Blood：国际合作共同确定了ambiguous谱系白血病患儿的治疗策略
2018-05-03 MedSci MedSci原创
尽管在过去20年里，一直尝试提高ambiguous白血病（ALAL）的定义，但还是缺乏常规治疗指南。Blood杂志上近日发表一篇文章，研究人员报告了大批的ALAL患儿，并提出治疗策略。IBFM-AMBI2012研究是一回顾性的国际性研究，共囊括233例ALAL患儿。采用生存率统计比之间亚组和治疗类型之间的预后。急性淋巴细胞白血病（ALL）-型初始治疗的患儿的五年无事件存活率（5yEFS）优于采用急
尽管在过去20年里，一直尝试提高ambiguous白血病（ALAL）的定义，但还是缺乏常规治疗指南。Blood杂志上近日发表一篇文章，研究人员报告了大批的ALAL患儿，并提出治疗策略。
IBFM-AMBI2012研究是一回顾性的国际性研究，共囊括233例ALAL患儿。采用生存率统计比之间亚组和治疗类型之间的预后。急性淋巴细胞白血病（ALL）-型初始治疗的患儿的五年无事件存活率（5yEFS）优于采用急性粒细胞白血病（AML）-型或联合型治疗的患儿的5yEFS（80±4% vs 36±7.2%、50±12%）。
如果排除ALL或AML特异性融合基因，CD19pos白血病，采用ALL型初始治疗的5yEFS是83±5.3%，而用AML型和联合型治疗的5yEFS仅0±0%和28±14%。ALL型治疗的优越性在单人种混合表型ALAL（根据WHO和/或EGIL定义）和双线ALAL中均得到证实。
推荐大部分ALAL患儿采用ALL型治疗方案，包括CD19pos ALAL患儿。对于少数携带CD19neg的ALAL病例和无其他淋巴瘤特征的ALALs，首选AML型疗法。移植的效果尚无文献记录，可推荐用于对现有治疗反应不佳的患者。本研究结果为前瞻性临床试验提供基本理论。
原始出处：
Ondrej Hrusak，et al.International cooperative study identifies treatment strategy in childhood ambiguous lineage leukemia.Blood 2018 ：blood-2017-12-821363； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2017-12-821363
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