患 者 应 用 促 性 腺 激 素 释 放 激 素 激 动 剂 (GnRH-a)或芳香酶抑制剂治疗后,其体内雌激素 水平降低,同时LPD肿瘤结节逐渐消退。此外,医 源性种植学说为近年来研究热点。Momtahan等[7] 报道,既往无激素治疗史的患者,在经历一次腹腔 镜下子宫肌瘤剔除术后,在腹腔镜穿刺孔瘢痕上 发现了LPD肿瘤结节。该学说认为LPD发生原因 与手术中使用电动旋切器相关,为便于经穿刺孔 取出肌瘤,高速旋转的电动叶片将其分离为小组 织团块,旋切过程中不可避免地将肉眼不可见的 肿瘤碎片播散在腹膜及网膜表面,可再次增殖、分 化形成LPD[8]。本病例中,患者为育龄期妇女,既 往无子宫肌瘤病史及手术史,无使用口服避孕药、 激素替代治疗史,无明显家族遗传倾向,病理组织 学检查中ER表达呈阴性,其病因学不明,也很大 程度上增加了该病例临床诊断的难度。 腹膜平滑肌瘤的临床症状及体征无特异性, 极易发生误诊。大部分患者仅因发现盆腔包块就 诊,部分患者伴随下腹痛、经量增多、痛经进行性 加重、周围压迫症状等,极少数巨大瘤体者可因瘤 体破裂出血或蒂扭转并发急腹症入院。此外,腹 膜平滑肌瘤还可表现为腹水和盆腔淋巴结肿大[9]。 腹膜平滑肌瘤患者常规生化、肿瘤标志物等实验 室指标无明显特异性,部分患者可出现CA125轻 度升高,而临近子宫及附件区的病变影像学无法 明确位置关系,需要与卵巢良恶性肿瘤鉴别,卵巢 囊肿蒂扭转一般好发于蒂长、活动度好且重心偏 于一侧的肿块,是妇科常见急腹症,瘤体充血坏 死,易继发破裂、感染,一经确诊需即刻手术[10]。 腹膜平滑肌瘤的部分影像学表现类似转移性肿 瘤,需要与阔韧带肌瘤、脉管内平滑肌瘤病、腹膜 间皮瘤、腹膜恶性肿瘤及腹膜转移性肿瘤等疾病鉴别[11]。其中,脉管内平滑肌瘤病在病因上与雌 激素水平关系密切,临床症状不典型,易与腹膜平 滑肌瘤混淆,影像学检查中血供丰富、肌瘤形态呈 蟹足状突向宫旁血管可与之鉴别[12],少部分患者 可出现血管内新生物经脉管蔓延至心脏及瓣膜等 表现。因此,临床上可通过采用三维可视化重建 技术明确肿瘤内外血管形态及与周边组织解剖关 系来降低腹膜平滑肌瘤误诊率,但最终诊断仍依 靠病理检查[13]。由于患者合并急腹症,未进一步 行MRI明确肿块蒂部位置及血运情况,是该病例 术前误诊的重要因素,根据术后病理才明确为原 发性腹膜平滑肌瘤。目前,孤立性腹膜平滑肌瘤 治疗上以手术切除为主,但因其复发及恶变率尚 未明确,术后仍需定期复查和随访。 综上所述,腹膜平滑肌瘤病因复杂、表现多 样、特异性差,临床上误诊率极高,全面结合患者 病史、合理应用影像学检查手段可提高临床诊断 的准确性。临床上常见的腹膜平滑肌瘤多具有播 散的生物学特性,以孤立性为首发表现的腹膜平 滑肌瘤,在经过手术切除后,不排除再次复发、播 散多发及恶变可能,尤其是既往有肌瘤病史及激 素暴露的患者,被认为是恶变的高危人群,故术后 积极、密切随访对于腹膜平滑肌瘤患者的预后非 常有利。其治疗方案以手术为主,根据患者年龄、 生育要求、病变程度、发病时期等因素应采取个体 化治疗方式,其合理治疗措施仍需进一步研究及探讨。

参考文献略。

原始出处:

左 萌,王玉霞,徐 丹,张文倩等,巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭转误诊1例报告[J],中国实用妇科与产科杂志2019,35(8):957-959.



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